DOP  Originalbeiträge 




XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)

Während DOG-Tagung, 19.-20. September 2000, Berlin

      



 Morbus Coats




Dr. Renate Sellmer



Univ.-Augenklinik

Killianstr. 5

79106 Freiburg




Patient: 		S.G., geb. 2.12.1998

Histologie-Nr. 	612-99



Vorgeschichte:


Den Eltern des fast einjährigen Jungen war seit der Geburt insbesondere bei Müdigkeit ein Schielen des linken Auges aufgefallen. Im September 1999 wurde von ihnen erstmals eine Leukokorie entdeckt. Die drei Geschwister und eine Zwillingsschwester waren gesund. 

Bei der Untersuchung fiel beim Abdecken des rechten Auges eine deutliche Abwehrreaktion auf, was auf eine sehr schlechte Sehschärfe schließen ließ. Außerdem zeigte sich ein linksseitiges Auswärtsschielen von 10º-15º.

Bei der Narkoseuntersuchung wies der Fundus eine trichterförmige Netzhautabhebung mit subretinalem, gelblichem Exsudat auf. In der Peripherie waren stark erweiterte, geschlängelte Gefäße zu sehen. Ein Tumor war nicht erkennbar, weder mit dem Augenspiegel noch mit Ultraschall. Ebenso fanden sich keine Verkalkungen als Hinweis auf ein Retinoblastom.

Nach Rücksprache mit den Eltern entschlossen wir uns unter der Verdachtsdiagnose eines Morbus Coats das funktionsunfähige Auge zu enukleieren und eine Plombe einzusetzen (16mm Walser-Plombe).



Befund:  



    

  1. Makroskopisch: Der Bulbus mißt 19x17x19mm, die Hornhaut 11,5x9,5mm. Der Nervus opticus ist 5mm lang. Bei der Durchleuchtung fällt eine diffuse Verschattung auf. Nach horizontaler Eröffnung zeigt sich bei unauffälligen Vorderabschnitten eine komplette Amotio mit verdickter, gelblicher Retina. Im subretinalen Raum und paravaskulär findet sich Exsudat. Ein Tumor läßt sich nicht nachweisen.
    


  2. Lichtmikroskopisch: Die Hornhaut weist ein basales Epithelödem und ein verdichtetes vorderes Stroma auf. Das Endothel ist leicht rarefiziert und enthält Vakuolen. Auf dem Endothel und der Irisoberfläche findet sich ein Exsudat. Außerdem zeigt sich eine Rubeosis der Iris und des Kammerwinkels, ohne Ausbildung von vorderen Synechien. Es besteht eine totale, trichterförmige, exsudative Amotio, wobei die verdickte und größtenteils desorganisierte Netzhaut in Falten gelegt ist. Die vordere Retina grenzt direkt an die hintere Linsenkapsel. Der entstandene subretinale Raum ist mit PAS-positivem Exsudat ausgefüllt, jedoch ohne eingelagerte  Cholesterinkristalle. Auch intraretinal läßt sich Exsudat nachweisen, insbesondere in den  äußeren Netzhautschichten, teils die Photorezeptoren auseinanderdrängend. Immer wieder sind pathologische großlumige Gefäße angeschnitten, stellenweise auch Gefäßknäuel, die zum einen mit Plasma und zum anderen mit Erythrozyten gefüllt sind. Die Gefäßwand ist verdickt, in der Umgebung  finden sich Schaumzellen. Zahlreiche Fettvakuolen liegen intra- und subretinal. Direkt unterhalb der Photorezeptoren sind auch fettbeladene Makrophagen, sogenannte Schaumzellen, zu sehen, die wahrscheinlich aus retinalen Pigmentepithelzellen hervorgegangen sind.


Histologische Diagnose:

Morbus Coats (Retinopathia exsudativa externa)



Diskussion:


1908 beschrieb George Coats erstmals eine Erkrankung mit teleangiektatischen und aneurysmatischen Gefäßen, die zu massiver intra- und subretinaler Exsudation führt. Es sind sowohl Arterien, als auch Venen und das Kapillarbett betroffen(7). Durch den Verlust von Endothelzellen, der stärker ausgeprägt ist als der Verlust von Perizyten, kommt es zu einem Zusammenbruch der Blut-Retina-Schranke und zum Austritt von Plasma aus den Gefäßen (1). Man unterscheidet eine adoleszente von einer adulten Form, wobei erstere schneller und aggressiver fortschreitet als die adulte Form (8). Typischerweise tritt die Erkrankung einseitig auf und bevorzugt das männliche Geschlecht. In seltenen Fällen wurden ein Morbus Coats in Kombination mit einer Retinopathia pigmentosa oder anderen Syndromen, z.B. Turner-Syndrom, fasziocapsulohumerale Muskeldystrophie, etc. beschrieben (5,9). In der Regel handelt es sich jedoch um eine isolierte Erkrankung. Die erkrankten Kinder fallen in ca. 80% durch einen Strabismus oder eine Leukokorie auf (1). Die wichtigste Differentialdiagnose stellt das exophytisch wachsende Retinoblastom dar, da hierbei ebenfalls eine exsudative Amotio und Gefäßektasien auftreten können (3,7). Zur Unterscheidung hilft unter anderem eine echographische Untersuchung zum Nachweis von Verkalkungen beim Retinoblastom. Allerdings sind auch beim M. Coats Verkalkung und Knochenbildung in fibrösen Knoten insbesondere am hinteren Pol beschrieben worden entstanden durch Metaplasie des retinalen Pigmentepithels (3,7). Mittlerweile werden auch CT oder NMR zur Klärung herangezogen (4).

