Dr. M. J. Jakobczyk-Zmija

Universitäts-Augenklinik
Prittwitzstrasse 43
D-89075 Ulm

IN, geb. 12.10.60
IV Sitzung: Nr. 44

Anamnese:

Ein, seit mehreren Jahren in unserer Klinik bekannter 39-jähriger Patient litt unter langsamer Visusminderung, Motalitätsstörungen und Protrusio bulbi rechts. Die in regelmäßigen Abständen durchgeführte bildgebende Diagnostik des Schädels und der Orbita (CT und MRT) ergab wiederholt lediglich Hinweiße auf einen diffusen entzündlichen Prozeß in der rechten Augenhöhle ohne Anhalt für Malignität. Auch die zweimal durchgeführten Probeexzisionen aus der hinteren Orbita fanden beidesmal außer ektopem Gewebe wie Knorpelgewebe und Drüsenkomplexen kein Tumorgewebe. Histologisch wurden die Exzisate als entzündlich überlagerte gutartige hamartomatöse Gewebswucherung der hinteren Orbita interpretiert. Die mehrmals angesprochene Enukleation des rechten Auges wurde anfänglich vom Patienten abgelehnt. Im Juli 1999 stimmte der Patient der Enukleation des rechten Auges zu.



Makroskopischer Befund:

Makroskopisch zeigte sich ein Bulbus des rechten Auges assoziiert mit zahlreichen, gelblichen, soliden Tumormassen. Die Abmessungen des Bulbus waren 25 x 26 x 25 mm. Die Hornhaut hatte einen Durchmesser von 12 x 11,5 mm und zeigte eine bandförmig betonte Trübung. Die Pupille war rund, die Regenbogenhaut regelrecht. Der Bulbus war nicht infiltriert, seine Transillumination war regelrecht. Das Auge wurde horizontal eröffnet, wobei zuerst die obere Kalotte entfernt wurde. Die interne Untersuchung des Auges war regelrecht.

Mikroskopischer Befund:

Die histologische Untersuchung des rechten Bulbus zeigte einen altersentsprechenden Befund. In der Untersuchung des retrobulbären, orbitalen Gewebes zeigte sich Fettgewebe, Muskulatur und teilweise sklerosierendes Bindegewebe. Weiterhin waren Infiltrate eines drüsenbildenden Tumors nachweisbar. Dieser Tumor breitete sich stark invasiv aus. Charakteristisch waren kleintubuläre Verbände und auch eine trabekuläre Tumorzellanordnung. Die Zellen wirkten monomorph, eine nennenswerte mitotische Aktivität war nicht zu verzeichnen. Als Zeichen der drüsigen Differenzierung war eine deutliche Diastase-resistente PAS-Posivität zu verzeichnen, was als Hinweis auf Schleimbildung zu werten ist. Immunchistochemisch war in den Tumorverbänden eine kräftige Exspression epithelialer Marker wie Cytokeratin, EMA und EP4 vorhanden. Dagegen fand sich im Tumorgewebe keine Exspression von Vimentin und S-100-Protein.

Diagnose:

Hochdifferenziertes, tubulär, trabekulär und solide gebautes, teilweise schleimbildendes Adenokarzinom der rechten Orbita. Vom histologischen Bild, geringer Proliferationsfraktion und langer Entstehungdauer ist der Tumor am besten mit einem polymorphen, niedriggradigen Adenokarzinom vereinbar.



Weiterer Verlauf:

Aufgrund der oben gestellten Diagnose wurde eine Exenteratio orbitae rechts mit transfazieller Nasennebenhölhenrevision anschließend durchgeführt. Hierbei zeigte sich, daß der Tumor noch im Bereich der Orbitaspitze im Canalis nervi optici und in der Fissura orbitalis superior vorhanden war. Im Februar 2000 erfolgte eine Nachresektion im Bereich der Orbitaspitze und zusätzlich die Resektion der wimpertragenden Anteile des Obers- und Unterlides. Sämtliche drei Nachresektate zeigten Verbände eines niedrig malignen Adenokarzinoms. Es ist somit von einer lokalen Tumordissemination auszugehen. Der Patient hat derzeit keine klinischen Probleme, bei Auftreten von Beschwerden soll eine lokale Strahlentherapie erfolgen. Eine epithetische Versorgung wurde rechts durchgeführt.

Diskussion:

Adenokarzinome in der Orbita sind sehr ungewöhnlich, da hier normalerweise kein epitheliales Substrat zur Entstehung drüsiger Tumoren vorliegt. Deshalb geht man davon aus, daß epitheliale Tumoren in diesem Bereich entweder Metastasen darstellen, daß ein Tumor aus der Umgebung auf das Orbitafettgewebe übergreift oder aber, daß ektopes Drüsengewebe in der Orbita als Ausgangssubstrat vorliegt. Bedenkt man die Vorbefunde aus der früheren Probebiopsien aus der hinteren Orbita, wo u. a. Knorpelgewebe und gequetschte Drüsenkomplexe gefunden werden konnten, so scheint es durchaus denkbar, daß das Adenokarzinom seinen Ursprung von ektopem Drüsengewebe in der hinteren rechten Orbita genommen hat. Das würde die Hypothese einer Ektopie oder teratomartigen Malformation bestätigten.

Literatur:

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