DOP Originalbeiträge
XXX. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
24. und 25. September 2002, Freiburg
Malignes Melanom der Aderhaut bei Okulärer Melanose
Dr. Arne ViestenzUniv. Augenklinik, Erlangen
Ophthalmopathologie-Nr.:
36575
1 PAS-Schnitt
2 Diapositive
Klinik
Eine 73-jährige Patientin stellte sich nach über 50 Jahren erstmals
beim Augenarzt zur Frage der Katarakt-OP am schlechteren rechten Auge
vor. Bei der gründlichen ophthalmologischen Untersuchung wurde ein
Aderhauttumor links diagnostiziert. Die Patientin wurde in unsere Klinik
zur Frage der Brachytherapie am linken Auge eingewiesen. Visus OD 0,3;
OS 1,0p. Tensio OD 14 mmHg; OS 17 mmHg. Es fand sich eine Cataracta corticalis
et nuclearis mit sonst unauffälligem vorderen und hinteren Augenabschnitt
rechts, Bindehaut und Lider waren regelrecht. Im Bereich der gesamten
Episklera und Sklera des linken Auges imponierten perivaskulär vermehrte
Melanozyten. Die Iris war dunkler pigmentiert als am rechten Auge. Es
bestand eine Cataracta nuclearis incipiens. Der Glaskörper war durch
bräunlich pigmentierte Zellen getrübt. Von 11 über 12 bis
1 Uhr erhob sich ein braun pigmentierter Tumor aus dem Aderhautniveau
mit Durchbruch durch die Netzhaut und kollateraler Netzhautablösung.
Die Makula war unauffällig.
Anamnestisch wurde die Patientin extern vor über 40 Jahren über
eine „harmloses Muttermal der Bindehaut“ aufgeklärt.
Echographisch fand sich ein Tumor mit einer Basis von 11x11 mm, einer
Prominenz von 9,5 mm und einer Binnenreflektivität von 27%.
Das linke Auge wurde umgehend enukleiert. Anschließend erfolgte
rechts die extrakapsuläre Kataraktextraktion mit Implantation einer
Hinterkammerlinse.
Makroskopie
und Lichtmikroskopie
Am vertikal eröffneten Auge bestätigte sich makroskopisch der
Tumordurchbruch durch Bruch´sche Membran und Netzhaut mit kollateraler
Amotio retinae. Der hintere Glaskörper war kollabiert, an der Rückfläche
zog bei 12 Uhr ein ca. 5 mm langer Tumorstrang nach unten. Basal, bei
6 Uhr zeigten sich der Netzhaut aufgelagerte, braun pigmentierte Zellen.
Histologisch fand sich ein malignes Melanom der Aderhaut mit überwiegend
Epitheloidzellen. Die Bruch´sche Membran war durchbrochen (Knapp-R?nne-Typ),
die Netzhaut exsudativ abgehoben und zystoid degeneriert. Tumorzellen
durchbrachen ebenfalls die Netzhaut, hier waren die Tumorgefäße
besonders dilatiert. Tumorzellen infiltrierten die inneren Skleraschichten
ohne extrasklerales Wachstum. Sowohl in der Iris, im Trabekelmaschenwerk
und der Aderhaut waren die Melanozyten massiv vermehrt. Es imponierte
die betont perivaskuläre Anordnung skleraler Melanozyten.
Diagnose
Malignes Melanom der Aderhaut vom überwiegend epitheloidzelligen
Typ mit kollateraler Amotio retinae und sowie Durchbruch durch die Bruch´sche
Membran (Knapp-R?nne-Typ) bei Melanosis oculi congenita.
Kommentar
Die kongenitale Melanosis oculi stellt eine sehr seltene Entität
dar. Sie ist gekennzeichnet durch eine meist unilaterale okuläre
Hyperpigmentierung und findet ihr morphologisches Korrelat in einer erhöhten
Anzahl uvealer Melanozyten. Episklera, Sklera und Iris erscheinen neben
der Uvea dunkler pigmentiert als auf der kontralateralen Seite. Die klinische
Abgrenzung zur primär erworbenen Melanose der Bindehaut (PEM) ist
einfach: Bei der PEM lassen sich die im Bindehautniveau liegenden, dunkler
pigmentierten Massen verschieben, bei der okulären Melanose nicht,
ebenso fällt bei letzterer die betont perivaskuläre Pigmentierung
auf.
Es handelt sich nach Benson und Rennie (1992) äthiopathogenetisch
um eine Neurokrestopathie, bei der die Melanozyten im Verlauf ihrer embryonalen
Wanderung gehindert werden, ihren Bestimmungsort zu erreichen und so nur
bis in das Neuroektoderm, Mesenchym und seltener Ektoderm gelangen. Die
Melanozyten verbleiben in großer Menge z.B. in der Episklera und
Sklera, anstatt in die Bindehaut auszuwandern. Es wurde über die
Assoziation einer okulären Melanozytose mit einem intrakraniellen
Melanom berichtet. In etwa 10% kann die vermehrte Ansammlung von Melanozyten
im Trabekelmaschenwerk zu einem sekundären Offenwinkelglaukom führen.
Differentialdiagnostisch kommt neben Einlagerungen (Argyrosis, Mercurialismus
oder Adrenochromen) auch der Naevus von Ota (okulodermale Melanosis) in
Betracht, bei dem zusätzlich zur Melanosis oculi das ipsilaterale
periokuläre Gewebe beteiligt ist. Der Naevus von Ito grenzt sich
durch die vorrangige Beteiligung der Mundschleimhaut ab. Häufig werden
die o.g., meist unilateralen Neavi bei dunkler pigmentierten Individuen
beobachtet. Über die Möglichkeit der malignen Entartung einer
Melanosis oculi im Kindesalter wurde berichtet.
Bei Europäern ist die Prävalenz der okulären Melanose gering (0,038%). Im Kontrast zu Schwarzafrikanern (1% Risiko) und Asiaten (0,5% Risiko) haben Kaukasier ein deutlich erhöhtes Risiko (25-29%) auf dem Boden einer Melanosis oculi ein malignes Melanom der Aderhaut zu entwickeln. Etwa 2 bis 5% der wegen eines malignen Melanoms der Aderhaut enukleierten Augen hatten zusätzlich eine okuläre Melanose. Im Falle bilateraler uvealer Melanome ist auch das Auftreten einer bilateralen okulären Melanozytose gehäuft (25%). Bei einem Nävus von Ota wurde das Auftreten eines malignen Melanoms der Aderhaut deutlich seltener beschrieben (0,026%).
Patienten mit einer okulären Melanose bedürfen mindestens einmal jährlich der augenärztlichen Kontrolle. Sie haben ein erhöhtes Risiko von fast 30%, an einem Aderhautmelanom zu erkranken. Nur bei frühzeitiger Diagnosestellung sind noch bulbuserhaltende Maßnahmen möglich.
Literatur