In unserem Fall spricht alles für eine congenitale Gefäßanomalie, da schon seit Geburt eine Schielneigung auffiel. Die Gefäßveränderungen liegen bei der adoleszenten Form häufig peripher, so daß die Leukokorie zumeist erst in einem fortgeschrittenerem Stadium entdeckt wird (hier: mit ca. 3/4 Jahr). Trotz des dringenden Verdachts auf einen M. Coats entschlossen wir uns, das funktionsunfähige Auge zu enukleieren, da doch immer ein geringes Restrisiko für das Vorliegen eines Retinoblastoms verbleibt. In den meisten Fällen schreitet die Erkrankung bei länger bestehender totaler exsudativer Amotio zum Neovaskularisationsglaukom oder zur Phthisis bulbi fort. Einzelfälle ohne Tendenz zur Progression sind beschrieben. Allerdings gibt es laut Kirath und Eldem kein universell anerkanntes Therapiekonzept (6). Umschriebene Gefäßveränderungen lassen sich mit Photokoagulation oder Kryokoagulation behandeln, wobei die Photokoagulation v.a. bei zentralen Veränderungen eingesetzt wird. Die Kryokoagulation eignet sich mehr für periphere Veränderungen und bei vorhandenem subretinalem Exsudat (6). Diese Techniken sind aber in Fällen wie dem unseren wenig effektiv. Es gibt Versuche auch fortgeschrittene Stadien zu therapieren. Yoshizumi et al. berichten über die Behandlung von 6 Patienten mit totaler exsudativer Amotio unter Einsatz der „großen Netzhautchirurgie"(10). Sie führten eine skleraeindellende Operation ohne/in Kombination mit einer Vitrektomie plus externer bzw. zusätzlich interner Drainage über eine Retinotomie durch. Zudem wurde ggf. ein Membranpeeling durchgeführt, die Gefäßveränderungen mit Diathermie behandelt und Gas/Luft oder Öl eingefüllt. Wenn nötig,  wurde eine Lentektomie vorgenommen, um Platz bei retrolentaler Lage der Retina zu gewinnen. In zwei Fällen, wo das subretinale Exsudat nur über einen externen Zugang abgelassen wurde, konnte die Netzhaut nicht angelegt werden. Bei einer Nachbeobachtungszeit von drei Monaten bis zu fünf Jahren lag die Sehschärfe zwischen Lichtscheinwahrnehmung und 0,05.

Eine Enukleation erspart den Kindern sicher viele Untersuchungen und Behandlungen/Operationen bei ohnehin unsicherer Prognose bezüglich anatomischer und funktioneller Besserung. Zudem ist sie der einzigste Weg, ein Retinoblastom mit letzter Sicherheit auszuschließen. Zur Gewährleistung eines möglichst normalen Orbitawachstums setzten wir eine Plombe ein, die ungefähr der Größe für Erwachsene entspricht.

 

 


Literatur:


    
   
  1.  Chang M., McLean I.W., Merritt J.C.: Coats` Disease: A study of 62 histopathologically confirmed cases.
     J Ped Ophthalmol & Strab 1984, 21(5): 163-168
   
  2.  Destro M., Gragoudas E.S.: Coats` Disease and Retinal Telangiectasis, in: Albert D.M., Jakobiec F.A.: Principles and Practice of
      Ophthalmology. W.B. Saunders Company 1994, Vol 2: 801-808
   
  3.  Green W.R.: Retina, in: Spencer W.H.: Ophthalmic Pathology. W.B. Saunders Company 1996, Vol 2: 700-710
   
  4.  Haik B.G.: Advanced Coats` disease. Tr Am Ophth Soc 1991, 89: 371-476
   
  5.  Haller J.A.: Coats` disease, in: Ryan S.J.: Retina. The Mosby Company 1989, Vol 2: 491-495
   
  6.  Kirath H., Eldem B.: Management of moderate to advanced Coats` disease.
     Ophthalmologica 1998, 212(1): 19-22
   
  7.  Messmer E.P., Ruggli G.M., Apple D.J., Naumann G.O.H.: Spezielle Pathologie der Retina,
     in: Naumann G.O.H.: Pathologie des Auges. Springer Verlag 1997, Vol 2: 1032, 1123-1129
   
  8.  Schmidt-Erfurth U., Lucke U.: Vitreoretinal surgery in advanced Coats` disease.
     German J Ophthalmol 1995, 4: 32-36
   
  9.  Witschel H.: Retinopathia pigmentosa und „Morbus Coats". Klin Mbl Augenheilk 1974, 164: 405-411
   
  10.  Yoshizumi M.O., Kreiger A.E., Lewis H., Foxman B., Hakakha B.A.: Vitrectomy techniques in late-stage
     Coats`-like exsudative retinal detachment. Documenta Ophthalmologica 1995, 90(4): 387-394


      








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