|
DOP Originalbeiträge XXVI. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP) 17. und 18. September 1998 in Halle AKUTER UNTERLIDTUMOR DURCH SPONTANE EINBLUTUNG IN EINE OKKULTE VASKULÄRE MALFORMATION. Christof Brummer
Anamnese: Die 37-jährige Patientin stellte sich in unserer Augenklinik vor, nachdem sie zwei Tage zuvor eine Schwellung des rechten Unterlides bemerkt hatte. Sie konnte zwei derbe Knoten tasten. Die Patientin - selbst Medizinerin - versicherte glaubhaft, daß sich die Veränderungen innerhalb nur eines Tages entwickelt hätten. Ein Trauma hätte nicht stattgefunden, die betroffene Lid- region sei vorher unauffällig gewesen. Die Allgemeinanamnese war unauffällig, Allergien waren nicht bekannt, die Patientin stand unter hormoneller Kontrakonzeption und bezeichnete sich selbst als "mäßige" Raucherin. Ophthalmologische Befunde: Der Visus war beideits ohne Korrektur voll, es zeigte sich kein relatives afferentes Pupillen- defizit. Die Motilität war in allen Blickrichtungen frei, Doppelbilder wurden nicht angegeben. Beidseits fand sich kein Exophthalmus, auch der Lidschluß war intakt. Vordere Augenabschnitte sowie Augenhintergrund waren rechts/links regelrecht und reizfrei. Am rechten Unterlid fand sich ein Tumor mit umgebender Schwellung und diskreter Haut- unterblutung. Subepidermal waren zwei sehr derbe, ovaläre Resistenzen tastbar, welche gegen- über der darüber liegenden Haut gut verschieblich waren. Jedoch wies nur einer der beiden Knoten eine gute Verschieblichkeit gegenüber der Unterlage auf. Beim Lachen schien sich ein Knoten in die vordere Orbita zu verlagern. Das linke Unterlid wies keine Besonderheiten auf. Verlauf: Innerhalb von drei Wochen bildeten sich Unterlidschwellung und Hämatom klinisch weitgehend zurück, die tastbaren Resistenzen blieben jedoch unverändert. Echographisch stellten sich zwei größere, echoarme Kammern dar, welche durch ein hochreflektives Septum getrennt waren. Die Patientin wünschte nunmehr eine operative Exploration und Exzision, so daß eine präoperative Kernspintomographie durchgeführt wurde. Hierbei zeigte sich rechts ein Unterlidtumor von 12 mm Durchmesser mit inhomogenem Echoverhalten sowie hyperintensen Ausziehungen nach medial und lateral entsprechend den Resten eines subkutanen Ödems. In den kontrastmittelverstärkten Aufnahmen zeigte sich ein überwiegend hypodenser Unterlidtumor mit Kontrastmittelaufnahme im Randbereich ohne Orbitabeteiligung sowie ohne Knochenarrosion. Von neuroradiologischer Seite wurden als Differentialdiagnosen ein älteres Hämatom oder eine Entzündung genannt. Exzision: Nach einem lidkantenparallelen Hautschnitt in ca. 7 mm Lidkantenabstand und Durch- trennung des Musculus orbicularis oculi stießen wir auf einen sanduhrförmigen, schwarzen Knoten, der einen Stiel zum vorderen Orbitaeingang zu haben schien. Der Tumor - vom makroskopischen Aspekt her ein Thrombus - ließ sich soweit erkennbar vollständig entfernen. Das Exzidat wurde zur Histologie gegeben. Bei regelrechten Wundverhältnissen wurde die Patientin am folgenden Tag entlassen. Histologie: Histologisch finden sich in der Übersicht zahlreiche prall mit Erythrozyten gefüllte Hohlräume, lymphozytäre Durchsetzung des Bindegewebes, fokal auch perivaskuläre Entzündungs- reaktion. Lymphfollikel sowie erythrozytenfreie Lymphgefäße fehlen. Bei höherer Vergrößerung erkennt man, daß das neben einem erythrozytengefüllten Gefäß liegende Bindegewebe von extravasalen Erythrozyten und von gelblichem Hämosiderin durchsetzt ist. Differentialdiagnostische Überlegungen: Die sehr kurze Manifestationszeit, der Zigarettenkonsum, der Gebrauch oraler Kontra- konzeptiva sowie der Palpationsbefund und der intraoperative Aspekt ließen uns zunächst an eine Thrombusbildung am Unterlid mit sekundärer Schwellung und Einblutung denken. Andererseits sind unseres Wissens in der Literatur keine Fälle von spontaner Thrombosierung am Lid belegt. Nur sehr selten wurden orbitale Thromben auf dem Boden einer orbitalen Thrombophlebitis beobachtet. Dieses gelegentlich mit varikösen Veränderungen am Lid assoziierte Krankheitsbild geht jedoch üblicherweise mit einem Motilitätsdefizit und conjunktivaler Kongestion einher. Da histologisch kein Thrombus, wohl aber erweiterte Gefäße und extravasale Erythrozyten im umgebenden Bindegewebe nachweisbar waren, nehmen wir an, daß die Symptomatik bei unserer Patientin auf einer spontanen Einblutung in das Bindegewebe bei vorbestehender bisher unentdeckter Gefäßanomalie beruhte. Bekanntermaßen sind Einblutungen vor allem in der Lymphangiome mit der eventuellen Konsequenz einer "Schokoladenzyste" keine Seltenheit. Da wir jedoch keine erythrozytenfreien Lymphgefäße und keine Lymphfollikel nachweisen konnten, dürfte als Gefäßmalformation allerdings eher ein Hämangiom als ein Lymphangiom vorgelegen haben. Ein Lymphangiom mit Einblutung ist jedoch nicht auszuschließen. Die extravasalen Hämosiderinablagerungen sprechen dafür, daß der akuten Tumorbildung sub- klinische Blutungen vorausgegangen waren.
Literatur: Pang P, Jakobiec FA, Iwamoto T, Hornblass A. Small lymphangiomas of the eyelids. Ophthalmology 1984; 91:1278-84 Reese AB, Howard GM. Unusual manifestations of ocular lymphangioma and lymphangiectasis. Surv Ophthalmol 1973; 18:226-31 Rohrbach JM, Wohlrab T-M, Küper K. Lymphangiom der Bindehaut. Klinische Monatsblätter, Augenheilkunde, 1997; 211:211-2 Zimmermann LE, Rogers JB. Idiopathic thrombophlebitis of orbital veins simulating primary tumor of the orbit. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1957; 6:609-13 |