Stefan Pfennigsdorf

Augenklinik der Universität
Josef-Schneider-Str. 11
D-97080 Würzburg
Email: augk027@mail.uni-wuerzburg.de

Fallbeschreibung u. Verlauf:

Die damals 62-jährige, gesunde Patientin stellte sich aufgrund einer seit ½ Jahr progredienten Visusminderung in unserer Poliklinik vor. Der Visus des betroffenen rechten Auges auf 0,2 bei vollem Visus des linken Auges reduziert. Am rechten Auge fand sich eine periphere Vorwölbung der Iris mit Verlegung des Kammerwinkels in der 4° Position. Nach diagnostischer Mydriasis zeigte sich eine weißliche, die in Kern und Schale getrübte Linse verdrängende Raumforderung. Unter der Verdachtsdiagnose eines amelanotischen Ziliarkörpermelanomes erfolgte die Iridozyklektomie. Wegen einer raschen Zunahme der Katarakt wurde 2 Monate später eine Phakoemulsifikation mit endokapsulärer Implantation einer Hinterkammerlinse durchgeführt. Zur Astigmatismusreduktion schloß sich ein weiteres ½ Jahr später eine Entfernung der Hornhautfäden an. Der Endvisus betrug bei der letzten Vorstellung 0,5.

Makroskopischer Befund:

Eingesandt wurde ein 8 x 6 x 5 mm messendes Blockexzisat. Der rundliche, homogen erscheinende, 5 mm im Durchmesser messende Tumor ist einer dünnen Skleralamelle aufgelagert.

Mikroskopischer Befund:

Der Großteil des Präparates wird von dem rundlichen Tumor eingenommen. Durch den Tumor wird die Iris nach anterior verdrängt. Eine Invasion des Tumors in das umgebende Gewebe ist nicht zu sehen. Der Tumor weist in den Sklera-nahen Anteilen einen mehr tubulären Aspekt und in den Sklera-fernen Abschnitten einen soliden Aspekt auf. Der Tumor besteht aus scharf begrenzten kubischen Zellen, welche in den tubulär-papillären Anteilen um glanduläre Lumina herum gruppiert sind. Zwischen den Tumorzellen findet sich PAS-positives basalmembranartiges Material. Intrazytoplasmatisch und in den Hohlräumen ist ebenfalls PAS-positives Material zu sehen, welches sich in der Alzian-Blau Färbung als saure Mukopolysaccharide spezifizieren läßt. Nach Vorbehandlung mit Hyaluronidase verschwindet diese positive Reaktion auf Alzian-Blau. Folglich handelt es sich bei der sezernierten Substanz um Hyaluronsäure. Der Tumor ist mäßiggradig vaskularisiert. Mitosefiguren oder sonstige Malignitätsmerkmale sind nicht zu finden.

Diagnose:

Adenom des nicht pigmentierten Ziliarkörperepithels.

Kommentar:

Im Bereich des Ziliarkörpers lassen sich häufige und seltene Veränderungen unterscheiden, die entsprechende Einteilung wurde von Zimmerman vorgenommen (9). Sehr häufig ist die pseudoadenomatöse Hyperplasie, das Fuchs'sche Adenom. Dieser Tumor findet sich im Sektionsgut von 25 % der Bevölkerung (2). Selten kann dieser Tumor einmal die Größe unseres Tumors erreichen. Auch ist diese Hyperplasie im Gegensatz zu dem hier gezeigten meist gefäßlos (2). Die erworbenen adenomatösen Tumore können, wie auch in unserem Fall, klinisch differentialdiagnostische Probleme bereiten, da die Abgrenzung gegenüber malignen Melanomen oder Metastasen schwierig bis unmöglich ist (7,8). Eine explorative Feinnadelbiopsie zur Abgrenzung der Veränderungen wird von einzelnen Autoren empfohlen (8).

Die adenomatösen Tumoren des Ziliarkörperepithels, sei es des pigmentierten oder unpigmentierten Epithels, sind seltene, nur in Einzelfällen beschriebene Veränderungen (3, 4, 5, 8). Typisch ist der teils solide, teils glandulär papilläre Aufbau. In unserem Fall liegen beide Wachstumsformen vor, entsprechend der Einteilung von Zimmerman kann der vorliegende Tumor als pleomorphes Adenom bezeichnet werden. Ein weiteres Charakteristikum der Adenome des Ziliarkörperepithels stellt die Bildung saurer Mukopolysaccharide. Diese sind im Falle des Adenoms des nicht pigmentierten Ziliarepithels Hyaluronidase sensitiv und folglich Hyaluronsäure (1, 8). Die Reaktion auf Hyaluronidase ist ein wichtiger Bestandteil der histologischen Differentialdiagnose. Nur vom Ziliarkörper sich herleitende Tumore nicht aber metastatische Tumore in diesem Bereich zeigen eine positive Reaktion auf Hyaluronidase (1). Die Übergänge zwischen Adenomen und Adenokarzinomen können fließend sein. In unserem Fall fand sich allerdings kein Anzeichen auf das Vorliegen eines Adenokarzinomes. Die Adenokarzinome dieses Bereiches verhalten sich allerdings recht gutartig, da sie zwar zu einer Invasion der umgebenden Gewebe, nicht aber zu einer Metastasierung führen (6).

Literatur:

1. Freedman MI, Folk JC: Metatatic tumors to the eye and orbit. Patient survival and clinical characteristics. Arch Ophthalmol 105; 1215-1219 (1987)
2. Hillemann J, Naumann G: Beitrag zum benignen Epitheliom (Fuchs) des Ziliarkörpers.
3. Ophthalmologica 164; 321-335 (1972)
4. Lieb WE, Shields JA, Eagle RC, KWA D, Shields CL: Cystic adenoma of the pigmented ciliary
5. epithelium. Ophthalmology 97: 1489-1493 (1990)
6. Lommatzsch P, Vorpahl K, Bauke G, Klug H: Über epitheliale Tumore des Ziliarkörpers -
7. klinische, histologische und elektronenmikroskopische Beobachtungen. Klin Monatsbl Augenheilkd
8. 174: 34-40 (1979)
9. Naumann G, Völker HE, Lerche W: Adenom des pigmentierten Ciliarepithels. Klinische, histo-
10. chemische und elektronenmikroskopische Befunde und Literatur-Übersicht. Albrecht von Graefes
11. Arch Klin Exp Oiphthalmol 198: 245-258 (1976)
12. Rodrigues M, Hidayat A, Karesh J: Pleomorphic adenocarcinoma of ciliary epithelium simulating
13. an epibulbar tumor. Am J Ophthalmol 106: 595-600 (1988)
14. Shields JA, Shields CL: Intraocular Tumors. A text and atlas. Philadelphia, London; Saunders
15. (1992)
16. Shields JA, Augsburger JJ, Wallar PHe: Adenoma of the nonpigmented epithelium of the ciliary
17. body. Ophthalmology 90: 1528-1530 (1983)
18. Zimmerman LA: Verhoeff's „terato-neuroma"; a clinical repraisal in light of new oberservations
19. and current concepts of embryonic tumors. The fourth F.H. Verhoeff lecture, Trans Am Ophthalmol Soc 69: 210-236 (1971)

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