Susanne Pitz

Univ.-Augenklinik
Langenbeckstr.1
55101 Mainz
Pitz@augen.klinik.uni-mainz.de

Histologie-Nr.: 9001/98

Fallbericht:

83 jährige Patientin mit seit über 40 Jahren bekanntem Glaucoma chronicum simplex, das etwa 1970 zur Erblindung im gesetzliche Sinne geführt hatte. Zu Beginn der 70er Jahre bds. fistulierende OP, 1980 am rechten Auge Cataract-Extraktion sine lente.

Etwa 3 Wochen vor der stationären Aufnahme zunehmende Rötung des rechten Auges, 10 Tage später epibulbär blutig tingierter Gewebsprolaps, der sich zunehmend vergrößert. Daraufhin notfallmäßige Aufnahme in der Univ.-Augenklinik Mainz. Sonographisch V.a. Phthisis bulbi bei dichter Glaskörpertrübung und Verkalkungen, kein Anhalt für intraokularen Tumor. Unter dem Verdacht auf ein perforiertes Hornhautulkus (DD Bindehauttumor) bei Phthisis bulbi erfolgt die Enukleation rechts.

Makroskopischer Befund:

22x23x21 messender Bulbus, Hornhautperforation im temporal oberen Quadranten, dort adhärent ein etwa kirschkerngroßes, dunkelrotes Gewebspartikel, das separat eingebettet wird.

Histologisches Präparat:

HE: der gesamte Bulbus ist ausgefüllt von einem zellreichen, stromaarmen Tumor. Bis auf Reste von Iris und Choroidea sind keine intraokulare Strukturen nachweisbar; Netzhautgewebe ist nicht erhalten. Die Tumorzellen weisen einen relativ breiten Saum hellen Zytoplasmas auf; stellenweise haben sie spindelige Form. Es besteht eine massive Kernpolymorphie mit prominenten Nukleoli sowie zahlreichen Mitosen. Im hinteren Bulbussegment fällt eine großflächige Ansammlung von zellarmem schwach eosinophilem Bindegewebe auf, stellenweise mit Anzeichen der Verkalkung sowie Nekrosezonen. Kein Anhalt für eine Sklera- oder Optikusinvasion. In der PAS-Färbung imponiert PAS-positives, basalmenbranartiges Material um die Tumorzellen herum.

Immunhistologie: die Tumorzellen reagieren fokal eindeutig postitiv für Vimentin. Negative Ergebnisse für: Antikörper gegen Panzytokeratin sowie Cytokeratin 7, 8, 18, 19 und 20; EMA, GFAP, NSE, Actin, S 100, HMB 45.

Diskussion:

Tumoren des nicht-pigmentierten Ziliarepithels zählen zu den Raritäten unseres Fachgebietes. Neben den kongenitalen Formen (Glioneurome sowie Medulloepitheliome bzw. teratoide Medulloepitheliome) werden die im mittleren Erwachsenenalter auftretenden Adenomen und Carcinomen unterschieden. Die neuere Literatur berichtet seit Beginn dieses Jahrhunderts etwa 30 gesicherte Adenocarcinome des Ziliarepithels.

Sowohl das klinische als auch das morpholgisches Spektrum dieser Tumoren streut relativ breit. So gibt es gut differenzierte Adenocarcinome, die klinisch amelanotische Ziliarkörpermelanome imitierten. Im Gegensatz dazu präsentieren sich die sehr entdifferenzierten Carcinome als ausgedehnte Tumoren in erblindeten Augen, z.T. auch mit epibulbärer Ausdehnung. In diesen Fällen besteht häufig eine Trauma- oder Operationsanamnese. Auch für die entdifferenzierten Adenocarcinome scheint die Prognose quo ad vitam relativ günstig zu sein: soweit dies anhand der Literatur nachzuvollziehen ist, ist Metastasierung insgesamt selten. Weniger als ein Drittel der Patienten verstirbt an Folgen des Tumorleidens.

Die differentialdiagnostischen Überlegungen umfaßten in unserem Fall zunächst neben einem amelanotischen Aderhautmelanom eine Carcinommetastase. Aufgrund der negativen immunhistologischen Befunde für S 100, HMB 45 sowie Panzytokeratin ließ sich dies jedoch nicht erhärten. Die auffällige extrazelluläre Reaktion in der PAS-Färbung lenkten schließlich den Verdacht auf das Vorliegen eines Carcinoms des nicht-pigmentierten Ziliarepithels.

Die in der Literatur über diese Tumoren berichteten immunhistochemischen Ergebnisse sind zum Teil recht widersprüchlich. Häufiger beschrieben ist der Nachweis von Vimentin, einem Marker für Gewebe mesenchymalen Ursprungs. Dieses Intermediärfilamentprotein wird oft in Geweben bzw. Tumoren neuroektodermaler Abkunft exprimiert. Dies galt auch für den hier beschriebenen Tumor, wenn auch nur in einer kleinen Subpopulation von Tumorzellen.

In der Nachbeobachtung unserer Patientin, die zum gegenwärtigen Zeitpunkt 12 Monate beträgt, besteht bis jetzt kein Hinweis auf ein Lokalrezidiv oder eine Metastasierung.

Literatur:

Grossniklaus HE, Zimmerman LE, Kachmer ML Pleomorphic Adenocarcinoma of the Ciliary Body. Ophthalmology 1990; 97:763-768

Green WR Neuroepithelial Tumors of the Ciliary Body. in: Spencer WH: Ophthalmic Pathology. 4. Ausgabe 1996, Band 2, Seite 1313-1331

Shields JA, Eagle RC, Shields CL, de Potter P Acquired Neoplasms of the Nonpigmented Ciliary Epithelium (adenoma and adenocar-cinoma). Ophthalmology 1996; 103:2007-2016

Zur vorhergehenden Seite