DEUTSCH-SPRACHIGE OPHTHALMOPATHOLOGEN (DOP): Originalbeiträge 2000, Transsklerale Resektion eines Ziliarkörper-Leiomyoms, Nikolaos E. Bechrakis

DOP Originalbeiträge
XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
Während DOG-Tagung, 19.-20. September 2000, Berlin

Transsklerale Resektion eines Ziliarkörper-Leiomyoms

Nikolaos E. Bechrakis

Augenklinik, Universitätsklinikum Benjamin Franklin
Freie Universität Berlin

Klinik:

Bei dem Patienten handelt es sich um einen 14 Jahre alten Jungen der wegen eines asymptomatischen Tumors des rechten Auges von seinem Augenarzt ins UKBF überwiesen wurde. Wegen auffallend dilatierten episkleralen Gefäßen, hatte einen Monat zuvor ein Optiker den Eltern eine ophthalmologische Untersuchung des Kindes angeraten. Außer einer geringen Myopie von -1,0 dpt. beidseitig war die ophthalmologische Eigen- und Familienanamnese unauffällig. Der korrigierte Visus betrug im April 1999 bds. 1,0 und der i.o. Druck war 18 mmHg. Es bestanden weiterhin keine subjektiven Beschwerden außer der bereits erwähnten Rötung am rechten Auge. Spaltlampenmikroskopisch fand sich eine deutliche Stauung der episkleralen Gefäße am rechten Auge nasal oben. In Mydriasis wurde ein hellbrauner bis an den Linsenäquator reichender Tumor sichtbar. Gonioskopisch bestand zwar eine vermehrte Pigmentierung nasal oben aber keine eindeutige Kammerwinkelinfiltration. Ophthalmoskopisch fand sich ein relativ transluzider, seitlich glatt abgegrenzter, rel. amelanotischer Ziliarkörper-Aderhaut-Tumor mit Begleitablatio in der unteren Netzhautperipherie. Echographisch war der Tumor homogen und niedrig reflektiv, die Prominenz betrug 9,3 mm, die Basis 18,0 x 16,0 mm. Bei der MRT fand sich in den T2 gewichteten Aufnahmen ein deutlich hypointenses Signal und T1-gewichtet ein nativ hyperintenses Signalverhalten mit relativen Anstieg nach i.v. Gabe von Gadolinium. In der Diaphanoskopie fand sich eine leichte Verschattung die etwas weiter als der nasal obere Quadrant reichte und das Ziliarkörperband einbezog. Trotz der ausgesprochenen Seltenheit eines uvealen Melanoms beim Kind wurde diese Diagnose gestellt und eine bulbuserhaltende transskleralen Tumorresektion mit adjuvanter Brachytherapie empfohlen. Die Operation erfolgte Anfang Mai 1999 komplikationslos, wobei der Tumor intraoperativ auffällig amelanotisch, homogen und mit der angrenzenden Sklera nur sehr locker verbunden war. Ein Jahr postoperativ betrug der Visus 0,6, die Netzhaut war zirkulär anliegend und es bestanden lediglich hintere Synechien der nasalen oberen Iris zur Linse.

Histopathologische Untersuchung
Makroskopisch: Amelanotischer von der Skleralamelle abgetrennter gut vaskularisierter 9 x 18 x 16 mm großer Tumor mit glatter Oberfläche. Mikroskopisch: Der Tumor besteht aus mittelgradig dicht gepackten in manchen Stellen palisadenform-ähnlich angeordneten Zellen welche ovale bis spindelförmige Kerne mit einer lockeren Chromatinstruktur ohne prominente Nukleoli beinhalten. Der Tumor ist nahezu gänzlich von einer Kapsel umgeben, welche dünnwandige Gefäße fÜhrt. Die Tumorzellen sind gänzlich amelanotisch und es findet sich eine außerordentlich prominent-fibrilläre Struktur des Interzellulärraumes, welche mit der Retikulin-Färbung sichtbar wird. Es lassen sich nur vereinzelt Mitosen nachweisen.
Immunhistochemie: Es findet sich eine positive Reaktion der Tumorzellen mit dem MoAk gegen Desmin. Im Interzellulärraum lÄßt sich Basalmembranmaterial nachweisen, welches positiv mit dem MoAk gegen Kollagen IV reagiert. FÄrbungen mit MoAk gegen HMB 45, Aktin und Vimentin bleiben negativ, es besteht nur eine geringe Proliferationsfraktion von unter 1% mit dem MoAk MIB-1. Elektronenmikroskopie: (nach Umbetten von Gewebe aus dem Paraffinblock): Die länglichen Tumorzellen sind von einer kontinuierlichen Basalmembran umgeben. Es finden sich Desmosomen-Ähnliche Verdichtungen der Plasmamembran mit Verbindungen zu Nachbarzellen, zu denen gelegentlich intrazytoplasmatisch gelegene Myofibrillen inserieren. Diese ordnen sich in Längsrichtung des Zytoplasmas und sind gelegentlich in Nähe des Kerns und des Plasmalems gebündelt. Vereinzelt finden sich Pinozytosevesikel.

Diagnose:
Ziliarkörper-Leiomyom

Kommentar:

Intraokulare Leiomyome können in jedem Bereich der Uvea auftreten, sind jedoch insgesamt außerordentlich selten. Es sind bisher insgesamt 25 Leiomyome des Ziliarkörpers in der Literatur beschrieben worden [1,3]. Ein Großteil dieser Fälle ist nach der Enukleation des betroffenen Auges wegen des Verdachts eines uvealen Melanoms diagnostiziert worden. Rein klinisch ist es schwierig die Diagnose eines Leiomyoms zu stellen, da sowohl das ophthalmoskopische Bild, als auch die Diaphanoskopie, Echographie und Kernspintomographie keine sichere Abgrenzung zum amelanotischen Melanom erlauben. Aber auch die reine Lichtmikroskopie kann durchaus zu Fehlinterpretationen führen[4]. Nach Yanoff und Fine ist es nicht möglich, ein Leiomyom von einem amelanotischen Melanom ohne Immunhistochemie oder Elektronenmikroskopie zu diagnostizieren. Die Differentialdiagnose beinhaltet außer dem Melanom auch das Schwannom und das Ziliarkörperadenom mit glattmuskulärer Differenzierung[8,9,10].
Immunhistochemisch kann die Diagnose wegen der positiven Reaktion mit Desmin und Aktin, sowie der negativen Reaktion mit HMB 45[2]. Der elektronenmikroskopische Nachweis von intrazytoplasmatischen Filamenten, Desmosomen-ähnliche Verdichtungen und Pinozytosevesikel können dann die Diagnose eines Leiomyoms erhärten[7,11]. Pathogenetisch ist es nur spekulativ, ob dieser gutartige Tumor aus glatter Ziliarkörpermuskulatur oder aber glatter Gefäßwand-Muskulatur stammt[5,6,12]. Therapie der Wahl ist wenn möglich und auch wenn die Diagnose nicht a priori bekannt ist, die transsklerale Resektion.

Literatur

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