Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg
Universitätsklinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Magdeburger Str. 8, 06097 Halle/Saale

Patient: D. B., geb. 29.10.1939

Anamnese:
Im Januar 2000 stellte sich ein 60jähriger Patient in unserer Augenklinik mit zunehmender Visusminderung auf dem rechten Auge vor. Anamnestisch gab er eine Hornhauttrübung rechts mehr als links seit den 60er Jahren an. 1999 sei er wegen einer Keratitis auf dem rechten Auge behandelt worden.

Klinischer Befund:
Die Hornhaut des rechten Auges wies zentrale subepitheliale weißlich-gelbliche Massen auf. Die übrige Hornhaut erschien etwas diffus und fleckförmig getrübt. Das Hornhautrandschlingennetz war in der oberen Zirkumferenz etwas vorgeschoben. Die Vorderkammer war insbesondere temporal flach. Soweit durch den Hornhautbefund möglich erschien es intraokular reizfrei. Der Befund auf dem linken Auge ähnelte dem des rechten, die zentralen Trübungen und die Katarakt waren jedoch weniger fortgeschritten. Der Visus betrug rechts: Handbewegungen und links: 1/18 mit Korrektur (-2,5 c A 50°) 1/12. Der Augeninnendruck war normoton. Es wurde die Verdachtsdiagnose einer nodulären Salzmann-Degeneration gestellt.
Im Februar 2001 wurde eine Triple procedure auf dem rechten Auge durchgeführt. Das entnommene Hornhautscheibchen wurde histologisch aufgearbeitet. Der postoperative Visus betrug nach vier Monaten 0,2.

Makroskopischer Befund:
Hornhautscheibchen mit 8 mm Durchmesser und zentraler scharf begrenzter 5 x 2 mm großer weißlicher Trübung.

Mikroskopischer Befund:
Das Hornhautepithel ist unregelmäßig verdickt und verdünnt. Im zentralen Anteil der Hornhaut ist unmittelbar subepithelial eine amorphe eosinophile Masse erkennbar mit stellenweisen basophilen Anteilen. Eine Bowman-Lamelle ist nicht erkennbar. Zwischen den Hornhautlamellen des Stromas sind sowohl zentral als auch peripher, oberflächig und tief gelegene schwach basophile Ablagerungen erkennbar, welche PAS positiv reagieren. Dieses intrastromalen Ablagerungen lassen sich auch in der Färbung auf saure Mukopolysaccharide (AMP) deutlich blau darstellen. Die subepithelialen Anteile reagieren nur schwach in der AMP-Färbung. Die Färbungen auf Masson und Kongorot zeigen keine Reaktion, die Färbung nach v. Kossa ist im Bereich der subepithelialen Ablagerungen stellenweise positiv. Die Descemet-Membran ist intakt und das Hornhautendothel weist eine Zelldichte von ca. 15 Endothelzellen / 400facher Vergrößerung auf.

Diagnose:
Makuläre Hornhautdystrophie mit nodulärer Salzmann-Degeneration

Diskussion:
Die makuläre Hornhautdystrophie mit dem autosomal-rezessiven Erbgang ist unter den klassischen Dystrophien der Hornhaut die wohl seltenste.1 Erstmals wurde sie durch GROENOW 1890 und später dann von FUCHS 1901 beschrieben. Anfänglich sind dabei zentrale subepitheliale Hornhautpartien betroffen. Im weiterer Verlauf konfluieren die Ablagerungen dann vorwiegend unter dem zentralen Epithel. Bereits im Jugendalter ist ein schneller Abfall der Sehschärfe zu bemerken. Insgesamt sind alle Stromaschichten bis an die Descemet-Membran heran betroffen. Das klinische Bild ist auch durch rezidivierende Epithelaufbrüche mit der klassischen Trias aus Photophobie, Epiphora, Blepharospasmus charakterisiert.
Die Therapie der Wahl stellt die perforierende Keratoplastik dar. Aber auch dabei besteht die Gefahr von Rezidiven, welche auch noch nach Jahrzehnten auftreten können.
Histologische Charakteristika sind PAS-positive Ablagerungen zwischen den Hornhautlamellen sowie die Anreicherung von Glykosaminoglykanen (anfärbbar mit PAS, Alzian-Blau, kolloidaler Eisenfärbung). Bei elektronenmikroskopischen Untersuchungen sind Glykosaminoglykane innerhalb zytoplasmatischer Vakuolen erkennbar. Die Genese beruht auf der abnormen Synthese von Keratansulfatproteoglykan, mit Funktionsdefizit einer Sulfotransferase, die für die Sulfatierung von Laktosaminoglykanen verantwortlich ist.2

Bei Patienten mit der klinischen Diagnose einer nodulären Salzmann-Degeneration findet sich in der Anamnese oft der Hinweis auf entzündliche Hornhautveränderungen, wie z.B. chronische Keratitis oder Keratitis phlyctaenulosa. Das durchschnittliche Alter der Patienten beträgt 38 Jahre.1 Die Genese der klinisch als weißlich-gelbliche Massen imponierenden Hornhautveränderungen wird unterschiedlich diskutiert. Vannas et al. weist in Untersuchungen an insgesamt 11 Augen mit nodulärer Salzmann-Degeneration darauf hin, dass auch in Bereichen ohne darunter liegende noduläre Veränderungen das Epithel degenerative Reaktionen aufweist. Daraus wird geschlossen, dass stromale Einflüsse als alleinige Ursache eher unwahrscheinlich sind.3
Therapeutisch kommen je nach dem Grad der Ausprägung verschiedene Behandlungsoptionen in Betracht. Die oberflächlichen Veränderungen können mit dem Excimer-Laser im Rahmen einer phototherapeutischen Keratektomie (PTK) entfernt werden.4 Bei weiter fortgeschrittenen Befunden ist eine lamelläre oder perforierende Keratoplastik die Therapie der Wahl. Dabei können in der postoperativen Nachbetreuung Rezidive auftreten.5, 6

Unserer Meinung nach ist bei dem hier gezeigten Fall davon auszugehen, dass durch die makuläre Hornhautdystrophie und die damit einhergehenden Oberflächendefekte zur Entstehung einer nodulären Salzmann-Degeneration der Hornhaut gekommen ist. Differentialdiagnostisch wäre aufgrund der nachgewiesenen fokalen Kalzifizierungen auch eine sekundäre bandförmige Hornhautdegeneration in Erwägung zu ziehen.