DEUTSCH-SPRACHIGE OPHTHALMOPATHOLOGEN (DOP): Originalbeiträge 2000, Kavernöses Hämangiom der Orbita, Dr. Friederike v. Weyhe

DOP Originalbeiträge
XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
Während DOG-Tagung, 19.-20. September 2000, Berlin

Kavernöses Hämangiom der Orbita

Dr. Friederike v. Weyhe

Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg
Universitäts Augenklinik
Im Neuenheimer Feld 400, 69120 Heidelberg

Histologie-Nr.: 21495
Anlage: 1 histologisches Präparat (HE), 1 Diapositiv

Anamnese und klinischer Befund:

Ein 50 jähriger Patient stellte sich aufgrund einer rechtsseitigen traumatischen Erosio corneae vor. Dabei fiel am betroffenen Auge ein Exophthalmus auf, der nach Angaben des Patienten seit ca. ½ Jahr progredient war. Die Hertel-Exophthalmometrie ergab rechts 23 und links 18 mm (Basis 111mm). Die Motilität war frei, der Visus betrug R cc=0,6, L cc=0,25 bei Schielamblyopie.
Das rechte Auge zeigte neben einer Erosio corneae und einer konjunktivalen Gefäßkongestion rechts eine Stauungspapille, links war die Papille unauffällig. Eine aufgrund eines konjunktivalen Reiz-zustandes in unserer Klinik durchgeführte Untersuchung 8 Monate zuvor hatte noch einen Normal-befund bezüglich Exophthalmus und Papille erbracht. Im CCT mit Kontrastmittel zeigte sich ein runder, gut begrenzter Tumor zwischen M. rectus inf. und N. opticus. Die Binnenstruktur erschien homogen. Differentialdiagnostisch kam neben einem Lymphom auch eine Metastase in Frage.
Biopsie: Histologisch ergab sich ein kavernöses Hämangiom.
Wegen bis an die Foveola heranreichender Netzhautfalten und Stauungspapillen wurde der Tumor daraufhin operativ durch einen transkonjunktivalen Zugang entfernt und histologisch untersucht (s.u.).
Postoperativ bildeten sich die Stauungspapille und die Netzhautfältelungen zurück.

Makroskopisch:

Bräunlich-hämtingiertes Weichteilgewebe in zwei Anteilen. Präparat I 9x8x4 mm, Präparat II 20x15x12 mm messend.

Mikroskopisch:

Es findet sich eine Ansammlung von dickwandigen, mittel- bis großkalibrigen Gefäßen mit flacher Endothelauskleidung und Erythrozyten im Lumen. Diese liegen in hoher Dichte vor und sind zum Teil nur durch schmale Septen voneinander getrennt. Betont zur einen Seite erkennt man in der Peripherie fibrovaskuläradipöses Gewebe. Keine atypischen Zellproliferationen.

Diagnose:
Kavernöses Hämangiom

Kommentar:

