DOP  Originalbeiträge 




XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)

Während DOG-Tagung, 19.-20. September 2000, Berlin

      



Blockexzision eines Melanozytomes des Ziliarkörpers




M. Küchle


Augenklinik Mit Poliklinik

Universität Erlangen-Nürnberg

Schwabachanlage 6 (Kopfklinikum)

D-91054 Erlangen





Patient E.E., geb. 20.09.1944 	

Unsere Ophthalmopath.-Nr.: 32944  

1 Schnitt (HE depigm.)




Anamnese:


 Erstvorstellung im Juni 1999 an unserer Klinik. Seit 6 Monaten allmähliche Sehverschlechterung am linken Auge. Beim Augenarzt im Juni 1999 Feststellung eines pigmentierten Ziliarkörpertumor links. 



Befunde im Juni 1999: 


Fernvisus LA s.c. 0,3, Gläser bessern nicht. Tensio LA 16 mm Hg. Biomikroskopisch oben von 11 bis 1 Uhr retroiridaler prominenter, deutlich pigmentierter Ziliarkörpertumor mit umschriebener Verlegung des Kammerwinkels, keine erkennbare Disseminierung von Tumorzellen auf der Irisvorderfläche, der Linsenvorderfläche oder im Kammerwinkel. Deutliche Kernkatarakt, guter Funduseinblick, Papille vital ohne glaukomatöse Veränderungen, Netzhaut anliegend ohne prozessferne seröse Amotio. Echographisch (UBM) solide, 1,9 x 4,2 x 4,5 mm große Raumforderung des Ziliarkörpers mit Kammerwinkelbeteiligung. Laser-Tyndallometrie: LA 5,9 Photon Counts/ms (intakte Blutkammerwasserschranke).







Chirurgisches Procedere: 


Am 14.7.1999 Kryoabriegelung der peripheren Netzhaut oben. Am 2.9.1999 Blockexzision 8,0 mm von Cornea, Sklera, Iris, Ziliarkörper mit vorderer Vitrektomie und tektonischem Corneoskleraltransplantat 8,5 mm, simultan Phakoemulsifikation über einen tempralen corneoskleralen Tunneschnitt, Implantation eines Kapselspannringes mit Irisblende sowie Implantation einer Acryl-Faltlinse. Postoperativ regelrechter Verlauf, korrigierter Visus im Januar 2000 0,6.



Makroskopischer Ophthalmo-Pathologischer Befund:


Blockexzisat der Abmessungen 6 x 8 mm, bestehend aus 1/3 Hornhaut und 2/3 Sklera mit schwarzem kugeligem Tumor von 3 mm Prominenz und 4 mm Durchmesser.



Mikroskopischer Ophthalmo-Pathologischer Befund:


Blockexzisat mit Kautereffekten der peripheren Sklera. Die Iris liegt der Hornhautrückfläche im Sinne einer breiten vorderen Synechie an. Der gesamte Ziliarkörper ist von einem stark pigmentierten Tumor durchsetzt. Vorn liegt der Tumor dem Irispigmentepithel fest auf, weiter hinten reicht er bis an die periphere Descemet Membran und das nichtpigmentierte Ziliarepithel und infiltriert das Trabekelwerk. 







Der Tumor besteht aus großen Zellen mit uniformen kleinen hypochromatischen runden bis ovalen
Zellkernen mit vereinzelten kleinen Nucleoli. Die Tumorzellen weisen einen breiten Zytoplasmasaum mit zahlreichen Melaningranula auf, so daß zytologische Einzelheiten der Zellen erst nach Depigmentierung erkennbar sind. Es finden sich keine Mitosen oder Zellatypien. Die Tumorzellen sind deutlich S 100-positiv. Der Tumor ist durchsetzt von zahlreichen zystischen Hohlräumen, welche teilweise von Gefäßendothel ausgekleidet sind und Erythrozyten enhalten und teilweise eine schwach PAS-positive Substanz enthalten. In der Spezialfärbung kein Nachweis von sauren Mukopolysacchariden in den zystischen Hohlräumen. Die Tumorzellen zeigen keine Invasion von Sklera oder Durchbruch durch das Ziliarepithel. Der Tumor ist nach hinten vollständig exzidiert. 



Histopathologische Hauptdiagnosen:

    
   
  1.  Melanozytom des Ziliarkörpers
   
  2.  Vordere Synechie mit Verlegung des Kammerwinkels im Tumorbereich



Kommentar:


Melanozytome des Ziliarkörpers sind relativ seltene Tumoren und müssen differentialdiagnostisch vor allem von malignen Melanomen abgegrenzt werden (1). Bisher wurden in der Literatur insgesamt 40 Casus beschrieben (2,3). Melanozytome können klinisch vor allem für den Nicht-Ophthalmopathologen verwirrende Bilder zeigen wie transskeralen Durchbruch mit extraskleraler Ausbreitung (4,5), Melanindispersion und sekundäres "melanozytomalytisches" Offenwinkelglaukom (6). Eine Übertherapie durch Enukleation sollte bei Melanozytomen des Ziliarkörpers unbedingt vermieden werden. Bei der Abgrenzung zu malignen Melanomen ist die nichtinvasive Tyndallometrie sehr hilfreich, da eine intakte Blut-Kammerwasser-Schranke einen malignen Ziliarkörpertumor weitgehend ausschließt (7). Bei unserer Patientin sprachen neben der Integrität der Blut-Kammerwasser-Schranke auch die sehr dunkle Pigmentierung des Prozesses und die fehlende tumorferne Amotio retinae bereits präoperativ für die Diagnose eines Melanozytoms. Für die Durchführung einer kurative Blockexzision sprechen unter anderen folgende Faktoren: Histologische Diagnosesicherung, mögliches Tumorwachstum auch bei benignen Melanozytomen mit Entwicklung von Komplikationen wie Linsenkompression, sekundärem Winkelblockglaukom bzw. Tumornekrose mit sekundärem Offenwinkelglaukom, Möglichkeit der intraskleralen und episkleralen Tumorausbreitung bei malignen Melanomen und bei Melanozytomen.





Literatur:

    

   
  1.  Rummelt V, Naumann GOH: Uvea. In: Naumann GOH und Mitarb.: Pathologie des Auges, 2. Auflage, Kapitel 8, Springer-Verlag Heidelberg, 1997.

   
  2.  Frangieh GT, el Baba F, Traboulsi EI, Green WR; Melanocytoma of the ciliary body: Presentation of four cases and review of nineteen reports. Surv Ophthalmol 1985; 29:328-334.

   
  3.  LoRusso FJ, Boniuk M, Font RL: Melanocytoma (magnocellular nevus) of the ciliary body: Report on 10 cases and review of the literature. Ophthalmology 2000; 107:795-800.

   
  4.  Rummelt V, Naumann GOH, Folberg R, Weingeist TA: Surgical management of melanocytoma of the ciliary body with extrascleral extension. Am J Ophthalmol 1994; 117:169-176.

   
  5.  Stokes DW, O'Day DM, Glick AD: Melanocytoma of the ciliary body with scleral extension. Ophthalmic Surg 1993; 24:200-202.

   
  6.  Bhorade AM, Edward DP, Goldstein DA: Ciliary body melanocytoma with anterior segment pigment dispersion and elevated intraocular pressure. J Glaucoma 1999; 8:129-133.

   
  7.  Küchle M, Nguyen NX, Naumann GOH: Quantitative assessment of the blood-aqueous barrier in human eyes with malignant or benign uveal tumors. Am J Ophthalmol 1994; 117:521-528.

 





      








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