Augenklinik1 und Pathologisches Institut2 der Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald

Zur Vorgeschichte:
6 - jährige Patientin mit einer seit der Geburt bekannten isolierten unilateralen Lidveränderung.

Befund der klinischen Erstuntersuchung in unserer Klinik 2000
Rechtes Auge: Unterbrechung der Wimpernreihe im Bereich des Überganges vom nasalen zum medialen Liddrittel. Umschriebener Substanzdefekt des Oberlides. Das Gewebedefizit wird teilweise ausgeglichen durch einen hautfarbenen, nodulären Tumor mit einer Größe von 3 x 4 mm. Augenbraue und Liddeckfalte erscheinen unauffällig. Das hintere Lidblatt zeigt im Bereich der Conjunctiva tarsi eine strangförmige Verdickung. Der Tarsus ist nach proximal verlagert.

Klinische Diagnose:
Lidkolobom in Kombination mit einem kongenitalen Tumor

Ophthalmopathologische Untersuchungsbefunde
Rechtes Auge: kompletter Lidanteil im Querschnitt, in den Stufenschnitten zeigen sich zunächst normale morphologische Lidstrukturen mit
quergestreifter Muskulatur, Anteilen des Lidtarsus und einem flachen mehrschichtigen, gering endophytisch proliferierenden Epithel, dass in ein nichtverhornendes mehrschichtiges Schleimhautepithel allmählich übergeht. Es sind einzelne hyperplastische Talgdrüsen mit ektatischen Ausführungsgängen erkennbar. Unter der Dermis stellt sich eine Zyste zur dar. Die Zystenwandung wird von einem mehrschichtigen Epithel gebildet. Anteile von Drüsen, teilweise mit rupturierter Wandung sind sichtbar. Das Lumen ist mit wenig Zelldetritus gefüllt. Einzelne Riesenzellen vom Fremdkörpertyp sind zu beobachten.

Beurteilung:
- inkomplettes Lidkolobom mit kleiner Dermoidzyste, rechts

Diskussion
- Isolierte Lidkolobome gehören zu den seltenen Fehlbildungen.
- Lidkolobome sind nicht selten kombiniert mit weiteren Fehlbildungen bspw. Bindehautfalten, Strängen, Dermoiden oder Schädelanomalien.
- Die typische Lokalisation ist das Oberlid im Übergang vom nasalen zum medialen Liddrittel.
- Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind die Lidkerben im äußeren Liddrittel bei syndromalen Störungen z.B. der Dysostosis mandibulo-facialis.
- Die nicht seltene Kombination von Dermoidzysten mit embryonalen Spaltbildungen lässt uns aufgrund der morphologischen Kriterien von einer Dermoidzyste ausgehen. Hierzu gehören: die Lokalisation unter der Dermis, das Auftreten von Schweißdrüsen in der epithelialen Wandung. Das Vorkommen von Fremdkörperriesenzellen ist als Abräumraktion zu interpretieren. Oft anzutreffende ausdifferenzierte Haarfollikel o. ä. waren in den beurteilten Stufenschnitten nicht zu beobachten.
- Die histopathologische Differentialdiagnose umfasst neben der Dermoidzyste folgende Zysten oder zystische Tumoren: Pilomatrixom, Tricholemmzyste, Epidermoidzyste, Steatocystoma multiplex.
- Tricholemmzyste, Epidermoidzyste, Steatocystoma multiplex liegen gewöhnlicherweise in der Dermis.
- Nur bei isolierter Beurteilung der mehrschichtigen Epithelwandung mit Talgdrüsenläppchen wäre die Diagnose Steatocystoma multiplex daher zu erwägen gewesen. Typische klinische Befunde sind hierbei multiple Knötchen im Brust- oder Axillarbereich.
- Fehlende "Schattenzellen" schließen das Vorliegen eines Pilomatrixomes aus.

Korrespondenzadresse:
Prof. Dr. Frank Tost
Augenklinik der Ernst-Moritz-Arndt-Universität
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