Gesa Astrid Stroman

Universitäts-Augenklinik
Schleichstr.12
D-72076 Tübingen

Klinik:

Das hier gezeigte Präparat stammt von einem neunjährigen Jungen, der zur Abklärung eines Tumors im medialen Lidwinkel überwiesen wurde. Entsprechend der Anamnese bestand die schmerzlose Läsion zum Zeitpunkt der Vorstellung bereits ein Jahr mit langsamer Größen- zunahme innerhalb von neun Monaten. Auf eine unter dem Verdacht einer Warzenbildung durchgeführte Kryokoagulation änderte sich der Befund nicht. Die Allgemeinanamnese des Kindes ergab keine Auffälligkeiten insbesondere hinsichtlich einer Stoffwechselstörung oder einer Erkrankung aus dem rheumatologisch-immunologischen Formenkreis. Berichtet wurde eine Pollenallergie mit asthmatischen Beschwerden. Die ophthalmologische Anamnese war ebenfalls unauffällig. Lokalbefund: Tumor im medialen Lidwinkelbereich mit gelblich-weißlichem Aspekt und derber Konsistenz bei freier Verschieblichkeit gegenüber der Unterlage. Der maximale Durchmesser des Tumors betrug 3 mm. Im zentralen Bereich zeigte sich eine verruccöse Oberfläche mit Inkrustationen in Folge artefizieller Blutung. Entzündungszeichen waren nicht nachweisbar.

Histopathologische Untersuchung des exzidierten Tumors:

Makroskopisch stellte sich das exzidierte Material als weißlich-bräunliches, festes Gewebsteilchen einer Größe von 6 x 4 x 3 mm dar.
Mikroskopisch zeigt das Präparat einen Überzug aus mehrschichtigem gering verhornendem Plattenepithel. Das Epithel ist normal strukturiert. Im subepidermalen Bereich findet sich azelluläres amorphes Material von bröckeliger Struktur. Polarisationsoptisch kommt kein Fremdkörpermaterial zur Darstellung. In der von Kossa Färbung stellt sich das Material als braun-schwarze Ablagerungen dar. Im Randbereich findet sich eine diskrete rundzellige Entzündungsreaktion, auf den beurteilten Schnitten keine Riesenzellen. Es besteht keine Beziehung der Ablagerungen zu Drüsenausführungsgängen. Schattenzellen, wie sie beim Pilomatrixom auftreten, konnten nicht nachgewiesen werden.

Diagnose:

Subepidermaler kalzifizierter Knoten. Homogene Kalkablagerungen mit Granula, rundzellige Entzündungsreaktion ohne Riesenzellen.

Kommentar:

Bei der Calcinosis Cutis werden eine metastatische, dystrophische und eine idiopathische Form beschrieben (6).

1. Die metastatische Form tritt im Zusammenhang mit Erkrankungen auf, bei denen das Serum Ca2+/PO43- Produkt (9, 16) erhöht ist: Hypervitaminose D, Hyperparathyreoidismus, Milch-Alkali Syndrom, paraneoplastische Hypercalciämie, Sarcoidose, und Knochenerkrankungen. Bereits Virchow beschrieb den Zusammenhang zwischen einem Nierenversagen und der Ausbildung einer Calcinosis (14). Diese kann in jedem Organ auftreten, besonders in Lungen, Nieren, Herz, Arterien, Augen und Magen und manifestiert sich somit als systemische Calcinosis bzw. Calciphylaxis. Haut oder Subcutangewebe sind seltener befallen (11). Die Läsionen treten multipel und zumeist in der Nähe großer Gelenke auf (5).

2. Bei der dystrophischen Form findet sich ein normaler Calcium- und Phosphatmetabolismus. Die Calcinosis entsteht auf dem Boden einer degenerativen oder entzündlichen Gewebsveränderung. Diskutiert wird, daß lokale Erhöhungen der alkalischen Phosphatase - Aktivität zur Hydrolyse extrazellulärer Phosphatasen führen könnten, die Calciumablagerungen hemmen. Weitere Ursache könnte darin liegen, daß durch Verletzung und Erhöhung der Membranpermeabilität ein cytosolischer Einfluß von Calcium entsteht mit Überschreitung der Sequestrationsfähigkeit der Mitochondrien und Präzipitation von Calciumphosphat. So wurde eine Calcinosis Cutis in Folge einer parenteralen Verabreichung von Calcium- und Phosphathaltigen Lösungen beschrieben (4). Solitäre bzw. auch multiple Herde einer dystrophischen Calcinosis cutis treten auf im Zusammenhang mit Systemischer Sklerose, CREST, SLE, Dermatomyositis, Pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlos-Syndrom, Pilomatrixom und einer subcutanen Fettnekrose. Unterschieden werden eine Calcinosis cutis circumscripta von einer calcinois universalis, die große Areale betrifft und bis in das tiefe Subcutangewebe vordringt (1)

