Walter Sekundo

Philipps-Universität Marburg
Medizinisches Zentrum für Augenheilkunde
Robert-Koch-Str. 4
35037 Marburg

Klinik:

Eine 36-jährige Patientin stellte sich im Dezember 1997 in der Universitäts-Augenklinik Marburg vor. Sie berichtete von einer seit ca. 2 Monaten zunehmenden Schwellung im Bereich der linksseitigen Conjunctiva. Seit ca. 3 Wochen sei das Sehvermögen drastisch zurückgegangen. Allgemeinanamnestisch fanden sich folgende Diagnosen:

1. T-ALL mit Mediastinaltumor, diagnostiziert 3/95; Z.n. Induktionsphase I des Hölzer-Protokolls (Polychemotherapie), darunter komplette Remission
2. Z.n. gram-negativer Sepsis bei Ileozökalentzündung 4/95
3. Z.n. Port-Katheter-Anlage 5/95
4. Z.n. ausgeprägter Hyperfibrinolyse bei T-ALL
5. Z.n. Lungen-Tbc 1982
6. Konstitutionelle Translokation t (2;10) (p15;q11)

Histologie:

In den untersuchten Schnitten fand sich ein monomorphes Bild aus z.T. reifen Lymphozyten jedoch auch vielen Blasten mit eindeutigen germinativen Zentren. Nur vereinzelte Mitosen waren nachweisbar. Weitere immuhistochemische Differenzierung wurde im Pathologischen Institut der Universität Marburg (Prof.Dr.Gröne) durchgeführt. Die meisten Zellen waren positiv für T-Zell AG CD3 und negativ für B-Zell-(Cd79a) und ß-Ketten-Marker. Weitere Aufarbeitung am Institut für Hämatopathologie in Kiel (Prof.Dr.Wacker) zeigte eine positive Reaktion der atypischen Blasten für das bcl-2-Onkoprotein. Proliferationsrate wurde auf ca.80% (Ki-S5) geschätzt. Somit wurde die Diagnose eines orbitalen Rezidivs der aus der Vordiagnostik bekannten T-ALL histologisch gesichert.

Klinik (Fortsetzung):

Eine fraktionierte (15x) Radiatio orbitae mit einer Gesamtdosis von 46 Gy brachte einen raschen Rückgang des Tumors. Gleichzeitig wurde angesichts des Rezidivcharakters eine Erhaltungschemotherapie mit 6 Mercaptoporin 60mg/m² täglich und Methotrexat 20 mg i.v. 1 x/Woche eingeleitet. Eine aggressivere Chemotherapie lehnte die Patientin ab. Ophthalmologischerseits war bereits Ende Februar ein sc Visus von 0,1 zu eruieren. Es bestand eine leichte Exodeviation bei restlicher Bindehautschwellung. Die Cornea war mäßig vaskularisiert. Die Augenvorderkammer war, soweit einsehbar, reizfrei. Zu weiteren Kontrollen ist die Patientin nicht erschien.

Kommentar:

Akute lymphoblastische Leukämien machen rund 90% der kindlichen Leukämieerkrankungen aus[7] Bei Erwachsenen kommt diese Leukämieform nur in 20% vor [7]. Bei Augenbeteiligung, die bei akuten Leukämieformen in bis zu 80% zumindest post mortem nachweisbar ist [5] liegt am häufigsten eine retinale oder choroidale Beteiligung vor [8]. Die anderen okulären Strukturen, wie beispielsweise der N.opticus [3] oder der Glaskörper [6], sind wesentlich seltener betroffen. Die meisten Berichte über die orbitale Beteiligung beschreiben Fälle von kindlichen Leukämien [2,4]. Ein orbitales Rezidiv beim Erwachsenen ist sehr selten. Ein nur z.T. ähnlicher Fall, wie hierin beschrieben, wurde kürzlich von Cook und Bartley publiziert [1]. In ihrem Fall kam es nach 27 Monaten zu einem konjunktivalen Tumor, der histologisch ebenfalls ein T-Zell-Lymphom darstellte [1]. Einen weiteren Casus publizierten Takahashi et al 1993 [9]. In keinem dieser Berichte erreichte der Tumor eine derartige Ausdehnung wie in unserem Fall, bei dem der Augapfel klinisch nicht mehr auszumachen war und der Visus auf Lichtschein zurückging. Dieser Umstand ist am ehesten auf eine deutliche Angstkomponente und Verdrängung seitens der Patientin zurückzuführen. Der Fall demonstriert aber auch, daß eine Bestrahlungstherapie, begleitet von einer adjuvanten Chemotherapie, auch solche Riesentumoren drastisch vermindern kann. Dabei ist beachtlich, daß die Bulbusintegrität trotz dieses Befundes erhalten blieb und sogar einen funktionellen Visus von 0,1 zuließ. Der kurze Follow-up Zeitraum läßt gegenwärtig keine Aussage über die kurative Wirkung der durchgeführten Therapie zu. Der Bericht über den längerfristigeren Verlauf dieses Falles soll künftigen DOP-Tagungen vorbehalten bleiben.

1. Cook BE, Bartley GB. Acute lymphoblastic leukemia manifesting in an adult as a conjunctival mass. Am J Ophthalmol 1997; 124:104-105
2. Colombini A, Barzaghi A, Castagneto M, Bovo G, Rossi MR, Rovelli A, Uderzo C. Retro-orbital late relapse in a child with leukaemia after allogenenic bone marrow transplantation. Acta Haematol. 1995; 94: 44-47.
3. De Laey JJ, De Gersem R. Aspects cliniques de l'infiltration leucemique de la choroide et du nerf optique. J Fr Ophtalmol 1989 12:819-825
4. Hsu LY, Jou JR, Tseng HS, Shiue C, Hou PK, Lin KH. Relapse of acute leukemia in childhood presenting as proptosis due to an orbital mass. J Formos Med Assoc 1997; 96:835-838
5. Kinkaid MC, Green WR. Ocular and orbital involvement in leukemia. Surv Ophthalmol 1983; 27:211-232
6. Newman NM, Smith ME, Gay AJ. An unusual case of leukemia involving the eye: a clinico-pathological study. Surv Ophthalmol 1972; 16:316-321
7. Mitus AJ, Rosenthal DS. Adult leukemias. In: Holleb AI, Fink DJ, Murphy GP, eds. American society textbook of clinical oncology. Atlanta: The American Cancer Society, Inc, 1991:220224
8. Sekundo W. Aderhautbeteiligung bei Leukämie. DOP-Protokoll; 21.Tagung der DOP, Mainz
9. Takahashi K, Sakuma T, Onoe S, Akasaka T, Tazawa Y. Adult T-cell leukemia with leukemic cell infiltration in the conjunctiva. A case report. Doc Ophthalmol 1993; 83:255-260

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