DEUTSCH-SPRACHIGE OPHTHALMOPATHOLOGEN (DOP): Originalbeiträge 2000, Iridales Pseudomelanom, Priv-Doz. Dr. C. W. Spraul

DOP Originalbeiträge
XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
Während DOG-Tagung, 19.-20. September 2000, Berlin

Iridales Pseudomelanom

Priv-Doz. Dr. C. W. Spraul

Universitäts-Augenklinik
Prittwitzstrasse: 43
89075 ULM

S. N., geb. 21.11.1955
Histo.-Nr.: 3064

Anamnese:

Ein 43jähriger Patient stellte sich im Juni 1999 in der Universitäts-Augenklinik in Ulm vor. Dem Patienten war an seinem linken Auge seit ½ Jahr eine deutliche Reduktion der Sehkraft am linken Auge aufgefallen. Zudem hatte er in den letzten Monaten vermehrt Schmerzen im Bereich des linken Auges verspürt.

Befunde bei der Erstvorstellung:

Der Visus am rechten Auge betrug 1,0 am linken Auge nulla lux. Der intraokulare Druck lag am rechten Auge bei 16 mmHg und am linken Auge bei 40 mmHg. Die Untersuchung der vorderen Augenabschnitte ergab am rechten Auge einen regelrechten Befund, am linken Auge zeigte sich ein feinblasiges Epithelödem der Hornhaut. Die Iris zeigte fleckförmige Hyperpigmentierungen und eine deutliche Hyperämie. Die Linse ist klar. Funduskopisch fand sich eine glaukomatös excavierte Papille (cd-Ratio = 1,0). Die Makula sowie die Netzhautperipherie waren regelrecht. Die Gonioskopie am linken Auge zeigte eine komplette Verlegung und Pigmentierung des Kammerwinkels. Diaphanoskopisch ließ sich nahezu zirkulär eine Verschattung entlang des Ziliarkörpers feststellen. Ultraschallechographisch und ultraschallbiomikroskopisch zeigte sich eine deutliche Verlegung des Kammerwinkels.

Verlauf:

Das amaurotische schmerzhafte Auge wurde bei Verdacht auf einen malignen Prozeß (Ringmelanom) enukleiert.

Makroskopischer Befund:

Die makroskopische Untersuchung zeigte einen linke Bulbus, welcher 25mm x 24mm x 24mm maß. Die Hornhaut maß vertikal 11mm und horizontal 12 mm. Die Iris zeigte mehrere fleckförmige bräunliche Pigmentierungen. Der Bulbus wurde horizontal eröffnet und es zeigte sich im Bereich des Kammerwinkels eine dunkelbraune Pigmentierung. Eine solide Raumvorderung war nicht erkennbar. Die hinteren Augenabschnitte zeigten bis auf eine randständig excavierte Papille einen unauffälligen Befund.

Mikroskopischer Befund:

Die mikroskopische Untersuchung des linken Auges zeigt eine Hornhaut mit einem artifiziell abgelösten Epithel. Die Descemetsche Membran ist unauffällig mit einem Endothelzellbesatz von 10 Endothelzellen pro high power field. Im Bereich des Kammerwinkels mit Ausdehnung auf die Irisvorderfläche zeigt sich eine Proliferation von Melanozyten mit blanden, spindelförmigen Zellkernen. Es findet sich ein Ektropium uveae. Diese Melanozyten verlegen das trabekuläre Maschenwerk und finden sich auch im Bereich des Schlemmschen Kanals, der Iriswurzel und des Ziliarkörpers. Der Ziliarkörper zeigt geringgradig dilatierte Gefäße. Die Linse ist normal. Die Netzhaut zeigt typische periphere retikuläre Degenerationen und eine Atrophie der Nervenfaser und Ganglienzellschicht. Die Choroidea sowie Sklera sind normal. Der Sehnerv zeigt einen Verlust der Axone, eine Verdickung der fibrovaskulären Septen sowie eine Gliose.

Hauptdiagnosen:

Benigner melanozytäre Prozeß hervorgegangen aus einem Irisnävus mit Invasion des Ziliarkörper, Trabekelwerk und des Schlemmschen Kanals.

Diskussion:

Die Differentialdiagnose von pigmentierten Iristumoren ist vielfach sehr schwierig. In einer klinischen Studie zeigte Shields et al [16] daß von 200 Patienten, welche mit der Verdachtsdiagnose eines Irismelanoms zur zweiten Meinung überwiesen worden waren, nur bei 24 % diese Verdachtsdiagnose untermauert werden konnte. Die häufigsten Fehldiagnosen (Pseudomelanome) waren Iriszysten (38 %), Irisnevi (31 %), essentielle Irisatrophie (5,7 %), Irisfremdkörper (4,5 %) und iridale Metastasen (2,5 %). Ferry [8] zeigte in einer histologischen Arbeit, daß 35 % aller Augen, die wegen eines klinisch diagnostizierten Irismelanomes enukleiert worden waren keinen Tumor enthielten. Die Situation wird dadurch weiter kompliziert, daß Irismelanome vom Spindel A Typ zunehmend als Nevi reklassifiert werden [10]. Auch gibt es Hinweise darauf, daß auch zytologisch benigne pigmentierte Iristumore ein Wachstum sowie ein Ausbreitung in den Kammerwinkel sowie das Trabekelwerk zeigen können und so zu einem Glaukom führen können [10, 14, 17]. Die klinische Einordung von pigmentierten Irisprozessen kann deshalb im Einzelfall sehr problematisch sein.

Bei unserem Patienten lag eine diffuse Infiltration des Kammerwinkels mit pigmentierten Zellen vor, was zu einer sekundären Drucksteigerung mit Entwicklung eines absoluten Glaukomes geführt hatte. Zudem zeigte sich diaphanoskopisch entlang des Ziliarkörpers nahezu zirkulär eine Verschattung. In dieser Situation wurde der Verdacht auf ein diffuses Iris/Ziliarkörper Ringmelanom gestellt. Die Situation wurde mit dem Patienten besprochen und auch die Möglichkeit einer Feinnadelpunktionsbiopsie diskutiert. Aufgrund der schmerzhaften Erblindung des Auges entschied sich der Patient jedoch für die Enukleation.

Literatur

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