Univ.-Augenklinik, Venusberg, D-53105 Bonn

Histologie-Nr.: 02-131
Patient: Al-G., Salem, geb. 14.10.1966

Vorgeschichte
Im März dieses Jahres stellte sich der aus Saudi-Arabien stammende 35-jährige Patient erstmals zur Einholung einer 2. Meinung in unserer Klinik vor: er leide seit 5 Jahren beidseits an einer langsam fortschreitenden Hornhauttrübung und sei nun seit etwa 2 Wochen nahezu völlig blind. Das Sehvermögen betrug zu diesem Zeitpunkt an beiden Augen lediglich noch Lichtschein. Ein Unfall in der Anamnese oder andere besondere Ereignisse (einschließlich cornealer Applikation spezieller „Heilmittel“) werden verneint; lediglich ein tumoröser Prozess unklarer Genese im Bereich der Sella sei bekannt. – Bei der Untersuchung fand sich beidseits eine von unregelmäßig begrenztenen dichten gelblichen Massen durchsetzte, mäßig vaskularisierte Hornhaut; die Bindehaut war (auch subtarsal) reizfrei und unauffällig. Eine Beurteilung der intraokularen Strukturen war nur mittels Ultraschall möglich; hierbei ließen sich keine eindeutig pathologischen Veränderungen erkennen. Ein hochauflösender Ultraschall der Hornhaut hingegen zeigte eine erhebliche Verdickung des gesamten Stromas, am RA sogar mit fraglichem Durchbruch durch die Descemet.
Nach sorgfältigem Abwägen bei unklarer Prognose führten wir dann eine Keratoplastik zunächst am LA durch. Diese gelang trotz der schwierigen intraoperativen Verhältnisse komplikationslos und verbesserte das Sehvermögen bereits unmittelbar nach dem Eingriff auf 0.1.
Eine internistisch-rheumatologische sowie eine neurologisch-neurochirurgische Abklärung ergaben eine ausgeprägte Hypophysen-Insuffizienz, eine Hypertriglyceridämie, aber keine weiteren diagnostisch wegweisenden Befunde.

Histopathologischer Befund
Makroskopisch: gelbliches, vaskularisiertes, auf ca. 4mm verdicktes Hornhautsegment (Hornhaut-Durchmesser ca. 7.5 mm); ein Teil bereits für die Elektronenmikroskopie fixiert, ein weiterer Anteil tiefgefroren.
Mikroskopisch: Der histologische Schnitt zeigt ein Hornhautpräparat, das von einem dichten xanthogranulomatösen Entzündungszellinfiltrat durchsetzt ist. Es finden sich sowohl subepithelial Entzündungsherde, größtenteils mit Zerstörung der Bowmanschen Schicht, als auch stromal bis hin zur Descemet. Man erkennt zahlreiche Schaumzellen und vereinzelt auch mehrkernige Riesenzellen sowie pigmenthaltige Makrophagen. Dieses Pigment reagiert positiv in der Berliner-Blau-Reaktion für Eisen; eine Ziehl-Neelsen-Färbung hingegen ist negativ.
Immunhistochemie: Eine Anfärbung mit CD-68-Antikörper weist zahlreiche positive Zellen nach, und das Gewebe reagiert an manchen Stellen ebenfalls positiv mit anti-S-100. Erstaunlicherweise führen auch Antikörper gegen PGP 9.5 und gegen GFAP zu einer positiven Reaktion. Mit Anti-HMB-45 kommt hingegen keine eindeutige Zellmarkierung zustande.
Elektronenmikroskopie: Die Morphologie der zur Darstellung kommenden Zellen erlaubt keine eindeutige Zuordnung. Auffällig sind die erheblich ineinander verzahnten Zellen, eigentliche Zellverbindungen sind jedoch außerhalb des Epithelverbandes nicht nachweisbar. Zahlreiche Zellen enthalten Lipid-Tröpfchen, und vereinzelt erkennt man auch die für Mastzellen typischen Granula. Kollagenfibrillen finden sich nur noch spärlich. – Unter rein ultrastrukturellen Gesichtspunkten ähnelt das Zellbild an den untersuchten Stellen am ehesten einem Hodgkin-Lymphom.

Histologische Diagnose
Xanthogranulomatöse Keratitis unklarer Ätiologie
(idiopathische Lipidkeratopathie?)

Diskussion
Bei den Lipidkeratopathien kann man primäre und sekundäre Erkrankungen unterscheiden. Die beidseitige und nahezu symmetrische Lokalisation der Hornhauterkrankung sowie der – leider unklare – intracerebrale Tumor legen den Verdacht auf eine Systemerkrankung (wie z.B. eine Sarkoidose) nahe. In den durchgeführten Untersuchungen ließ sich allerdings kein konkreter Hinweis für eine solche Erkrankung finden. Eine infektiöse Genese erscheint unter Berücksichtigung des klinischen und histologischen Bildes ebenfalls unwahrscheinlich. Denkbar wäre vielleicht die unkontrollierte Selbstapplikation von „exotischen“ Augentropfen; dies wurde von unserem Patienten jedoch verneint.
Die genaue Ursache und Pathogenese der vorliegenden Hornhauterkrankung bleiben weiterhin unklar. In der Literatur sind vereinzelt Fälle dokumentiert, die eine große Ähnlichkeit mit dem hier vorliegenden Befund aufweisen. Möglicherweise handelt es sich demnach um ein zwar äußerst seltenes, aber doch eigenständiges Krankheitsbild.

Literatur

1. Alfonso E, Arrelanes L, Boruchoff SA, Ormerod LD, Albert DM. Idiopathic bilateral lipid keratopathy. Brit J Ophthalmol 1988; 72: 338-343
2. Brederhorn T, Gorsira MC, Volker-Dieben HJ. Post-corneal transplant tumors of nondonor origin in the anterior chamber of the eye: a case report. Cornea 1998; 17: 212-214
3. Croxatto JO, Dodds C, Dodds R. Bilateral and massive lipoidal infiltration of the cornea. Ophthalmology 1985; 92: 1686-1690
4. Fine BS, Townsend WM, Zimmerman LE, Lashkari MH. Primary lipoidal degeneration of the cornea. Am J Ophthalmol 1974; 78: 12-23
5. Friedlaender MH, Cavanagh HD, Sullivan WR, Gallagher MJ, Dickersin GR. Bilateral central lipid infiltrates of the cornea. Am J Ophthalmol 1977; 84: 781-787
6. Hegab SM, al Mutawa SA, Sheriff SM. Sarcoidosis presenting as multilobular limbal corneal nodules. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 199; 35: 323-6
7. Meyer-Riemann W, Quentin CD, Vogel M. Granulomatöse Entzündung der Hornhaut. Ophthalmologe 2001; 98: 203-206

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