Gunda Nagel

Univ. Klinik f. Augenheilkunde und Optometrie, AKH
Währinger Gürtel 18-20
A-1090 Wien, Austria

Klinik

Im September 1997 wurde ein 55 jähriger männlicher Patient in der okuloplastischen Ambulanz unserer Klinik wegen Epiphora und chronischer Dacryozystitis vorstellig. Bei der Exploration fand sich eine derbe, nicht exprimierbare Schwellung im Bereich des rechten Tränensackes.
Bei genauerer Exploration gab der Patient an, daß im April 1988 ein kleiner Tumor linken Schulterbereich entfernt wurde, der sich histologisch als Malignes Melanom darstellt.
Bei der radiologischen Abklärung mittels CCT und MRI ergab sich folgender Befund:
Verdacht auf ein Hämangiom im Bereich des rechten Tränensackes. Der Radiologe bemerkte, daß ein Hämangiom nicht unbedingt entfernt werden sollte.
In der standardisierten A- und B- Scan Echographie fand sich ein mittel- bis hochreflektierender Tumor von 8,14 mm im Durchmesser.
Die Dacryocystographie zeigte nach Intubation des Ductus lacrimalis einen bogig begrenzten Verschluß des Saccus lacrimalis mit zarten Verkalkungen.
Am 3.12.1997 wurde die Tumorexcision an unserer Klinik durchgeführt.

Nun zum Operationsverfahren im Detail:
Es wurde ein Zugang wie bei einer Dacryo-Cysto-Rhinostomie ab externo geschaffen und der Tumor mit dem Tränensack entfernt, wobei auch Knochenmaterial mitresiziert wurde. Der Tränenweg wurde mit einer bikanalikulären Silikonintubation und einem Gore-tex -Streifen über die Defekte der Siebbeinzellen versorgt. Das Excisionsmaterial wurde zur histologischen Untersuchung in das ophthalmopathohistologische Labor unserer Klinik eingesandt.

Makroskopischer Befund:

Zur Einsendung kam ein 19 x 16 x 12 mm großes Gewebsstück, wobei der Knochenanteil mittels EDTA entkalkt wurde. Das Gewebe wurde in Paraffin eingebettet und Schnitte von 4um Dicke angefertigt. Zur leichteren Identifizierung des Zellmusters wurden ein Teil der Schnitte gebleicht. Es wurden Färbungen mit H&E, PAS, Berliner-Blau-Eisenfärbung und Silberfärbung nach Masson, sowie immunhistochemische Untersuchungen mit Antikörpern gegen Keratin, Vimentin und S-100-Protein und mit dem Melanom-spezifischen Antikörper HMB 45 durchgeführt.

Mikroskopischer Befund:

Bei der mikroskopischen Begutachtung findet sich eine zellreiche, größtenteils spindelzellige,polymorphe Tumorformation. Die Tumorzellen zeigen eine deutliche Verschiebung der Kern-Plasma-Relation und schwach basophiles Zytoplasma mitMelaningranula, die in der Masson-Färbung deutlich anfärbbar sind. Der Tumor ist relativ stark vaskularisiert, Mitosen kommen in allen Abschnitten vor. Stellenweise ist das Tumorgewebe durch kleine nekrotische Areale unterbrochen.

Darüber hinaus zeigt das Tumorgewebe entsprechendes immunhistochemisches Verhalten mit kräftiger Expression von S-100 Protein und Vimentin. Die Tumorzellen reagieren positiv mit dem Melanom-spezifischen Antikörper HMB 45. Keratin färbt lediglich das im Präparat vorhandene Epithel, das Tumorgewebe selbst ist negativ.

Diagnose:

Malignes Melanom des Tränensackes

Im Jänner 1998 wurde eine Nachresektion der Nasenschleimhaut und des Ductus nasolacrimalis durchgeführt. Diesmal erfolgte die Tumorexcision im Gesunden.

Postoperativ wurde in Zyklen eine Interferontherapie mit 3 x 3000000 E Interferon alpha angeschlossen.

Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Es finden sich klinisch und in den bildgebenden Verfahren keinerlei Metastasenbildung.

Diskussion:

Maligne Melanome des Tränensackes zählen zu den seltenen Geschwülsten. Pe'er et al. (11) fanden bei 117 Tränensacktumoren in einem Beobachtungszeitraum von 24 Jahren 8 Fälle eines Malignen Melanoms.
Secundaria des Malignen Melanoms im Tränensack wurden einmal in der Literatur beschrieben(2).
Maligne Tumoren der Tränensackes machen sich durch eine chronische Dacryozystitis, Blutungen während oder nach der Tränenwegsspülung und einer tastbaren Resistenz (5) bemerkbar.
Es besteht keine Geschlechtsprädilektion, das Patientenalter rangiert zwischen dem 38. und dem 80. Lebensjahr. Zu den weiteren diagnostischen Untersuchungen zählen die Dakryozystographie, Punktion oder Probeexzision und Untersuchung der Tränenwegspülflüssigkeit auf Tumorzellen (13).
Die Histogenese ist noch unklar (7): Möglicher Weise wandern conjunktivale Melanozyten in der Embryonalzeit in oder unter das Tränensackepithel (1,9).
Einige Patienten konnten über einen längeren Zeitraum beobachtet werden (4,3,6,8,10,11,13).
Rezidive und Lymphadenopathien sind häufiger als Fernmetastasen (1).
Die Behandlungsstrategien des Malignen Melanoms des Tränensackes werden in der Literatur noch kontroversiell diskutiert (2,3,7,8,11,12), wobei neben einer weiträumigen Excision des gesamten Nasolacrimalbereichs eine Strahlen- oder Chemotherapie durchgeführt werden muß.
Prognostisch können quoad vitam lediglich Vermutungen in Analogie zur Prognose pigmentierter maligner Tumoren der Haut angestellt werden (4).

1. Duke-Elder S, editor. System of ophthalmology, vol 13. St. Louis: CV Mosby, 1974:738.
2. Econoimides NG, Page RC. Metastatic melanoma of the lacrimal sac. Ann Plast Surg 1989; 15:244-6
3. Eide N, Refsum SB, Bakke S. Primary malignant melanoma of the lacrimal sac. Acta Ophthalmol (copenh) 1993; 71:273-6.
4. Faulborn J, Witschel H. Malignes Melanom des Tränensackes. Klin. Mbl. Augenheilk. 1972, Dec; 161(6):662-5.
5. Flanagan JC, Stokes DP. Lacrimal sac tumours. Ophthalmology 1978, 85:1282-7.
6. Glaros D, Karesh JW, Rodrigues MM, Hirsch DR, Zimmerman LE. Primary malignant melanoma of the lacrimal sac. Arch Ophthalmol 1989; 107:1244-5.
7. Kuwabara H, Takeda J. Malignant melanoma of the lacrimal sac with surrounding melanosis. Arch-Pathol-Lab-Med. 1997; May 121(5):517-9.
8. Levine MR, Dinar Y, Davies R. Malignant melanoma of the lacrimal sac. Ophthalmic Surg Laser 1996; 27:318-20.
9. Lloyd WC, Leone CR. Malignant melanoma of the lacrimal sac. Arch Ophthalmol 1984; 102:104-7.
10. Malik TY, Sanders R, Young JD, Brennand E, Evans AT. Malignant melanoma of the lacrimal sac. Eye 1997; 11(Pt6):935-7.
11. Pe'er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Non-epithelial tumours of the lacrimal sac. Am J Ophthalmol 1994; 118:650-8
12. Ryan SJ, Font RL. Primary epithelial neoplasms of the lacrimal sac. Am J Ophthalmol 1973; 76:73-88.
13. Schreinzer W, Breitfellner G. Primäres malignes Melanom des Tränensackes. Klin. Mbl. Augenheilk. 1980, Feb; 176(2):262-5

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