Johanniter-Krankenhaus, Univ.-Augenklinik Bonn

Histologie-Nr.: 02-083 (I)
Patient: P., Peter *18.2.1954

Vorgeschichte:
Der Patient stellte sich erstmals Ende Januar 2002 mit Druckgefühl am linken Auge, bestehend seit 2 Tagen, in unserem Notdienst vor. Anamnestisch lag ein Sturz vor 7 Tagen (fraglich unter Alkoholeinfluß) vor. Der Allgemeinzustand des Patienten war relativ schlecht, es bestand der Verdacht auf chronischen Alkoholabusus, was jedoch von Seiten des Patienten verneint wurde. Der Patient hatte zum Zeitpunkt des stationären Aufenthaltes keinen festen Wohnsitz.
Der Visus am LA betrug Fingerzählen und Lichtschein mit intakter Projektion. Es bestand eine sehr ausgeprägte konjunktivale Injektion. Die Hornhaut zeigte ein zentral gelegenes dichtes, tiefes Infiltrat, umgeben von einer größeren Erosio mit zahlreichen feinen, weiter oberflächlich gelegenen Infiltraten. Außerdem bestand eine periphere Hornhaut-Vaskularisation von 5 bis 7 Uhr, ein Hypopyon von ca. 2,5mm sowie eine Reizmiosis. Die vorderen Augenabschnitte des rechten Auges waren reizfrei.
Der Patient wurde stationär aufgenommen und erhielt eine intensive lokale und systemische Antibiotika- sowie Antimykotikatherapie. Ein durchgeführter Hornhaut Abstrich blieb ohne Ergebnis. Bei ausbleibendem Therapieerfolg erfolgte nun eine zweimalige Vorderkammer-Punktion im Abstand von 12 Tagen. Hierbei wurde Material für die Mikrobiologie entnommen und eine antibiotische und antimykotische Spülung durchgeführt. Bei beiden Eingriffen blieb die Mikrobiologie jedoch wiederum ohne Ergebnis; es zeigte sich kein Bakterien- oder Pilzwachstum. Bei weiterhin therapieresistentem Hornhaut-Ulcus mit drohender Perforation wurde schließlich eine Keratoplastik à chaud durchgeführt.

Histopathologischer Befund
Mikroskopisch: Hornhautpräparat mit zentralem Epitheldefekt, an den Defekt angrenzend unregelmäßiges Epithel; im Bereich des Defektes im vorderen Stroma sowie in der Bowmanschicht „kristalline“ fein-granuläre Ablagerungen; im übrigen Stroma disseminiert ringartige PAS-positive Strukturen; im gesamten Stroma mäßig viele Entzündungszellen, vermehrt im Bereich des Epitheldefektes; Gram-Färbung negativ

Transmissions-Elektronenmikroskopie: Die lichtmikroskopisch auffälligen fein-granulären Ablagerungen im vorderen Stroma entsprechen Bakterienkolonien (Kokken); eine genauere Einordnung ist nicht möglich. Für die intrastromalen ringförmigen Strukturen findet sich kein ultrastrukturelles Korrelat.

Histologische Diagnose:
Infektiöse kristalline Keratopathie

Diskussion:
Typisch für die infektiöse kristalline Keratopathie sind diskrete weißliche, verzweigte Ablagerungen im vorderen Hornhautstroma mit nur geringer assoziierter Entzündungsreaktion. Die Trübungen entsprechen Ansammlungen von Erregern.
In Frage kommen sowohl gram-positive und gram-negative Bakterien (insbes. Strep. viridans, Staph. epidermidis) als auch Pilze (Candida spec.), Herpes-simplex Viren und Akanthamöben. Prädisponierende Faktoren für die Entwicklung einer kristallinen Keratopathie umfassen eine längerfristige topische Kortikosteroidgabe, eine allgemeine Immunsuppression, eine Hornhauttransplantation bzw. refraktive Chirurgie und das Tragen von weichen Kontaktlinsen. Eine Besonderheit unseres Falles ist das Fehlen von typischen Risikofaktoren. Der relativ schlechte Allgemeinzustand aufgrund des Alkoholabusus mit einhergehender Schwächung des Immunsystems könnte jedoch die Grundlage für eine Infektion bilden.
Oft ist eine aggressive antibiotische oder antimykotische Therapie erfolgreich, daher ist die Suche nach dem auslösenden Erreger von großer Bedeutung, um eine spezifische Therapie einleiten zu können. Weiter bestehende Infektion, Vaskularisation oder Narbenbildung trotz intensiver Therapie können eine perforierende Keratoplastik erforderlich machen.
Probleme bei Therapie und Diagnostik ergeben sich durch die speziellen Eigenschaften insbesondere der Streptokokken, welche als häufigster Erreger der infektiösen kristallinen Keratopathie gelten. Unter nährstoffarmen Bedingungen bilden die Erreger eine Polysaccharidkapsel durch die sie, trotz nachgewiesener in-vitro Sensitivität, einer antiobiotischen Therapie nur schwer zugänglich sein können. Weiterhin gibt es Varianten, die nur unter ganz speziellen Bedingungen kultivierbar sind und somit eine negative Mikrobiologie vortäuschen. Interessant ist, dass diese speziellen Gruppen auch für Infektionen in anderen avaskulären Geweben im Körper verantwortlich sind (z.B. Herzklappen).
Bei negativer Mikrobiologie kann durch das typische histologische Bild und die Elektronenmikroskopie die Diagnose gesichert werden.

Literatur:

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