Erlangen

Ophthalmopathologie-Nr. 36037, 1 Schnitt (PAS)
Patient: M.G., geb. am 3.11.1938

Anamnese:
Eine 63-jährige Patientin stellte sich in unserer Ambulanz mit einer seit einem halben Jahr links mehr als rechts bestehenden Lidschwellung und Bindehaut-Chemosis unklarer Genese vor. Desweiteren wurden zeitweise auftretende vertikale Doppelbilder von der Patientin beklagt. Die Allgemeinanamnese ergab, abgesehen von einer Strumektomie, keinen Hinweis auf eine mögliche Ursache der von der Patientin beschriebenen Symptome. Die Schilddrüsenhormonwerte lagen im Normbereich.

Klinischer Befund:
Bei der klinischen Untersuchung wurden folgende Befunde erhoben: Die Sehschärfe betrug auf dem rechten Auge sc 0,5p (G.b.n.), auf dem linken Auge cc +1,0 sph = 0,25. Der Augeninnendruck lag mit rechts 16 mmHg, links 17mmHg im Normbereich. Palpatorisch fielen in Projektion auf beide Unterlider wenig abgegrenzte Verhärtungen auf. Die Lidspaltenweite betrug rechts 6 mm, links 7 mm. Es konnte kein Exophthalmus nachgewiesen werden. Links mehr als rechts war die Bulbusmotilität vor allem im Aufblick eingeschränkt, beidseits zeigten sich deutliche Defizite auch in Ab- und Adduktion, das Bell’sche Phänomen war nicht auslösbar. Auf dem rechten Auge fielen weiterhin eine Iris bicolor und eine episklerale Melanose auf.

Weiterführende Diagnostik:
Im CT (Orbita Dünnschicht, Schädel) zeigte sich beiderseits eine retrobulbäre Infiltration mit Einbeziehung der Musculi recti mediales und inferiores, der Nervus opticus war nicht in allen Schichten sicher abgrenzbar, eine intrakranielle Beteiligung konnte nicht nachgewiesen werden.

Weiteres Prozedere:
Zur genaueren Abklärung des infiltrativen Prozesses führten wir bei der Patientin eine vordere transkonjunktivale Orbitotomie, inzisionale Biopsie und Tumorvolumenreduktion durch. Dabei fiel intraoperativ narbig verändertes orbitales Fettgewebe auf. Aus diesen Bereichen wurden die Biopsien entnommen.

Histologischer Befund:
Histologisch zeigten sich in einem Orbita-Weichteilbiopsat fokale Infiltrate eines verstreutzellig wachsenden, relativ kleinzelligen malignen Tumors epithelialer Herkunft. Teilweise zeigten die Tumorzellen eine Gänsemarschformation, einige Tumorzellen enthielten PAS-positive Schleimvakuolen. Der histologische Befund ist vereinbar mit dem eines diffus wachsenden Adeno-Karzinoms. Immunhistochemisch zeigte sich eine starke Expression von Östrogen-, aber keine Expression der Progesteronrezeptoren.

Diagnose:
Da der histologische Befund vereinbar ist mit dem eines invasiv lobulären Mamma-Karzinoms, stellten wir die Patientin in der Gynäkologischen Klinik vor. Dort wurde ein bis dahin weder mammographisch noch sonographisch aufgefallener Tumor im temporal oberen Quadranten der rechten Mamma entdeckt, der als Primärherd der orbitalen Metastase eingestuft wurde.

Verlauf:
Acht Monate nach Einleitung der Chemotherapie kam es zu einer klinisch nachweisbaren Rückbildung der orbitalen Metastasen.

Diskussion:
Differentialdiagnostisch müssen Ursachen infiltrativer Raumforderungen der Orbita in Erwägung gezogen werden, von denen im Erwachsenenalter lymphoide Tumore (24%), vaskuläre Tumore (16%), entzündliche Prozesse (9%) und Tränendrüsentumore (9%) die häufigsten sind. Erst an 5. Stelle stehen sekundäre Tumore (8%) [1]. Orbitale Metastasen sind bei verschiedenen Malignomen (Karzinome und Melanome) beschrieben, an erster Stelle stehen Primärtumoren in Mamma (53%), gefolgt von Prostata (12%), Lunge (8%), Haut (6%), Niere (5%), Gastrointestinaltrakt (5%) und anderen [2]. Initialsymptome orbitaler Metastasen sind zum Beispiel eingeschränkte Bulbusmotilität, Exophtalmus, Ptosis, Diplopie, rotes Auge, Photophobie [3]. Während in der Literatur zahlreiche Berichte über orbitale Metastasen zu finden sind, sind jedoch nur vereinzelt Berichte über Orbitametastasen als Primärmanifestation des Tumorleidens zu finden [4,5].

Schlußfolgerung:
Aufgrund der Wichtigkeit der frühzeitigen Diagnosestellung möchten wir anhand dieser Fallbeschreibung darauf hinweisen, daß bei entsprechender Klinik auch ohne die entsprechende Allgemeinanamnese frühzeitig an das Vorliegen einer orbitalen Metastase gedacht, und die entsprechende Diagnostik eingeleitet werden sollte.

Literatur:

1. Garner A, Klintworth GK (ed): Pathobiology of ocular disease, 2nd edn, Basel: Marcel Dekker 1994
2. Shields JA et al., Cancer metastatic to the Orbit, The 2000 Robert M. Curts Lecture, Opthal Plast Reconstr Surg. 2001 Sep; 17(5):346-354
3. Char DH et al, Orbital metastases: diagnosis and course, Br. J. Ophthalmol. 1997; 81:386-390
4. Toller KK et al., Bilateral Orbital Metastasis from Breast Carcinoma. A case of false pseudotumor, Ophthalmology 1998 Oct; 105(10):1897-901
5. Glazer LC et al., Orbital metastasis as the presenting sign of adenocarcinoma of the breast, Opthal Plast Reconstr Surg. 1991; 7(4):252-5

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