Patrick Jacobi

Universitäts-Augenklinik
Josef-Schneider-Str. 11
D-97080 Würzburg
patrick.jacobi@mail.uni-wuerzburg.de

Klinischer Befund und Verlauf:

1993 wurde bei der damals 53 Jahre alten Patientin ein malignes ca. 2 x 3 cm großes, in der rechten temporalen oberen Orbita gelegenes Hämangioperizytom histologisch gesichert. Nach Tumorextirpation über eine laterale Orbitotomie fand eine perkutane Hochvolttherapie retro- und paraorbital mit insgesamt 60 Gy statt. Bei einer Kontrolluntersuchung im Juni 1996 fiel ein anamnestisch seit ca. einem ¾ Jahr bestehender 2.5 x 3.4 cm großer nicht verschieblicher Weichteiltumor der rechten Schläfe (temporal außerhalb des alten Be-strahlungsfeldes) auf. Die Tumorexzision ergab ein Rezidiv. Im Anschluß erfolgte eine Palliativbestrahlung der Metastasenregion mit 60 Gy. Im September 1997 fand sich im temporal oberen anterioren Bereich der Orbita erneut eine ca. 4 mm große, runde, gut abgrenzbare Läsion, deren Ex--zision ein weiteres Rezidiv im Bereich der Fossa lacrimalis erkennen ließ. Intra-operativ wurden Afterloading-Schläuche zur Durchführung einer Brachytherapie mit Ir.-192 eingelegt, des--weitern erfolgte eine perkutane Nachbestrahlung mit insgesamt 32 Gy. Seit der letzten Operation ist die Patientin rezidivfrei, es besteht kein Hiweis auf weitere Metastasen.

Makroskopischer Befund:

Ein ca. 2 x 1.2 cm großes, hellfarbenes Gewebsstück, kapselartig abgegrenzt, läßt auf der Schnittfläche weißliches, etwas knotiges Gewebe erkennen.

Mikroskopischer Befund:

Histologisch sieht man Anteile eines zelldichten, pleomorphen, mesenchymal-angiomatösen Tumors. Die Tumorzellen sind spindelförmig, ihr eosino-philes Zytoplasma erscheint manchmal vakuolisiert. Die Nukleolen sind klein, ovalär, teils rund, mit einer recht lockeren, hellen Chro-ma-tin-struktur und zum Teil sehr großen, hellen Einschlüssen. Zwischen den Tumor-zellen lassen sich zahlreiche kleinere, manchmal auch ektatische Kapillaren sowie zahlreiche locker gelegene Erythrozyten nachweisen. Es finden sich immer wieder kollagene Fasern. Die Mitoserate ist mit etwa 4 Mitosen in zehn Gesichtsfeldern bei starker Vergrößerung grenzwertig erhöht. Immunhistochemisch zeigen die Tumorzellen eine starke Positivität für das Intermediärfilament Vimentin, während die Endothelien der Blutkapillaren CD34 positiv sind. Es ergab sich keine positive Reaktion mit Antikörpern gegen Desmin, Cytokeratin und Protein S100.

Diagnose:

Rezidivierendes malignes Hämangioperizytom der Orbita

Kommentar:

Hämangioperizytome wurden erstmalig von Stout und Murray 1942 beschrieben. Es handelt sich um eine Proliferation Zimmermann´scher Perizyten. Der relativ seltene Tumor bildet sich überall dort aus, wo sich Gefäße finden. Haupt-vorkommen sind die tiefen Weichteilgewebe des Muskelskelett-Systems mit ca. 50%, Retroperitoneum (25%), Extremitäten (45%), Stamm (14%) und Kopf-Hals-Bereich- (16%). In der Orbita, meist im oberen Bereich lokalisiert, findet sich diese Raumforderung in < 5%.

Da Perizyten lichtmikroskopisch nur schwer von Endothelzellen, Fibroblasten und Histiozyten zu unterscheiden sind stützt sich die Diagnose hauptsächlich auf die typische Tumorarchitektur. Immunhistochemie und Retikulinfärbung können bei der Differentialdiagnose besonders hilfreich sein. Die Tumorzellen stellen sich häufig Vimentin positiv dar, während die Endothelien CD34 positiv sind. Die einzelnen spindelförmigen Tumorzellen mit meist minimalen Kernatypien und mittlerer Mitoserate von 4/40 HPFS (bei der gutartigen Form des Hämangio-perizytoms) werden typischerweise von retikulären Fasern umgeben. ¾ der Tumoren mit einer mittleren Größe von 3 cm werden von einer Pseudokapsel umgeben, eine Invasion der orbitalen Weichteilgewebe ist eher selten. Charakteristischer-weise lassen sich sinusoidale Gefäßräume (Hirschgeweih-Muster) erkennen. Hämangioperizytome treten meist im Erwachsenenalter geschlechterunabhängig auf. Ihre Klinik ist sehr mannigfaltig und abhängig von der Tumorlage.

Ultaschall, CT, MRT und Angiographie sind nicht spezifisch und dienen meist nur der Ausschlußdiagnose und Op-Planung. Therapie der Wahl ist die vollständige Exzision. Radiatio- und Chemotherapie werden bei der palliativen Behandlung von Rezidiven und Fernmetastasen eingesetzt.

Hämangioperizytome sind aufgrund ihrer doch relativ häufig vorkommenden Rezidive (ca. 30% in 5 Jahren) und Metastasierung (ca. 15%), nahezu unabhängig von der Zahl der Mitosen, als potentiell maligne einzustufen. Die 5-Jahres-Überlebens-Rate wird mit 89% angegeben. Die Prognose ist weder aus Klinik noch Histologie vorhersagbar. Von einer Heilung kann frühestens nach 10 Jahren Rezidivfreiheit ausgegangen werden.

Literaturverzeichnis:

1. Stout AP, Murray MR: Hemangiopericytoma: A Vascular Tumor Featuring Zimmermann´s Pericytes. Ann Surg 116: 26-33 (1942)
2. Croxatto, JO, Font, RL : Hemangiopericytoma of the Orbit: a Clinicopathologic Study of 30 Cases. Hum Pathol 13: 210-218 (1982)
3. Enzinger FM, Smith BH: Hemangiopericytoma - An Analysis of 106 Cases. Hum Pathol, 7 (1): 61-82 (1976)
4. Karcioglu ZA, Nasr AM, Haik BG: Orbital Hemangiopericytoma: Clinical and Morphologic Features. Am J Ophthal 124: 661-672 (1997)

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