Almuth Brandis

Institut für Neuropathologie
Med. Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover

Histologie #1300/97

Anamnese und klinischer Befund

1985 wurde die Patientin erstmals bei M. Raynaud zu einer Routine-Fundusuntersuchung in der Augenklinik der Med. Hochschule Hannover vorgestellt. Dabei fiel am linken Auge bei 1h erstmals eine Vorwölbung der Iris bei Normalbefund der übrigen Augenabschnitte auf. Der Befund wurde als Pigmentepithelzyste interpretiert und eine Fotodokumentation durchgeführt. Regelmäßige Kontrollen wurden angeraten.

Im weiteren Verlauf wurde durch den behandelnden Augenarzt beschrieben, daß es ohne Zunahme der Gesamtgröße bis 1992 zu einer „Ulzeration" der Zyste mit „Auflagerung von breiigem Material auf der Linsenvorderfläche" sowie zur Ausbildung einer Katarakt mit Visusabfall von zuvor 1.0 auf 0.25 gekommen war. Bei der Wiedervorstellung fand sich am linken Auge neben der Katarakt eine solide Verdickung der Iris bei 12h mit umschriebener Verlegung des Kammerwinkels. 4/92 Exzision des Iristumors mit ECCE und IOL. Intraoperativ konnte der Tumor nur scharf von der Hornhautrückfläche abgetrennt werden. Dir Irisbasis war tumorös verdickt, die periphere Linsenkapsel vaskularisiert. Der Tumor war makroskopisch gut vom Ziliarkörper abgrenzbar und konnte vollständig exzidiert werden. Die histologische Untersuchung ergab einen Irisnaevus mit zystischer Degeneration.

1997 wurde von der Patientin ein Tumorrezidiv bemerkt. Bei einem Visus von 0.7 stellte sich das 1992 angelegte Sektorkolobom als durch einen großen zystischen Tumor ausgefüllt dar. 5/97 erfolgte daraufhin eine Blockexzision des Tumors, nachdem zuvor diaphanoskopisch eine weitere Ausdehnung des Tumors zum Äquator hin ausgeschlossen werden konnte. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.

9/97 wurde bei einem Visus von 0.1 erstmals bei 5h, also tumorfern, eine Verdickung auf der Irisvorderfläche beobachtet, sodaß eine intraokuläre Aussaat nicht auszuschließen war. Dieser Befund zeigte jedoch bis zur letzten Kontrolle 6/98 keinerlei Zunahmetendenz, sodaß das Vorgehen auf weitere Befundkontrollen beschränkt wurde.

Histologie

Makroskopisch ein Blockexzidat, bestehend aus einem kugeligen grauroten, teilweise pigmentierten Tumor von 5mm Durchmesser mit einem anhängenden Cornea-Sklera-Exzidat von 5mm Durchmesser. Mikroskopisch ein Tumor, der überwiegend dem Ziliarkörper kugelig aufsitzt, an einer Stelle jedoch auch ein Vorwachsen in den Ziliarkörper aufweist. Der Tumor ist überwiegend solide und aufgebaut aus mittelgroßen Zellen in Trabekeln, Nestern und abortiven tubulären Strukturen mit spärlich basalmembranartigem Material zwischen den Tumorzellverbänden. Daneben zellarme Abschnitte, in denen Stränge von Tumorzellen in reichlich Muzikarmin- und Alcian-Blau-positiver Substanz „schwimmen". Das Zytoplasma eosinophil, z.T. vakuolisiert, die Kerne mäßig pleomorph mit feinkörnigem Chromatin und ein bis zwei Nukleolen. Vereinzelt eine Mitose. Innerhalb des Tumors Hämosiderophagen, in der Peripherie auch Zellen mit feinkörnigem Melaninpigment. Fokal finden sich perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate. Immunhistologisch zeigen die Tumorzellen eine wechselnd stark ausgeprägte Reaktion mit dem Pan-Zytokeratin-Marker AE1/AE3 sowie positive Reaktionen für S100, dagegen ein negatives Resultat mit HMB45. Der Proliferationsmarker MIB1 (Ki67-Antigen) zeigt fokal zahlreiche positive Tumorzellkerne.

Diskussion

Erworbene Tumoren des nichtpigmentierten Ziliarepithels gehören zu den seltenen intraokulären Neoplasien und werden klinisch meist als maligne Melanome interpretiert. Histologisch charakterisieren der epitheliale Aufbau, die S100-Positivität und der Zytokeratin-Nachweis sowie die fehlende Pigmentierung und negative HMB45-Reaktion diese Tumoren als vom nichtpigmentierten Ziliarepithel ausgehend. Einzelne pigmentierte Zellen in der Peripherie des vorliegenden Tumors interpretieren wir als eingeschlossene Zellen des pigmentierten Ziliarepithels. Die Abgrenzung zwischen Adenom und Adenokarzinom ist nicht immer einfach und klinisch-praktisch möglicherweise von eher untergeordneter Bedeutung. Kriterien für das Vorliegen eines Adenokarzinoms sind infiltratives Wachstum sowie zelluläre Pleomorphie und Kernatypien. Die Tumorzellen im vorliegenden Fallen zeigen nur eine geringe Pleomorphie, jedoch findet sich vereinzelt eine Mitose, und herdförmig läßt sich eine deutliche Proliferationsaktivität nachweisen. Dieser Befund zusammen mit einer fokalen oberflächlichen Infiltration des Ziliarkörpers war entscheidend für die Einordnung als Adenokarzinom. Der Vergleich mit den Präparaten der Vor-OP 1992 zeigte, daß es sich bereits damals um einen Tumor des nichtpigmentierten Ziliarepithels handelte, mithin jetzt ein Verlauf von 13 Jahren vorliegt. Dieser langsame, wenig aggressive Verlauf bestätigt die Einschätzungen in der Literatur, nach denen diese Tumoren nur lokal aggressiv wachsen und nicht metastasieren.

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