Dr. M. Frising , Dr. S. Pitz², Prof. Dr. W. Lisch³, Prof. Dr. J. Kriegsmann⁴, Prof. Dr. R. Sundmacher⁵

^1,2Augenklinik (Direktor: Prof. Dr. med. N. Pfeiffer)
und ⁴Pathologisches Institut der Johannes Gutenberg- Universität Mainz
³Ltd. Arzt der Augenabteilung des Stadtkrankenhauses Hanau
⁵Direktor der Augenklinik der Heinrich Heine- Universität Düsseldorf

Patientin: L. K., geb. 22.03.1964
Anlagen: 2 klinische und 2 histologische Dias

Anamnese und Klinik bei der Erstvorstellung (04/98) :

Die damals 34-jährige Patientin stellte sich wegen einer zunehmenden Hornhauttrübung und Fremdkörpergefühl am linken Auge in unserer Klinik vor. Die ophthalmologische und allgemeine Vorgeschichte waren unauffällig. Der Visus betrug beidseits 1,0 (s.c.). Das linke Auge zeigte in der unteren Hornhautperipherie eine leicht erhabene, ca. 1,5 bis 2,0 mm breite, gegen das Zentrum relativ scharf horizontal abgegrenzte, gelb gefärbte, subepitheliale Trübung, durch ein freies Intervall vom Limbus abgesetzt. Die übrigen vorderen Augenabschnitte und der Fundus waren regelrecht. Das rechte Auge war unauffällig. Aufgrund des persistierenden Fremdkörpergefühls ohne wesentliche Besserung durch eine adäquate Benetzungstherapie und zum Zweck der diagnostischen Klärung empfahlen wir der Patientin die Durchführung einer Hornhautabrasio.

Histopathologischer Befund (06/98) :

• Makroskopisch: spärliches Hornhautgewebe (Abrasiopräparat)
• Lichtmikroskopie:
  HE-Färbung: Die oberflächlichen Stromalamellen bestehen aus hyalinisierten, gequollenen, unscharf begrenzten Kollagenfibrillen. Die fibrilläre Struktur des Stromas ist zum grössten Teil nicht mehr zu erkennen und wird ersetzt durch eine schwach anfärbbare, fast homogene Masse, im Sinne einer diffusen Hyalinose. Die Bowman'sche Schicht ist nicht abzugrenzen. Die Zelldichte des Stromas ist unterschiedlich. Entzündliche Veränderungen oder Vaskularisationen sind abwesend. Das Hornhautstroma ist bedeckt durch ein mehrschichtiges, flaches, nicht verhornendes Plattenepithel mit fokalen degenerativen Veränderungen.
  Kongorot-Färbung: Es gibt keinen Nachweis von kongophiler Substanz.
• Elektronenmikroskopie: Im Bereich der beschriebenen Hyalinose sind zahlreiche fibrilläre Strukturen zu erkennen, die teils ungeordnet, teils in Bündeln geordnet vorliegen und als Kollagenareale und somit als Fibrose interpretiert werden.
• Histologische Diagnose: Hyalinose des Hornhautstromas

Verdachtsdiagnose (06/98) : LA: Hyaline Degeneration der Hornhaut

  

Verlauf :

Zwei Jahre nach Durchführung der Abrasio (im Juli 2000) stellte sich die Patientin mit einer rezidivierenden, vom Ausgangsbefund völlig verschiedenen Hornhauttrübung im ehemaligen Abrasio-Bereich des linken Auges vor : Es bestanden mehrere, paralimbale, subepitheliale, weißliche, leicht erhabene Veränderungen, zum Teil ohne freies Intervall zum Limbus, mit begleitender Hornhautrandvaskularisation sowie angrenzenden wolkigen und punktförmigen Stromatrübungen. Am ehemals unauffälligen rechten Auge waren im parazentralen Hornhautbereich sehr dezente, oberflächliche, punktförmige, bräunliche Veränderungen zu erkennen. Dieser klinische Befund sprach nunmehr für die
Diagnose einer nodulären Salzmann-Degeneration (07/00).

Diskussion :

Die junge Patientin stellte sich erstmals vor zwei Jahren mit einem aussergewöhnlichen, streng einseitigen Hornhautbefund in unserer Klinik vor. Das Abrasiopräparat zeigte hyaline Veränderungen des Hornhautstromas, die als eher unspezifisch gelten (3,5,18). Sie werden üblicherweise beobachtet bei Hornhautnarben (2) insbesondere posttraumatischer Natur (13,5), gitterförmiger Hornhautdystrophie (5), sphäroidaler Degeneration (6) oder auch "climatic droplet dystrophy " (4,6) und schliesslich bei der nodulären Salzmann-Degeneration (12). In der Regel sind diese hyalinen Veränderungen Ausdruck eines degenerativen Prozesses bei hohem Alter (6), vorbestehender okulärer Erkrankung (1,2,7,10,18) oder bestimmten klimatischen Verhältnissen (6). In seltenen Fällen handelt es sich um eine Dystrophie mit entsprechender Familienanamnese, beidseitigem und zentralem Hornhautbefund (8,11,15). Ungewöhnlich war also in dem vorliegenden Fall das einseitige und offensichtlich isolierte Auftreten der Keratopathie. Aufgrund des klinischen Aspektes wurde dieser Ausgangsbefund als sog. "Hyaline Degeneration der Hornhaut" eingestuft, die von Smolin und Thoft als eigenständiges, sehr seltenes Krankheitsbild beschrieben ist (17).

