Neurologisches Institut (Edinger-Institut), Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität
Deutschordenstr. 46, D-60528 Frankfurt am Main

Vorgeschichte und Aufnahmebefund:
67jähriger Patient (P. N. E 471/01), seit mehreren Jahren rezidivierenden Kopfschmerzen, vor 2 Jahren OP eines Keilbeinflügelmeningeoms mit Rezidiv vor einem Jahr. damalige Diagnose: atypisches Meningeom WHO Grad II. Jetzt Protrusio Bulbi und Schwellung der Lider ipsilateral, langsam zunehmend seit 4 Monaten, allmähliche Visusminderung auf 0,05 innerhalb von 3 Monaten. Gesichtsfeld nicht mehr durchführbar. Im CCT weichteildichter Tumor im Bereich des früheren Operationsgebietes mit Arrosion der umgebenden Knochen, einschließlich des ipsilateralen Orbitabodens, Ausdehnung des Tumors in die Kieferhöhle und in die Siebbeinzellen.

Histologischer Befund:
Es handelt sich um einen Pleomorphen Tumor unterschiedlicher Zelldichte. Fokal ist ein Meningeiom-typisches Wachstumsmuster in rundlichen Formationen und Wirbeln erkennbar. In diesen Bereichen sind die Tuorzellen wenig pleomorph, die Zellkerne rundlich bis oval, stellenweise mit Chromatinirregularitäten und Nukleolen, stellenweise fallen auch Lochkerne auf. Daneben finden sich zahlreiche Mitosen ( 4-6 pro Gesichtsfeld bei 40-facher Vergrößerung). Daneben gibt es deutlich pleomorphere Areale mit fischgrätartigen Tumorzügen und spindelförmigen Zellkernen sowie zahreichen Mitosen. Kleine ballenförmige Tumoranteile finden sich in der gesamten Orbita disseminiert verteilt, die hinteren Optikusabschnitte sind ummauert, Tumoranteile, die fokal eingeblutet sind finden sich auch zwischen den Faszikeln der lateralen Augenmuskeln. Der Augapfel selbst ist tumorfrei. Fokal fallen kleine Rundzellinfiltrate und atypische Gefäße mit verbreiterter Wandung auf. Immunhistochemisch reagiert der Tumor positiv für Vimentin, EMA, negativ für S100, Desmin und alpha-Actin. der Proliferationsmarker MIB zeigt eine Proliferationsrate von bis 10% der Tumorzellen.

Abbildungslegende: E 471/01, Malignes Meningeom der Orbita: H&E, Vergr. Original x 20. Meningeomtypische Tumorformationen mit rundlichen Zellkernen, die stellenweise Nucleolen und Chromatinirregularitäten auweisen. Im Zentrum ein Gefäß mit verbreiterter weitgehend azellulärer Wandung.

Diagnose:
Malignes, anaplastisches Meningeom WHO Grad III der Orbita mit Inflitration der Nasennebenhöhlen und Ummauerung ders N. opticus.

Kommentar:
Meningeome gehören zu den häufigen intracraniellen Läsionen, sie machen bis zu 20% der intracranellen Tumoren aus. Die Keilbeinflügelregion ist ebenfalls relativ häufig betroffen. Ungewöhnlich ist allerdings die ausgeprägte Malignisierung des Tumor innerhalb von 2 Jahren, sowie die Ausdehnung mit Wachstum in die Orbita und Ummauerung des Opticus. Bei den meisten Meningeomen handelt es sich um benigne Tumoren nach WHO Grad I mit niedriger Wachstumsgeschwindigkeit und relativ geringer Rezdivwahrscheinlichkeit. WHO Grad II Tumoren werden ebenfalls noch als benigne betrachtet, jedoch mit höherer Rezidivwahrscheinlichkeit, und kommen deutlich seltener in dieser Region vor. Kriterien für die Einteilung liegen in Zellpleomorphie, Zelldichte, Verlust des typischen Wachstumsmusters, Chromatinirregularitäten, Nukleolen und Mitosen, Invasion in Hirngewebe. Invasion von Knochen und bindegewebe, stellt kein Malignitätskriterum dar. Das Vorkommen eines malignen Meningeoms in der Orbita ist eine Rarität.