Histologie: 9/01
Patient: AB, geb. 09.08.1942

Anamnese, klinischer Befund und Verlauf
Ein 58-jähriger Patient türkischer Abstammung stellte sich mit einer seit einem Jahr langsam zunehmenden Protrusio bulbi links im Oktober 2000 erstmalig bei uns vor. Er litt unter unspezifischen Schmerzen des linken Auges. Die übrigen Augen- und Allgemeinanamnese war unauffällig. Die Untersuchung ergab am linken Auge einen Exophthalmus von 4 mm mit diskret vermehrter konjunktivaler Injektion. Übrige vordere und hintere Augenabschnitte sowie das rechte Auge waren bei einem Visus von 1,0 bds. unauffällig.
Im Ultraschall zeigte sich retrobulbär eine 10x15x9 mm große, niedrigreflektive, homogene, gut abgrenzbare Raumforderung der linken temporal oberen Orbita. CT und MRT ergaben eine weichteildichte, gut abgrenzbare, randständig kontrastmittelaufnehmende Läsion ohne intraläsionale Verkalkungen, die intrakonal zwischen M. rectus superior und M. rectus lateralis lokalisiert war.
Im Januar 2001 erfolgte eine laterale Orbitotomie nach Krönlein mit kompletter Tumorexzision. Der Patient ist seit 16 Monaten rezidiv- und beschwerdefrei.

Pathologisch-anatomische Begutachtung
Makroskopischer Befund
1,5 x 1,2 x 1,5 cm grosser derber gut abgrenzbarer Tumor mit heller Schnittfläche und spärlich anhängendem Weichteilgewebe.
Histopathologischer Befund
Histologisch erkennt man einen relativ gut abgrenzbaren, bindegewebigen Prozess mit zahlreichen kleinen Gefäßen. Diese sind im Zentrum des Tumors größtenteils obliteriert und weisen stark verdickte, hyalinisierte Gefäßwände auf. Die Gefäße sind in einer kollagenreichen Matrix eingebaut, die relativ fibroblastenarm ist. Zum Rand hin finden sich teilweise intakte Gefäße, in deren Lumina sich Erythrozyten zeigen. In diesem Breich erkennt man eine begleitende Entzündungsreaktion mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten, Lymphozyten und Plasmazellen und einzelne Lymphfollikel. Weiterhin zeigen sich randständig Fettvakuolen. Der Tumor ist von einer bindegewebigen Pseudokapsel umgeben.
Immunhistochemie
CD34 wird von den Endothelzellen der überwiegend sklerosierten Gefäße exprimiert. Die direkt perivaskulären Zellen zeigen eine Positivität für Aktin. Neuronspezifische Enolase ist mäßig stark positiv. HMB45, S100, CD30, NF, EMA, lambda, kappa und Synaptophysin werden nicht exprimiert. Die Proliferationsfraktion gemessen an MIB1-positiven Zellen liegt unter 5% und nur in den Keimzentren der Lymphfollikel hoch.
Diagnose: „sklerosiertes Angiofibrom der Orbita“