Der klinische Aspekt der rezidivierenden Hornhauttrübung am linken Auge zwei Jahre nach Durchführung der Abrasio spricht nun relativ eindeutig für das Vorliegen einer Salzmann'schen Hornhautdegeneration. Die Diagnose der Salzmann'schen Hornhautdegeneration basiert grundsätzlich auf dem klinischen Befund (2,16,19). In dem vorliegenden Fall besteht das wichtigste Merkmal von subepithelialen, erhabenen Hornhautveränderungen oder Knötchen (14). Weitere charakteristische klinische Merkmale sind bei dieser Patientin die Abwesenheit von akuten entzündlichen Veränderungen (1,14), die weissliche Farbe der Knoten, ihre häufig angrenzende Lokalisation an oberflächlich -trübes und -vaskularisiertes Hornhautgewebe (1,10,14,18), vorwiegend parazentral bis peripher (1,12).

Grundsätzlich werden für die Ausbildung der Salzmann'schen Degeneration korneale Vorerkrankungen postuliert. Die beschriebenen Fälle sind nämlich fast ohne Ausnahme mit der Vorgeschichte einer Keratokonjunktivitis (1,2,7,10,13,18), in seltenen Fällen eines chirurgischen Hornhauttraumas (20) oder einer Hornhautdystrophie (19,20) assoziiert. Nur in einzelnen Fällen besteht kein Anhalt für eine frühere Keratopathie (9,14,12,20). Deshalb liegt der Gedanke nahe, dass die Salzmann'sche Degeneration in dem vorliegenden Fall allein die Folge des chirurgischen Traumas der Abrasio ist und dass somit der Erstbefund (vor Durchführung der Abrasio) eine unabhängige, eigenständige Keratopathie darstellte. Wir denken hingegen, dass der Ausgangsbefund, klinisch im Sinne einer "Hyalinen Degeneration", als Vorstufe der Salzmann'schen Degeneration zu betrachten ist, da zu diesem Zeitpunkt bereits die wesentlichen histologischen und elektronenmikroskopischen Merkmale einer Salzmann'schen Degeneration vorlagen (1,2,7,12,13,14,16,18).

Literatur:

1. Bischler V.: Dystrophie cornéenne nodulaire de Salzmann. Ophthalmologica (1946) 111: 111-119
2. Brown EVL, Katz D.: Salzmann's nodular corneal dystrophy. Arch Ophthalmol (1935) 13: 598-613
3. Brownstein et al.: The elastotic nature of hyaline corneal deposits. Am J Ophthalmol. (1973) 75 (5): 799-809
4. Freedman A.: Climatic droplet keratopathy. Arch Ophthalmol (1973) 89: 193-204
5. Garner A.: Keratinoid corneal degeneration. Brit Journ Ophthal (1970) 54: 769-780
6. Gray R. H. et al. : climatic droplet keratopathy. Surv Of Ophthalmol (1992) 36 (4): 241-53
7. Hanselmayer H.: Knötchenförmige Hornhautdystrophie nach Salzmann. Klin Monatsbl Augenheilkd (1968) 153 (6): 833-837
8. Hida T. et al.: Primary band-shaped spheroidal degeneration of the cornea: three cases from two consanguineous families. Br J Ophthalmol (1986) 70: 347-353
9. Hirst L. W. et al.: Familial corneal scarring: A new dystrophy? Ophthalmol (1984) 91 (2): 174-178
10. Katz: Salzmann's nodular corneal dystrophy. Report of a case. Arch Ophthalmol (1930) 4: 16-21
11. Meisler D. M. et al.: Familial band-shaped nodular keratopathy. Ophthalmology (1985) 92 (2): 217-222
12. Muir E.: Salzmann's nodular corneal dystrophy (report of a case). Amer Journ Ophth. (1940) 23: 138-144
13. Pau H., Schmitt-Gräff A.: Salzmannsche Hornhautdystrophie (knötchenförmige Hornhautdegeneration). Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol (1982) 218: 161-167
14. Salzmann: Über eine Abart der knötchenförmigen Hornhautdystrophie. Ztschr Augenheilkd (1925) 57: 92-99
15. Santo R. et al.: Spheroidal keratopathy associated with subepithelial corneal amyloidosis. Ophthalmology (1993) 100: 1455-1461
16. Severin M., Kirchhof B.: Recurrent Salzmann's corneal degeneration. Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol (1990) 228: 101-104
17. Smolin and Thoft: The Cornea (third edition, 1994)
18. Vannas A. et al.: Salzmann's nodular degeneration of the cornea. Am J of Ophthalmol. (1975) 79 (2): 211-219
19. Werner L. P. et al.: Salzmann's corneal degeneration associated with epithelial basement membrane dystrophy. Cornea (2000) 19 (1): 121-123
20. Wood T. O.: Salzmann's nodular degeneration. Cornea (1990) 9 (1): 17-22

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