C. Cursiefen

AUGENKLINIK MIT POLIKLINIK UNIVERSITÄT ERLANGEN-NÜRNBERG
Schwabachanlage 6 (Kopfklinikum)
D 91054 ERLANGEN

Ophthalmopathologie-Nr.: 30016

Klinischer Befund:

Bei der 62-jährigen Patientin wurde im Rahmen einer Routinekontrolle rechts zwischen 11°° und 1°° ein nichtpigmentierter, vaskularisierter „Iristumor" mit diffusen Tumorgrenzen und kleinen Tumorsatelliten auf dem Pupillarsaum und im Kammerwinkel festgestellt. Desweiteren fand sich eine segmentale Katarakt. Der Visus lag beiderseits bei 1,0, der Augendruck war seitengleich 12 mm Hg. Der Rest der ophthalmologischen Untersuchung war unauffällig. Der Laserflarewert lag im Normalbereich, echographisch zeigte sich eine hohe interne Reflektivität des Tumors im Bereich der Vorderkammer; die Transillumination war normal. Bei Verdacht auf ein amelanotisches malignes Melanom vom Tapioka-Typ der Iris wurde eine kombinierte Blockexzision (7,5/7,6 mm) mit tektonischer Korneoskleralplastik mit simultaner extrakapsulärer Kataraktextraktion mit Hinterkammerlinsenimplantation durchgeführt. Der postoperative Visus lag zuletzt bei 0,6; seit einem Jahr findet sich kein Hinweis auf ein Rezidiv.

Makroskopischer ophthalmopathologischer Befund:

Blockexzisat im Durchmesser 7,5 mm mit Hornhaut, Iris , Ziliarkörper und Sklera. Gallertartige Substanz in der Vorderkammer.

Mikroskopischer ophthalmopathologischer Befund:

Auf der Irisvorderfläche findet sich ein weitgehend unpigmentierter Tumor mit lockerer Aussaat in die Vorderkammer und in den Kammerwinkel. Der Tumor besteht aus locker arrangierten, runden bis polygonalen, gutdifferenzierten Epithelzellen und aus Hyaluronidase-sensitivem mukoiden extrazellulärem Material. Neben einzelnen Kapillaren mit perivaskulärem entzündlichen Infiltrat imponieren zahlreiche große vakuolisierte Zellen. Der Tumor hat auf einigen Schnitten Kontakt zum Ziliarkörperepithel. Die Fontana-Färbung sowie die Immunhistochemie für HMB-45 ist negativ, VEGF, S-100, Hyaluronsäure und Vimentin dagegen sind in den Tumorzellen nachweisbar.

Elektronenmikroskopischer Befund: Die Tumorzellen zeigen keine Melaningranula, es finden sich zahlreiche Zell-Zell-Kontakte (Desmosomen), viel rauhes endoplasmatisches Retikulum sowie Polysomen, cytoplasmatische Filamente und unregelmäßig begrenzte Zellkerne mit homogenem Chromatin. Einzelne Tumorzellen sind mit mukoidem Material vollständig angefüllt. Desweiteren finden sich Basalmembran-ähnliche und mukoide extrazelluläre Ablagerungen.

Diagnose:

Adenom des nichtpigmentierten Ziliarkörperepithels

Kommentar:

Adenome des nichtpigmentierten Ziliarkörperepithels (NPCE) sind seltene Tumoren, die sich meist erst durch Sekundärveränderungen manifestieren.1-4 Klinisch sind sie schwer von malignen Melanomen des Ziliarkörpers abzugrenzen.2-4 Für ein Adenom des NPCE sprechen eine irreguläre Oberfläche, die gute Lichttransmission und die hohe interne Reflektivität im Ultraschall. Die Ausdehnung des beschriebenen Adenoms des NPCE in die Vorderkammer und die Aussaat von „Tumorsatelliten" ist ungewöhnlich. Aufgrund der vorgestellten Kasuistik kann das Adenom des NPCE in die Differentialdiagnose der malignen Melanomen der Iris aufgenommen werden. Die Blockexzision als Therapie der Wahl erhält das Auge, sichert die Diagnose und liefert einen guten postoperativen Visus.1-4

Literatur

1. Naumann GOH, Rummelt V. Block excision of tumors of the anterior uvea. Report on 68 consecutive patients. Ophthalmology 1996; 103: 2017-2027
2. Rummelt V, Naumann GOH. Uvea. In: Naumann GOH. Pathologie des Auges. Berlin: Springer, 1997: 693-843
3. Shields JA, Eagle RC, Shields CL, De Potter P. Acquired neoplasms of the nonpigmented ciliary epithelium (adenoma and adenocarcinoma). Ophthalmology 1996; 103: 2007-2016
4. Daicker B, Gloor B, Werner H. Ein ungewöhnlich lokalisiertes und gebautes Ziliarepitheladenom. Klin Monatsbl Augenheilkd 1976; 168: 157-163

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