3. Eine primäre Form der Tumorcalcinosis mit bestehender Hyperphosphatämie wird auf einen erblichen Defekt des Phosphat- oder Vitamin D - Stoffwechsels zurückgeführt (10).
Unter der idiopathischen Form werden weiter subsummiert: die Calcinosis cutis beim Down Syndrom (8), die idiopathische Calcinosis des Skrotum sowie der subepidermale kalzifizierte Knoten (2, 7). Der Entstehungsmechanismus ist nicht bekannt. Diskutiert wird, daß die Kalzifikation aus einer Matrix hervorgeht, die vorgeformten Strukturen wie Naevuszellen (12) oder Schweißdrüsen entstammt (15). Eine wichtige Rolle bei der Bildung dieses kalzifizierten Gewebes scheint die Degradation von Mastzellgranula zu spielen. In Abhängigkeit vom Alter der Läsion bestehen strukturelle Unterschiede (13, 3).

1. Cousins-MA; Jones-DB; Whyte-MP; Monafo-WW. Surgical management of calcinosis cutis universalis in systemic lupus erythematosus. Arthritis-Rheum. 1997; 40(3): 570-2
2. el-Mofty-SK; Santa-Cruz-D. Mucosal calcified nodule. The oral counterpart of the subepidermal calcified nodule. Oral-Surg-Oral-Med-Oral-Pathol. 1992; 73(4): 472-5
3. Evans-MJ; Blessing-K Gray-ES. Subepidermal calcified nodule in children: a clinicopathological study of 21 cases. Ped-Dermatol, 1995; 12 (4): 307-10
4. Jucgla-A; Sais-G; Curco-N; Marcoval-J; Moreno-A; Peyri-J. Calcinosis cutis following liver transplantation: a complication of intravenous calcium administration. Br-J-Dermatol. 1995; 132(2): 275-8
5. Kumakiri-M; Kokubu-J; Tanaka-H; Ohkawara-A; Tokunaka-H. Pseudocysts around the interphalangeal joints as a manifestation of calcinosis cutis in a patient with lupus nephritis undergoing hemodialysis. Arch-Dermatol. 1992; 128(1): 120-1
6. Rodriguez-Cano-L; Garcia-Patos-V; Creus-M; Bastida-P; Ortega-JJ; Castells-A. Childhood calcinosis cutis. Pediatr-Dermatol. 1996; 13(2): 114-7
7. Rohrbach-JM; Preßler-H; Kreutzer-B. Subepidermaler kalzifizierter Knoten (Kalkulus) des Lides. Klin. Monatsbl. Augenheilkd. 1998; 212: 178-80
8. Sais-G; Jucgla-A; Moreno-A; Peyri-J. Milia-like idiopathic calcinosis cutis and multiple connective tissue nevi in a patient with Down syndrome. J-Am-Acad-Dermatol. 1995; 32(1): 129-30
9. Shriner-DL; Leevy-CB; Schwartz-RA; Krysicki-MM; Shriner-SD; Lambert-WC. Calcinosis cutis associated with secondary hyperparathyroidism due to renal failure. Int-J-Dermatol. 1996; 35(12): 885-7
10. Smack-D; Norton-SA; Fitzpatrick-JE. Proposal for a pathogenesis-based classification of tumoral calcinosis. Int-J-Dermatol. 1996; 35(4): 265-71
11. Solans-EP; Bakhos-R; Castelli-MJ; Gattuso-P.Fine needle aspiration biopsy of calcinosis cutis. A case report. Acta-Cytol. 1997; 41(2): 590-2
12. Steigleder -GK; Elschner- H. Lokalisierte Calcinosis. Hautarzt 1957; 32: 127-8
13. Tezuka-T. Cutaneous Calculus - Its Pathogenesis. Dermatologica 1980; 161: 191-9
14. Virchow-R. Kalkmetastasen. Arch-Pathol-Anat-Physiol. 1855 , 8: 103-13
15. Winer-LH. Solitary congenital nodular calcification of the skin. Arch-Dermatol-Syph. 1952; 66: 204-11
16. Zouboulis-CC; Blume-Peytavi-U; Lennert-T; Stavropoulos-PG; Schwarz-A; Runkel-N; Trautmann-C; Orfanos-CE. Fulminant metastatic calcinosis with cutaneous necrosis in a child with end-stage renal disease and tertiary hyperparathyroidism. Br-J-Dermatol. 1996; 135(4): 617-22

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