Kommentar
Für diesen schwierig einzuordnenden, angiomatös-sklerosierten Prozess kommen differenzialdiagnostisch entzündliche Veränderungen und Weichteiltumore der Orbita in Betracht.
Die idiopathische sklerosierende Entzündung der Orbita (sklerosierender orbitaler Pseudotumor) ist im Gegensatz zu anderen Formen des idiopathischen Entzündungssyndroms der Orbita gekennzeichnet durch einen geringen Anteil Entzündungszellen vs. einem hohen Anteil Bindegewebe, das als Zeichen der Sklerose vorwiegend hyalinisiert ist und nur wenige Fibroblasten zeigt. (1) Das hyalinisierte Gewebe ist dabei unterschiedlich stark konzentrisch-mäanderförmig um untergegangene oder absterbende Gefäße angeordnet. Verkalkungen sind möglich. (2) Die chronischen Entzündungszellen finden sich meist perivaskulär. Ein weiteres Merkmal ist das Vorkommen eosinophiler Granulozyten. (1) Rootman et al. bewerteten diese nicht-spezifische sklerosierende Entzündung als eigene Entität. (3) Sie postulierten, dass der Prozess der Fibrose durch die Entzündung vermittelt wird und Symptomdauer nicht mit der Stärke der Fibrose korrelieren. (3) Möglicherweise spielen toxische Produkte von degranulierten Eosinophilen bei der fibrotischen Antwort eine Rolle. (4) Klinisch unterscheidet sich die idiopathische sklerosierende Entzündung der Orbita von den anderen Formen idiopathischen entzündlichen Formen durch einen langsameren Beginn von Schmerzen, Exophthalmus und Schwellung. Bei ausgeprägter Symptomatik kann jedoch ein maligner Prozess vorgetäscht werden. (5) Während Klinik und histopathologisches Bild des vorgestellten Falles weitgehend der idiopathischen sklerosierten Entzündung entsprechen, ist die relativ gute Abgrenzbarkeit der Läsion im Vergleich zu den infiltrativen Pseudotumoren untypisch.
Die idiopathische sklerosierende Entzündung der Orbita ist assoziiert mit multifokaler Fibrosklerose. (6) Manifestationen, wie zB. sklerosierende Cholangitis, retroperitoneale und mediastinale Fibrose, lagen bei unserem Patienten nicht vor. Histologisch ist die multifokale Fibrosklerose nicht von der häufiger vorkommenden solitären idiopathischen sklerosierenden Entzündung der Orbita zu unterscheiden. (6)
Erstmalig vor kurzem beschriebene Riesenzellangiofibrome der Orbita zeigen ebenfalls häufig zahlreiche sklerosierte Gefäße, bieten aber mit ihren spindelförmige Vimentin- und CD34-positive Stromazellen und den namensgebenden Riesenzellen ein anderes Bild (7,8). Meningoepitheliomatöse Prozesse wurden im vorgestellten Fall bei negativem epithelialen Membranantigen ausgeschlossen. Weiterhin lassen die ausgeprägte Entzündungsreaktion im Randbereich des Tumors an sklerosierende Lymphome denken. Die Lymphozyten und Plasmazellen stellten sich immunhistochemisch jedoch polyklonal dar.
Eine exakte Einordnung des benignen Prozessen war aufgrund des histologisch nicht eindeutigen Bildes schwierig, so daß die deskriptive Diagnose „sklerosiertes Angiofibrom der Orbita“ gestellt wurde.

Literatur

1. Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann RO, Koornneef L. What is orbital pseudotumor? Surv Ophthalmol. 1996 Jul-Aug;41(1):66-78. Review
2. Zakir R, Manners RM, Ellison D, Barker S, Crick M. Idiopathic sclerosing inflammation of the orbit: a new finding of calcification. Br J Ophthalmol. 2000 Nov;84(11):1322-4
3. Rootman J, McCarthy M, White V, Harris G, Kennerdell J. Idiopathic sclerosing inflammation of the orbit. A distinct clinicopathologic entity. Ophthalmology. 1994 Mar;101(3):570-84. Review
4. Noguchi H, Kephart GM, Campbell RJ, Li JT, Leiferman KM, Trocme SD, Gleich GJ. Tissue eosinophilia and eosinophil degranulation in orbital pseudotumor. Ophthalmology. 1991 Jun;98(6):928-32.
5. Thorne JE, Volpe NJ, Wulc AE, Galetta SL. Caught by a masquerade: sclerosing orbital inflammation. Surv Ophthalmol. 2002 Jan-Feb;47(1):50-4
6. Aylward GW, Sullivan TJ, Garner A, Moseley I, Wright JE. Orbital involvement in multifocal fibrosclerosis. Br J Ophthalmol 1995 Mar;79(3):246-9
7. Dei Tos AP, Seregard S, Calonje E, Chan JK, Fletcher CD. Giant cell angiofibroma. A distinctive orbital tumor in adults. Am J Surg Pathol 1995 Nov;19(11):1286-93
8. Ganesan R, Hammond CJ, van der Walt JD. Giant cell angiofibroma of the orbit. Histopathology. 1997 Jan;30(1):93-6

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