Antonia. M. Joussen

HistoNr. 20518

Anamnese:

Bei einem 46 jährigen Patienten ist seit 12 Jahren eine zystische Struktur der nasalen Bindehaut des linken Auges bekannt. Über die Jahre habe der Patient ein langsames „Wachstum" der Struktur bemerkt. Vor vier Jahren sei die zystische Bindehautläsion einmalig eröffnet worden, jedoch sei es schnell zu einem „Nachwachsen" gekommen. Ein Trauma war nicht erinnerlich.
Am Vortag der Erstvorstellung war es zu einer Einblutung der Struktur gekommen.

Befunde bei Erstvorstellung (1/97)

Hämtingierte, glasige Struktur der nasalen Bindehaut des linken Auges (siehe Abb.1, 2) ohne wesentliche lokale conjunctivale Injektion. Übrige Vorderabschnitte beidseits regelrecht. Fundus beidseits zentral und peripher ohne pathologischen Befund. Fernvisus ohne Korrektur beidseits 1,0.

Klinische Verdachsdiagnose:

Eingeblutete Bindehautzyste, DD Lymphangiom

Verlauf:

Der tumoröse, zystische Bindehautprozeß wurde exzidiert. Postoperativ kam es zu wiederholter Bindehautdehiszenz im OP Gebiet, im Beobachtungszeitraum von 3 Monaten kam es jedoch nicht zu einem Tumorrezidiv.

Makroskopischer Befund:

Weißliches, weiches Gewebsteilchen der Maße 7 x 5 x 4 mm. Es erfolgt die lichtmikroskopische Aufarbeitung ( Färbung nach HE und PAS).

Mikroskopischer Befund:

An der Oberfläche des Präparates erkennt man mehrschichtiges, nicht verhornendes Plattenepithel, in das PAS-positive Becherzellen eingelagert sind. Im subepithelialen gefäßführenden Bindegewebe findet sich ein dichtes Konvulut gefäßähnlicher, optisch leerer Hohlräume, die durch dünne Septen voneinander getrennt sind. Die dünnen Gewebssepten sind mit Endothelzellen ausgekleidet (siehe Abb.3). Vereinzelt finden sich fokal Lymphozytennester. Diagnose:

Lymphangiom der Conjunctiva (Lymphangiectasia haemorrhagica conjunctivae Leber)

Diskussion:

Das Lymphangiom zählt zu den vaskulären Tumoren der Conjunctiva. Als lymphangiomatöse Malformation der Konjunctiva zählt es zu den Hamartomen. Während die palpebrale und orbitale Form häufiger im Kindesalter auftreten, wird die konjunctivale Form vorwiegend im Erwachseneenalter gefunden.

Eine Erstbeschreibung unter der Bezeichnung Lymphangiectasia haemorrhagica conjunctivae erfolgte 1880 durch Theodor Leber in Graefes Archiv für Ophthalmologie
Klinisch imponiert das Lymphangiom als Ansammlung kleiner bläschenförmiger kavernöser Tumoren oder flächenhafte glasige Schwellung. Durch die ampullenförmige Aufweitung der lymphgefäße kann sich Blut in charakteristischer Spiegelbildung im Gangsystem ansammeln.
Histologisch finden sich kommunizierende Hohlräume, die mit einem flachen Endothel ausgekleidet sind. Selten finden sich Klappen und Lymphfollikel. Bei älteren Läsionen können auch Fibroblasten und Plasmazellen nachgewiesen werden, ebenso wie eine Fibrose und Hämosiderinablagerungen. Eine bindegewebige Kapsel findet sich nicht. Im Rahmen der Differentialdiagnose vaskulärer Tumoren ist das Lymphangiom von einem Hämangioendotheliom und dem kapillären Hämangiom zu unterscheiden, wobie diese Tumoren jedoch bei einem typischen Auftreten in der frühen Kindheit eine deutliche Regressionstendenz mit zunehmendem Alter haben. Das Kaposi-Sarkom ist histologisch ein von den Endothelzellen ausgehender Tumor, der klinisch durch das gehäufte Auftreten bei immuninkompetenten Patienten unterschieden werden kann. Bei der rein konjunktivalen Manifestation des Lymphangioms besteht meist keine Beschwerdesymptomatik oder ein Funktionsverlust. Die Indikaiton zu einer chirurgischen Entfernung ergibt sich daher lediglich bei unklarer Tumordignität oder aus aesthetischen Gründen. Während Lymphangiome anderer Lokalisation oft nur schwer zu entfernen sind, lassen sich die konjunctivalen Formen miest gut in toto exzidieren. Bei ausgedehnten Befunden ist eine Strahlentherapie diskutiert worden, Punktionen, Kauterisation sowie Kryotherapie konnten sich wegen der hohen Rezidivrate bislang nicht durchsetzten.

Literatur:

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Donders PC (1968) Haemorrhagic lymphangiectasia of the conjunctiva. Ophthalmologica. 155: 308-312
Kruse FE, Völcker HE, Naumann GOH (1997) Konjunctiva. Vaskuläre Tumoren. In: GOH Naumann Editor: Pathologie des Auges. Springer: Berlin - Heidelberg - New York
Leber Th (1880) Lymphangioma haemorrhagica conjunctivae. Albrecht von Graefes Archiv für Ophthalmologie 26: 197-201
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Rohrbach JM, Wohlrab TM, Kuper K (1997) Lymphangiom der Conjunctiva. Klin Monatsbl Augenheikd. 211: 211-212
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