J. Amann

Universitäts-Augenklinik
Prittwitzstrasse 43
89075 ULM

Histo.-Nr.: 2155

Anamnese:

Eine 52-jährige Patientin stellte sich an der Universitäts-Augenklinik Ulm mit einem seit ca. einem Jahr aufgefallenen pigmentierten Tumor am rechten Unterlid vor. Vor ca. zwei Jahren sei an gleicher Stelle ein Gerstenkorn aufgetreten, weiterhin berichtete die Patientin habe der Tumor im letzten halben Jahr leicht an Größe zugenommen. Im Dezember 1997 erfolgte eine Keilexzission des pigmentierten Prozesses am rechten Unterlid komplikationslos in Lokalanästhesie.

Makroskopischer Befund:

Gräuliches Gewebestück mit Zilienbesatz, Durchmesser 9mm

Mikroskopischer Befund:

Das Gewebestück ist begrenzt durch ein unverdächtiges mehrschichtiges Plattenepithel der Epidermis. Zur Tiefe hin finden sich Skelettmuskelfasern der Lidmuskulatur. In Präparatmitte fällt eine gutartige Proliferation von Zellen auf, die in ihrem Zytoplasma Pigmentgranula aufweisen und die typische nestartige Konfiguration von Naevuszellen zeigen. Eine nennenswerte Tendenz zum Aufsteigen in die Epidermis liegt nicht vor. Das Zellbild ist eher monomorph, eine nenneswerte mitotische Aktivität ist nicht zu verzeichnen. Auffällig ist neben der starken Pigmentierung die Tendenz der Naevuszellen, tief in die angrenzenden Sturkturen zu penetrieren. Es finden sich Schwärme von Naevuszellen und begleitenden Histiozyten sogar zwischen einzelnen Skelettmuskelbündeln.

Spezialfärbungen:

• Eisenreaktion: negativ
• Masson-Hamperl-Reaktion: stark positiv
• MIB-1 (Ki67): nur vereinzelte Zellen positiv
• P53: keine Überexpression in den Naevuszellen

Bei negativem Ausfall der Eisenreaktion und stark positivem Ausfall der Masson-Hamperl-Reaktion handelt es sich bei dem Pigment eindeutig um Melanin. Immunhistochemisch expremieren nur vereinzelte Zellen das Kernantigen Ki 67 (MIB-1), die Proliferation in den basalen Epidermisschichten ist wesentlich stärker als in dem melanozytären Tumor. Die Färbung markiert weit unter 1% der angeschnittenen Zellen. Eine Überexpression von P 53 in den Kernen der Naevuszellen liegt nicht vor.

Diagnose: tief penetrierender, dermaler Naevus (sog. deep-penetrating nevus)

Seab et al haben 1989 erstmal von einer Serie von Patienten berichtet mit pigmentierten melanozytären Läsionen und den Begriff des tief penetrierenden Naevus (deep-penetraiting nevus (DPN)) verwendet. 1993 berichteten Mehregan et al von einer Serien von 14 Patienten mit DPN. DPN stellen eine Variante der melanozytären Naevi mit einem alamierenden histologischen Erscheinungsbild dar, welches auch an ein malignes Melanom denken läßt.

Das Wachstum ist keilförmig und erstreckt sich von der oberen Dermis bis zum subkutanen Fettgewebe. Die Epidermis ist in der Regel vollkommen unauffällig oder kann wenige junktionale melanozytäre Hyperplasien oder junktionale Nester aufweisen. Die tiefe dermale Ausdehnung der DNP vollzieht sich entlang von Blutgefäßen, Nerven oder Hautanhangsgebilden. In den tieferen Abschnitten der Läsionen findet man oftmals leichte Zellatypien, mit unterschiedlicher Zellgröße und -form, sowie hyperchomatischen Zellkernen, welche die falsche Diagnose eines malignen Melanoms bedingen können. In ca. 75% der Patienten findet man eine leichte entzündliche Begleitreaktion.

Differentialdiagnostisch muß DNP von einem pigmentierten Spitznaevus, einem congenitalen Naevus und von einem combined nevus abgegrenzt werden. Kongenitale Naevi können ebenfalls tiefpenetierende Anteile in der unteren Dermis oder im subkutanen Gewebe haben, treten aber in der Regel um Haarfollikel herum auf. Tief penetrierende Spitznaevi zeigen oftmals eine epidermale Hyperplasie und junktionale Nester von stark pigmentierten Naevuszellnester und spindelförmigen Melanozyten. Bei DPN ist die Epidermis in der Regel unauffällig. Ein malignes Melanom sollte aufgrund der fehlenden, atypischen, melanozytären Hyperplasie der Epidermis und dem Fehlen der pagetoiden Ausbreitung, sowie dem Fehlen von stärkeren Zellatypien und Mitosen ausgeschlossen werden.
Bei den deep-penetrating nevi handelt es sich um eine benigne Läsion. Von Rezidiven, maligner Transformation oder Metastasierung wurde bisher nicht berichtet.
Tief penetrierende Naevi sind nicht ganz so selten, werden aber häufig nicht als solche diagnostiziert und speziell im Falle einer Fehldiagnose malignes Melanom übertherapiert.

Literatur:

1. Seab JA Jr., Graham JH, Helwig EB. Deep penetrating nevus. Am J Surg Pathol. 1989;13:39-44.
2. Mehregan DA, Mehregan AH. Deep penetrating nevus. Arch Dermatol.1993;129:328-331.
3. Barnhill RL. Mihm MC, Margo CM. Plexiform spindle cell naevus: a distinctive variant of plexiform meanocytic naevus. Histopatology. 1990;1:243-247.
4. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. 7th edn. Philadelphia: JB Lippincott, 1990.

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