Das kav. Hämangiom der Orbita ist ein klassisches Beispiel für einen scharf begrenzten, langsam wachsenden und im allgemeinen gut tolerierten Tumor. Spontanregressionen treten in der Regel nicht auf (10, 3). Orbitale kav. Hämangiome wachsen typischerweise langsam, eine Studie von McNab und Mitarbeitern von 1989 hatte an einem Kollektiv von 85 Patienten einen Beobachtungszeitraum eines progredienten Exophthalmus von durchschnittlich 3,9 Jahren aufgezeigt. Bei unserem Patienten betrug dieser Zeitraum nur 6-8 Monate.
Das Durchschnittsalter bei Erstmanifestation ist ca. 42 Jahre. Frauen sind mit einem Anteil von 59 bis 70% deutlich häufiger betroffen. Vaskuläre Tumoren und Malformationen haben an den orbitalen Tumoren insgesamt einen Anteil von 10-15 % (6, 1). In seltenen Fällen ist ein multifokales Auftreten von kav. Hämangiomen in der Orbita möglich, auch bilaterale orbitale kav. Hämangiome (2, 11). In letzterem Fall sollte ein Maffucci-Kast-Syndrom (multiple kav. Hämangiome in der Subkutis und En-chondrome mit sarkomatöser Entartungstendenz) ausgeschlossen werden (7).
Bei der Darstellung von scharf begrenzten Läsionen im CT oder MRT und guter Toleranz von Seiten des Patienten kommen differentialdiagnostisch kav. Hämangiom, Schwannom, Neurofibrom, fibröses Histiozytom, Hämangiopericytom, Meningeome, Leiomyome und sogar Metastasen in Betracht. Kriterien, die für ein kav. Hämangiom sprechen, sind die meist intrakonale Lage und die scharfe Begrenzung. Im MRT ist oft eine Läppchenbildung durch trabekuläre Separation erkennbar sowie in der Angiographie eine reduzierte Blutzirkulation mit verspäteter Kontrastmittelfüllung, bedingt durch nur spärliche Anbindung an das orbitale Gefäßsystem. Spontane Blutungen treten nicht auf (8). Es sollte dann zur weiteren Diagnostik eine Biopsie durchgeführt werden.
In Fällen von scharf begrenzten, stabilen und gut tolerierten Läsionen wie einem kav. Hämangiom kann unter regelmäßigen Kontrollen von einer Operation abgesehen werden. Operations-Indikationen sind Diplopie oder Kompression des N.opticus (3). Es gibt auch Empfehlungen für eine frühe operative Intervention bei fehlender Symptomatik, um eine definitive histopathologische Diagnose zu erhalten und potentiellen Schaden durch weiteres Wachstum zu verhindern (4).
Im Falle des hier vorgestellten Patienten zeigte sich histologisch ein typisches kav. Hämangiom, bestehend aus großen (dilatierten), Blut-gefüllten Gefäßanschnitten, die von einem flachen, einreihigen Endothel ausgekleidet sind. Anschließend daran lassen sich häufig 1-5 Lagen flacher, glatter Muskelzellen darstellen. Die Gefäße haben einen Durchmesser von ca. 500µm bis 1mm (8). Der Tumor kann eine lobuläre Anordnung, aber auch ein diffuses Verteilungsmuster zeigen. Das zwischen den Gefäßen liegende Stroma weist häufig Areale mit Fibrose, chronisch-entzündlichem Zellinfiltrat oder myxoiden Foci auf (5). Der Tumor wird typischerweise von einer fibrovaskulären Kapsel umgeben.
Aufgrund der sehr langsamen Zirkulation in den Läsionen ist eine intravasale Thrombenbildung möglich. Kalzifizierungen oder Phlebolithen sind selten nachzuweisen, können aber, wenn vorhanden, fast als pathognomonisch für kav. Hämangiome angesehen werden (8). Rezidive nach Lokalexzsionen sind selten. Maligne Transformationen sind nicht beobachtet worden.
Differentialdiagnostisch sind folgende vaskuläre orbitale Tumoren abzugrenzen: Das kapilläre Hämangiom besteht im Gegensatz zum kav. Hämangiom aus englumigen Kapillaren ohne glatte Muskelzellen, die von einem feinen Retikulinfasernetz umgeben sind.
Venöse Angiome haben dahingegen prominentere Muskelschichten als kav. Hämangiome, können auch, wie die Lymphangiome, im Interstitium liegende Muskelbündel enthalten und sind insgesamt weniger gut abgekapselt.
Lymphangiome zeigen mit Endothel ausgekleidete Gefäßanschnitte stark schwankenden Kalibers und seröser Füllung des Lumens, variierend Erythrozyten enthaltend, weisen als Besonderheit Lymph-follikel im Interstitium auf und wachsen in der Regel diffus infiltrierend (9).

Literatur

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