DEUTSCH-SPRACHIGE OPHTHALMOPATHOLOGEN (DOP): Originalbeiträge 2000, Posttraumatische fokale granulomatöse Entzündung der Aderhaut, Priv. Doz. Dr. Stefan Dithmar

DOP Originalbeiträge
XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
Während DOG-Tagung, 19.-20. September 2000, Berlin

Posttraumatische fokale granulomatöse
Entzündung der Aderhaut

Priv. Doz. Dr. Stefan Dithmar

Univ.Augenklinik Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 400
D-69120 Heidelberg

Path No. OP98-1260, Anlage: 1 HE-Schnitt

Zwischen 1997 und 1999 wurden am L.F.Montgomery Ophthalmic Pathology Laboratory (Emory University, Atlanta) 90 enukleierte posttraumatische Augen histologisch untersucht. Bei 4 dieser Augen zeigte sich eine klinisch nicht erwartete choroidale granulomatöse Entzündung, welche fokal und nur gering ausgeprägt war.
Bei den 4 Patienten erfolgte die Bulbusperforation durch Schußverletzungen, einen Autounfall bzw. durch Verletzung mit einem Spielzeug. Alle Patienten waren ansonsten gesund und hatten insbesondere keine systemischen granulomatösen Erkrankungen. Keiner der Patienten erhielt immunsuppressive Medikamente. Die perforierenden Verletzungen waren zunächst primär chirurgisch versorgt worden. Aufgrund der Schwere der Verletzung, Schmerzen des Patienten und dem Risiko einer sympathischen Ophthalmie konnten diese Augen nicht erhalten werden und es erfolgte die Enukleation innerhalb von 4 Wochen nach der Verletzung. Die jeweiligen Partneraugen waren unauffällig und zeigten keine Anzeichen für eine sympathische Ophthalmie. Von den enukleierten Augen wurden Serienschnitte angefertigt und die Art und Ausdehnung der choroidalen Entzündungsreaktion wurde histologisch untersucht.
Der Ihnen vorliegende histologische Schnitt stammt vom einem 11-jährigen Jungen, der eine schwere perforierende korneale Verletzung des linken Auges durch ein Spielzeug erlitt. Im Rahmen der primären Versorgung wurde die Hornhaut genäht, ein intraokularer operativer Eingriff erfolgte nicht. Das Auge hatte keine Lichtscheinwahrnahmung mehr und wurde 3 Wochen nach der Verletzung enukleiert.

Histologischer Befund:

In den vier enukleierten Augen fanden sich fokale choroidale granulomatöse Entzündungen über eine Ausdehnung von bis zu 6,4 mm. Die maximale Dicke des Infiltrates betrug 1,2 mm. Dalen-Fuchs-Knötchen fanden sich in keinem der Augen. Eine Linsenruptur war bei einem Patienten nachweisbar, Fremdkörpermaterial war histologisch in einem der choroidalen Infiltrate erkennbar. Bei allen Patienten lag eine Aderhautruptur vor. Histologisch findet sich in Ihrem Schnitt eine HH-Perforation mit Anschnitten durch Fadenmaterial. Es ist kein Linsen- und Irisgewebe nachweisbar, und auch Teile des Ziliarkörpers fehlen. Der Bulbus ist blutgefüllt. Die Netzhaut ist komplett abgehoben. Die Aderhaut ist hyperämisch und weist eine umschriebene Ruptur mit assoziiertem fibrovaskulärem Gewebe auf. Am hinteren Pol findet sich auf einer Länge von 6,4 mm eine umschriebene granulomatöse choroidale Entzündungsreaktion mit multiplen Granulomen. Innerhalb einer Riesenzelle konnte doppelbrechendes Fremdkörpermaterial nachgewiesen werden.

