DOP Originalbeiträge
XXX. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
24. und 25. September 2002, Freiburg

Aderhaut-Metastase eines kleinzelligen Karzinoms

H.Feichtinger

Pathologisch-Bakteriologisches Institut
KA Rudolfstiftung
Juchgasse 25, A-1030 Wien

Klinik:
66-jähriger Patient; Aufnahme wegen rezidivierender okulärer Schmerzattacken über knapp ein Jahr - klinische Verdachtsdiagnose "cluster headache", DD Neuralgie des N.nasociliaris; symptomatische Therapie; bei neuerlicher ophtalmologischer Untersuchung Feststellung eines Tumors; Enukleation wegen dringendem V.a. Aderhautmelanom links;
:
Ophtalmologischer Status
Deutlich erweiterte Emissarvenen links temporal; hohe solide Amotio temporal; in der Echographie ein temporaler Tumor, Tumorbasis ca. 15 mm, maximale Tumordicke ca.8 mm;

Makroskopie:
Formalinfixierter Bulbus mit links temporal gelegenem 1 cm großen, kugeligen Tumor; die Schnittfläche grauweiß-rötlich;

Histologie:
Solider, zellreicher, undifferenzierter Tumor; Tumorzellen mit kleinen, polymorphen, hyperchromatischen Zellkernen mit grober Chromatinstruktur und wenig prominenten Nukleolen; kaum erkennbare Zytoplasmen; hohe mitotische Aktivität und Einzelzellnekrosen; teils intratumorale Blutungen; keine Pigmentierung;

DD: kleinzelliges Melanom, Aderhautmetastase eines kleinzelligen anaplastischen Karzinoms; (Lymphom)

Positive Immunreaktivität mit Antikörpern gegen pan-CK, CK20, NSE. Synaptophysin, Chromogranin A; keine Immunreaktivität mit Antikörpern gegen Vimentin, S-100, HMB45, Melan A;

Diagnose:
Aderhautmetastase eines kleinzelligen anaplastischen Karzinoms, wahrscheinlich pulmonaler Primärtumor.

Verlauf:
Im Thorax-CT V.a. zentrales Bronchuskarzinom rechter Lungenoberlappen; Bronchoskopie mit histologischer und zytologischer Abklärung ergibt ein kleinzelliges Bronchuskarzinom; Stadium IV mit Leber-, Nebennieren- und okulärer Metastasierung;
Einleitung einer systemischen Chemotherapie mit Cisplatin/Etoposid– weiterer Verlauf nicht bekannt.

Okuläre Metastasen:

Epidemiologie:
Vorkommen in allen Lebensaltern, hauptsächlich 4. – 7.LJZ; in den meisten Serien besteht eine leichte Prädominanz von Frauen, bedingt durch die Metastasierung des Mammakarzinoms;

Klinik:
Variabel und abhängig von Größe, Lokalisation und sekundären Tumorauswirkungen; meistens bestehen Visuseinschränkungen und okuläre Schmerzen;
Ophtalmologische Symptomatik vor Detektion des Primärtumors bei 31 bzw. 46% der Patienten, aber stark abhängig von der Lokalisation des Primärtumors (13% bei primären Mammakarzinomen, 70% bei primären Bronchuskarzinomen);
Prognose okulär metastasierender Karzinome: schlecht

Lokalisation und Topographie:
Bulbär >>> orbital > N.opticus (88% vs. 11% vs. 1%)
Posteriores >> anteriores Segment (49,3% vs. 11,4%);
Chorioidea >>> Iris > Ziliarkörper (93% vs. 4% vs. 1%);
Unilaterale Multifokalität (13%);
Unilaterale Multifokalität und/oder bilaterale Metastasen (21%);

Lokalisation der Primärtumoren (mehrere Serien):
Mamma 47%
Lunge 25%
Niere: 3%
GIT: 3%
Hoden: 2%
Pankreas: 1%
Schilddrüse: 1%
Unbekannt: 15%

Histologische Diagnostik:
Klassische Histologie mit Sonderfärbungen
Immunhistochemie/Antikörper-Panel:
Intermediärfilamente: panCK, CK-Subtypen – 7, 8, 18, 20, VIM
melanozytäre Marker: Melan A, S-100, HMB45
neuroendokrine Marker: Syn, pgp9.5, Chr A, NSE
organspezifische Marker: PSA, TG
lymphozytäre Marker: common leucocyte antigen, pan-B (CD20), pan-T (CD3)


Literatur:

  1. Ferry AP, Font RL: Carcinoma metastatic to the eye and orbit. I: A clinicopathologic study of 227 cases. Arch Ophthalmol 1974; 92: 276-286
  2. Ferry AP, Font RL: Carcinoma metastatic to the eye and orbit.II: A clinicopathologic study of 26 patients with carcinoma metastatic to the anterior segment of the eye. Arch Ophthalmol 1975; 93: 472 - 482
  3. Stephens RF, Shields JA: Diagnosis and management of cancer metastatic to the uvea: a study of 70 cases. Ophtalmology 1979; 86: 1336 - 1349
  4. Merril CF, Kaufman DI, Dimitrov NV: Breast cancer metastatic to the eye is a common entity. Cancer 1991; 68: 623-627
  5. Freedman MI, Folk RL: Metastatic tumors to the eye and orbit. Patient survival and clinical characteristics. Arch Ophthalmol 1987; 105: 1215-1219


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