Universitäts-Augenklinik, Schleichstr.12, D-72076 Tübingen

Klinik
In der Anamnese eines 11 jährigen Jungen bestand seit 1998 eine längere Periode mit Übelkeit, Erbre-chen und Gewichtsabnahme. Eine kernspintomographische Untersuchung 3/98 ergab einen unauffälligen Be-fund. Seit Ende 1998 entwickelte sich eine rasche Progredienz der Beschwerden mit Ausbildung einer Quadripa-rese im Januar 1999. Kernspintomographisch wurde eine intramedulläre Raumforderung im Bereich C2-C4 nachgewiesen. Am 08.01.99 erfolgte die Entfernung dieses Prozesses jedoch ohne Radikalität. Initial wurde ein pilozytisches Astrozytom Grad I diagnostiziert. Der postoperative Verlauf war unkompliziert mit weitgehender Rückbildung der neurologischen Symptomatik.
Im Januar 2000 entwickelte sich eine Visusreduktion auf 0.08 am rechten Auge ohne begleitende neurologische Symptome. Im Liquor fand sich weder eine Pleozytose noch konnten eine intrathekale Immunglobulinsynthese oder oligoklonale Banden nachgewiesen werden.
Primär wurde eine Steroidtherapie, welche später durch Azathioprin ergänzt wurde, durchgeführt, ohne dass eine Visusbesserung erreicht werden konnte. Die zuletzt im Juli 2000 durchgeführte kernspintomographische Untersuchung ergab keine Parenchymläsionen und keine Demyelinisierungsherde. Im Vergleich zu den Vorun-tersuchungen fand sich eine unveränderte Konfiguration der Myelonveränderung zervikal mit segmentaler Erweiterung des Zentralkanals im Sinne einer Hydromyelie.

Mikroskopisch
In den HE-Färbungen des Exzidats fand sich eine reaktive Astrozytose durchsetzt von entzünd-lichen Infiltraten. Immunhistochemisch ließ sich eine vaskuläre Akzentuierung der lymphozytären Infiltrate nachweisen. Als Hinweis auf unspezifische reaktive Veränderungen ließen sich mittels PGM 1 Makrophagen diffus im Gewebe darstellen. Mit der Luxol fast blue Färbung gelang kein Nachweis regelhafter Markscheiden. Markscheidenhaltige Makrophagen konnten ebenso nicht dargestellt werden - entsprechend einer fast vollständi-gen Zerstörung des Gewebes, welche auch die Axone einschloss.