Kommentar:

Posttraumatische choroidale granulomatöse Entzündungen sind klinisch und histopathologisch ein seltener Befund. Die Differentialdiagnose dieser Entzündungsform umfaßt die sympathische Ophthalmie, eine Phakoanaphylaxie, eine Infektion oder eine Fremdkörperreaktion. Die sympathische Ophthalmie (SO) ist definiert als eine bilaterale granulomatöse Entzündungsreaktion der Uvea, welche nach einer perforierenden Verletzung oder aber nach einem intraokularen chirurgischen Eingriff auftreten kann. Die SO ist eine seltene Erkrankung, weniger als 10 Fälle treten jährlich in den USA auf. Histologisch findet sich typischerweise eine diffuse granulomatöse choroidale Entzündung mit Dalen-Fuchs-Knötchen, welche vor allem aus Lymphozyten und Epitheloidzellen bestehen. Daneben wurden auch atypische histopathologische Formen wie nicht-granulomatöse Entzündungen und das Fehlen von Dalen-Fuchs-Knötchen beschrieben2 . Der klinische und histopathologische Befund der hier vorgestellten Patienten paßt nicht zu einer SO. Die jeweiligen Partneraugen zeigten keinerlei Entzün-dungszeichen. Die granulomatöse choroidale Entzündung war nicht diffus, sondern umschrieben, Dalen-Fuchs-Knötchen waren nicht nachweisbar. Ein sehr frühes Stadium einer SO kann jedoch nicht völlig ausgeschlossen werden.
Die phakoanaphylaktische Endophthalmitis ist eine Autoimmunreaktion gegen Linsenprotein, tritt meist als Traumafolge auf, wurde aber auch nach extrakapsulärer Kataraktextraktion beobachtet . Typischer-weise kommt es 1 bis 14 Tage nach Ruptur der Linsenkapsel und Exposition von Linseneiweiß zur Entzündungsreaktion. Das klinische Bild ist oft durch eine schwere Endophthalmitis geprägt, histologisch findet sich eine granulomatöse Entzündung, die Aderhaut ist nur selten betroffen3. Bei einem der vier Patienten (Patient Nr.1) konnte histologisch freies Linsenmaterial entdeckt werden, eine assoziierte Entzündung lag jedoch nicht vor. Bei keinem der Patienten bestanden klinische Zeichen einer Endophthalmitis. Infektionskrankheiten wie z.B. Tuberkulose oder mykotische Infektionen können granulomatöse Entzündungen verursachen. Bei keinem der hier vorgestellten Augen bestand klinisch der Verdacht auf eine Infektion und histologisch konnten keine Mikroorganismen nachgewiesen werden.
Bei allen hier vorgestellten Patienten war es zu einer perforierenden Verletzung gekommen, bei der möglicherweise Fremdkörpermaterial in das Auge gelangt sein konnte. Histologisch konnten nur bei einem Patienten Fremdkörperpartikel nachgewiesen werden. Dennoch kann nicht ausgeschlossen werden, daß Fremdkörpermaterial bei der Entstehung der granulomatösen Infiltrate auch bei den anderen Patienten eine Rolle gespielt hat und sich dann aufgelöst hat bzw. phagozytiert wurde.
Bei allen Patienten lag eine Ruptur der Bruchschen Membran vor. Hierdurch freigesetztes Elastin kann die choroidale Entzündung getriggert haben, analog zu einem aktinischen Granulom4. Die größte histopathologische Studie über Rupturen der Choroidea konnte jedoch bei keinem der insgesamt 47 Patienten eine granulomatöse Entzündung an der Rupturstelle beschreiben1. Bei 16 dieser Augen betrug das Zeitintervall zwischen Trauma und histologischer Untersuchung bis zu 4 Wochen und war somit unserem Zeitinvall vergleichbar.

Neben den hier beschriebenen Patienten sind bislang 6 enukleierte posttraumatische Augen mit fokaler choroidaler granulomatöser Entzündung bekannt geworden, die ebenfalls aus dem L.F.Montgomery Ophthalmic Pathology Laboratory (Emory University, Atlanta, Georgia) stammen5. Da zunächst der Verdacht bestand, daß die posttraumatische fokale choroidale granulomatöse Entzündung häufiger gesehen wird, als es die Literatur vermuten läßt, befragten wir Ophthalmopathologen in den USA und Deutschland mit dem Ergebnis, daß es sich offenbar um einen sehr seltenen histopathologischen Befund handelt. Die fokale posttraumatische choroidale granulomatöse Entzündung kann nach einem perforierendem okularen Trauma auftreten. Die Ätiologie dieser Entzündung bleibt letztlich unklar. Resorbiertes Fremdkörpermaterial oder Aderhautrupturen können die Entzündung möglicherweise triggern.

Literatur

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