I. Strempel

Vorgeschichte:

Eine Patientin Jahrgang 1927 wurde uns vorgestellt mit der Frage der Keratoplastik bei vaskularisierten Hornhautnarben und Pseudotumor der Hornhaut rechtes Auge (s. Abbildung). 4 Jahre zuvor war in einer anderen Universitätsklinik eine Keratoplastik als zu risikoreich abge- lehnt worden.

Wegen Verdachtes auf alte abgelaufene Keratitis parenchymatosa, die besonders am gegenseitigen Auge deutlich zu erkennen war, wurde eine Luesserologie durchgeführt, die sich als positiv erwies (Lues connata).

Am rechten Auge folgte eine Keratoplastik mit Lentektomie und vorderer Vitrektomie. Postoperativer Visus 0,4. 1 Jahr später war wegen eines Winkelblockglaukoms eine Iridektomie erforderlich. Allmähliche Dekompensation des Hornhauttransplantates mit Gefäßeinsprossung, bullöser Keratopathie und Hornhaut-Banddegeneration. Anfang 1998 Re-Kera-. toplastik rechtes Auge und Katarakt-Operation linkes Auge. Letzter Visus rechts Fingerzählen bei Optikusatrophie, links 0,3 bei vaskularisierten alten Hornhautnarben.

Makroskopischer Befund:

Hornhautscheibchen, 8 mm Durchmesser messend mit 3 x 3 mm prominenter weißlicher Proliferation.

Färbungen:

H.E./ PAS / Masson-Trichome / Alcian blau / Congo-Rot / Colloidale Eisen- färbung für saure Mucopolysaccharide / Alicarin rot / von Kossa. Immunhistochemie auf Desmin und Vimentin und glatte Muskulatur.

Mikroskopischer Befund:

Nicht ganz scharfrandiges Hornhautscheibchen mit zentral prominentem tumorösem Gewebe aus dem vorderen Stroma hervorgehend. Das Epithel über dem Gewebeknoten sowie der angrenzenden Hornhaut ist unregelmäßig verdickt und verdünnt mit deutlicher Epidermali- sation. Teilweise ist ein intrazelluläres Oedem erkennbar und eine verdickte, streckenweise rupturierte epitheliale Basalmembran. Die Bowmann'sche Membran ist nur streckenweise vorhanden, die Bruchstücke erscheinen verdickt. Subepithelial besteht der Knoten aus locker arrangierten Fibroblasten und unregelmäßigen kollagenen Bündeln. Er grenzt sich deutlich ab vom cornealen Stroma, das in den oberen Lagen verquollen und zellarm ist und teilweise Kalziumablagerungen aufweist. Das Stroma zeigt besonders in der Tiefe alte Vaskularisationen und Entzündungszellen. Die Descemet'sche Membran hat sich beim Schneiden abgelöst. Sie ist zusammengerollt und hat z. T. kleine warzenartige Verdickungen. Die Endothelzellen fehlen.

Diagnose:

Epicornealer fibroblastischer Pseudotumor der Hornhaut (Keloid) auf dem Boden einer interstitiellen Keratitis bei Lues connata.

Diskussion:

Die Lues connata führt zu einer späten immunologischen Reaktion in der Hornhaut mit Oedem und partieller Nekrotisierung von stromalen Gewebsanteilen, welche möglicherweise reaktiv eine Gefäßeinsprossung in die tiefen Hornhautschichten induziert (Spencer et al 1985, Naumann et al 1997).

Auch die Bowmann'sche Membran kann dabei rupturieren und später zu Kalkablagerungen neigen im Sinne einer Banddegeneration. Die Descemet'sche Membran ist häufig verdickt und die Endothelzellen pyknotisch oder fehlend (Waring et al 1974). Bei einer abgeheilten interstitiellen luetischen Keratitis kann es bei Minimaltraumen der Hornhaut zur Reaktivierung der entzündlichen Prozesse kommen, aber wohl eher als unspezifische Reaktion denn als erneute immunologische Antwort seitens der luetischen Grunderkrankung. Möglicherweise ist es deshalb bei dieser Patientin auf dem einen Auge zu dieser tumorösen bindegewebigen Reaktion gekommen, wenngleich ein Trauma nicht erinnerlich war.

Holbach et al (1993) beschrieb 2 Kinder mit beidseitigen ähnlichen epicornealen Keloiden, ohne daß dort eine ätiologische Klärung möglich war. Er berichtet außerdem von 57 Fällen in der Literatur, die ähnlich aussehen, es gibt aber anscheinend noch keinen Fall darunter, wo dieser Pseudotumor auf dem Boden einer luetischen intertestitiellen Keratitis entstand. Während bei sonstigem Hornhaut-Wundheilungsprozessen eine allmähliche Parallelisierung der neugebildeten kollagenen Lamellen eintritt, dieses Gewebe sich also der Hornhautstruktur anzugleichen versucht, bleibt dieser Prozeß beim Keloid bzw. bindegewebigem Pseudotumor aus. Es bleibt deshalb eine stark prominente Gewebeproliferation bestehen, die in der Regel mit hyperplastisch-hyperkeratotischem Epithel bedeckt ist.

Frage:

Sollte man diese neugebildeten morphologischen Strukturen als Keloid bezeichnen oder als echten neoplastischen, benignen Bindegewebstumor im Sinne eines Fibroms?

Literatur:

1. Holbach, L.M., Font, R.L., Shivitz, J.A., Jones, D.B.: Bilateral Keloid like Myofibroblastic Proliferations of die Cornea in Children. Opthalmology 1990 b 97, 1188 - 1193
2. Naumann, G.O.H et al: Pathologie des Auges Bd. 1, Springer Verl. 1997, S. 602 - 642
3. Spencer, W.H.et al: Herausg./ Opthalmic Pathology - Third Ed Vol 1, W. B. Saunders Comp. 1985
4. Waring, G.O., Laibson, P.R., Rodrigues, N.M.: Clinical and pathological alterations of Descemet's membrane with emphasis on endothelial metaplasia. Surv. Ophthalmol. 18, 325-368, 1974

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