Diagnose:
Neuromyelitis optica - Devic Myelitis

Zusammenfassung
Allbutt beschrieb erstmals 1870 das assoziierte Auftreten einer Sehverschlechterung (Neu-ritis nervi optici) und einer Erkrankung des Spinalmarks (Myelitis). 1894 arbeitete Devic 16 bereits beschriebene Fälle mit Neuromyelitis optica (NMO) auf, was zum Eponym Devic Myelitis führte. Es herrscht Uneinigkeit, ob die Devic Myelitis eine Unterform der Multiplen Sklerose (MS) oder ein eigenständiges Krankheitsbild ist. Bau-doin et al. (1998) beschreiben auf dem Boden pathologischer Untersuchungen die Devic Myelitis als eine sich von einer MS unterscheidende nosologischen Einheit.
Die Definition der Devic Myelitis schließt eine ein- oder beidseitige Neuritis nervi optici und eine transverse Myelitis ein. Andere Läsionslokalisationen bestehen - anders als bei einer MS - in der Regel nicht. Auch Liquor- und kernspintomographische Befunde unterscheiden die NMO von einer MS: Neutrophile Pleozytose oder mehr als 50 Zellen/mm3 Liquor wird häufig bei der NMO, jedoch selten bei einer MS gefunden (25). Der Nachweis oligoklonaler Banden im Liquor, die sich in 90% der Fälle mit MS nachweisen lassen, ist für eine NMO unge-wöhnlich (15, 19, 20). In kernspintomographischen Untersuchungen werden bei einer NMO initial zumeist nor-male bzw. unspezifische Befunde dokumentiert (11, 15, 19, 10). Bisweilen können Läsionen in der weißen Sub-stanz nachgewiesen werden ohne jedoch den radiologischen Kriterien einer MS zu entsprechen. Bei einer MS finden sich nur in 1% der Fälle normale Untersuchungsergebnisse. Ausgedehnte Läsionen im Spinalmark finden sich bei der NMO, während sich Spinalmarksläsionen beim Vorliegen einer MS selten über mehr als ein Ver-tebralsegment erstrecken (15, 19, 23, 24, 13). Die aufgeführten Liquor- und kernspintomographischen Befunde untermauern die Diagnose. Fehlen sie, ist die Diagnose einer NMO jedoch nicht ausgeschlossen.
Seit der Erstbeschreibung der Neuromyelitis optica wurde die Ätiologie ausgiebig diskutiert. In den seltensten Fällen konnte eine Ursache gefunden werden. Ursächlich wird eine durch eine virale Erkrankung getriggerte autoimmune Demyelinisierung angenommen (5, 12, 21, 17, 7, 3, 9). Eine Devic-Myelitis wird selten auch in Zusammenhang mit anderen immunologischen Krankheitsbildern z. B. eines Lupus erythematodes beschrieben (16, 6, 18).
Es werden eine monophasische und eine rekurrierende Verlaufsform unterschieden. Das Intervall, innerhalb des-sen eine Neuritis nervi optici (NNO) oder eine Myelitis auftreten, hilft eine Aussage darüber zu treffen, in wel-cher Verlaufsform sich die Krankheit entwickeln wird. Bilaterales Auftreten der NNO und Auftreten einer Mye-litis innerhalb eines Monats lässt in der Regel einen monophasischen Verlauf vermuten. In den meisten Fällen mit Wiederauftreten der Erkrankung lag primär eine isolierte NNO oder Myelitis vor, die nach einem mehr als 3 Monate betragenden Intervall von einem zweiten Schub gefolgt war. Weitere Charakteristika, die mit dieser Ver-laufsform einhergehen sind weibliches Geschlecht, höheres Alter bei Erstmanifestation und autoimmune Disposi-tion. Die Aussagen hinsichtlich der Prognose sind uneinheitlich. Sebastian De La Cruz und Lopez-Dolado (1999) sprechen von einer üblicherweise schlechten Prognose. Bencherif et al. (2000) betonen, dass im Kindes-alter ein anderer klinischer Verlauf anzunehmen ist. Es wird eine verhältnismäßig gute Prognose sowohl hinsicht-lich des neurologischen Verlaufs als auch der visuellen Entwicklung sowohl in Bezug auf die langfristige Rezi-divwahrscheinlichkeit als auch das Auftreten von Dauerschäden beschrieben (12). Wingerchuck et al. (1999) bewerten die Prognose in Abhängigkeit vom klinischen Verlauf: In der retrospektiv ausgewerteten Gruppe von 71 Patienten unterschieden sie Verläufe mit einmaligem von solchen mit zum Teil in Clustern auftretenden Rezi-diven. Die rezidivgefährdeten Patienten zeigten typischerweise ein langes Intervall zwischen der Manifestationen einer Neuritis nervi optici bzw. einer (zervikalen) Myelitis. Der klinische Verlauf bei dieser Gruppe ist mit einer entsprechend schlechten Prognose behaftet. Der größte Teil dieser Patienten erlitt einen kompletten Sehverlust (zumindest eines Auges) und eine Mobilitätseinschränkung. In einem Drittel der Fälle ist ein Versagen der At-mung die Todesursache. Auch diese Exazerbation ist im Verlauf einer Multiplen Sklerose eher untypisch.
Es finden sich keine standardisierten Therapieregime für die Erkrankung. Mandler et al. 1998 verweisen auf eine Reduktion der Rückfallrate nach Verabreichen einer Kombinationstherapie aus Prednison und Azathioprin. Eine betroffene schwangere Patientin wurde erfolgreich mittels Lymphocytaplasmapheresis therapiert. (1).