Histologie-Nr.: 4474
Patient: L. B., geb. 24.12.1927

Anamnese:
Ein 73-jähriger Patient stellt sich an der Univertsitäts-Augenklinik mit der Frage der perforierenden Keratoplastik vor. Er hatte seit ca. 20 Jahre eine allmählich schleichende Sehkraftreduktion durchgemacht. Diese war am linken Auge stärker als am rechten Auge ausgeprägt. Die ophthalmologische Anamnese war ansonsten unauffällig. Die Allgemeinanamnese war bis auf eine Polioinfektion in der Kindheit und einen medikamentös behandelten Hypertonus leer.

Befund:
Die bestkorrigierte Sehkraft betrug am rechten Auge 0,4 und am linken Auge 0,05. Der intraokulare Druck lag beiderseits bei 18 mmHg. Die Untersuchung der vorderen Augenabschnitte zeigte beiderseits (links > rechts) eine zentral betonte fleckförmige stromale Hornhauttrübung. Daneben bestand eine Cataracta corticonuclearis provecta. Die hinteren Augenabschnitte waren beiderseits bis auf hypertensive Gefäßveränderungen sowie deutliche Hyper- und Atrophien des retinalen Pigmentepithels im Sinne einer altersbezogenen Makuladegeneration unauffällig.

Makroskopischer Befund:
Es zeigte sich ein stark getrübtes Hornhautscheibchen mit einem Durchmesser von 7,5 mm

Mikroskopischer Befund:
Die Hornhaut ist von einem mehrschichtigen nicht verhornendem Plattenepithel bedeckt. Die Bowmannsche Lamelle ist teilweise frakturiert. Es finden sich fokale Verkalkungen im Bereich der Bowmannschen Lamelle sowie anterior derselben. Das Hornhautstroma zeigt teilweise einen irregulären Verlauf der Kollagenlamellen sowie multiple Vakuolen. Die Descemetsche Membran erscheint regelrecht mit ca. 5 Endothezellen pro „high power field“. Die Färbungen auf kolloidales Eisen und Alcianblau sind positiv. Die Masson-Trichrom- und Kongorotfärbung sind negativ. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigte im Bereich der Bowmannschen Membran elektronendichte Partikel. Im Stroma fanden sich multiple extrazelluläre Vakuolen, die zum Teil optisch leer erscheinen, zum Teil Membranreste enthalten bzw. amorphes, feingranuläres Material. Vakuolige Einschlüsse lassen sich vereinzelt auch in den Keratozyten beobachten.

Hauptdiagnosen:
Primäre Lipidkeratopathie

Diskussion:
Unser Patient wies eine bilaterale Lipidkeratopathie ohne assoziierte Vaskularisation oder Entzündung auf. Bei normalen Werten für Cholesterin und Triglyceriden konnte eine systemische Störung des Lipidmetabolismus einschliesslich eines LCAT-Mangels ebenfalls ausgeschlossen werden. Es ist deshalb von einer primären Lipidkeratopathie auszugehen. Der zugrunde liegende Pathomechanismus ist gegenwärtig unklar, es muessen aber auf die Keratozyten begrenzte Funktionsstörungen postuliert werden.

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