A. Sommacal

Institut für Pathologie,
Kantonsspital,
CH-9007 St. Gallen

In Zusammenarbeit mit PD Dr.med. H.Helbig Klinik für Augenkrankheiten Kantonsspital St.Gallen und R. Jean Campbell M.B., Ch. B Ophthalmic Pathology Mayo Clinic Rochester Minnesota

Klinik

Beim heute 54-jährigen Patienten wurde 1997 eine nicht pigmentierte, orange-weißliche Raumfor- derung entdeckt, welche sich zwischen Papille und Makula im rechten Auge präsentierte und die Papille von temporal teilweise überdeckte.

Seit 1980 betrug der Visus nach einer zentralen subretinalen Neovaskularisation nur noch Hand- bewegung. Die Raumforderung war echographisch ca. 3 mm prominent und mittel bis hoch re- flektiv. Fundoskopisch zeigte die Umgebung erhebliche exsudative Veränderungen mit harten Exsudaten und umschriebener Ablatio. Die simultane ICG- und Fluoreszenzangiographie zeigte ein ausgeprägtes tumoreigenes Gefäßsystem, das zum Teil aus retinalen Gefäßen gespeist wurde. Eine gründliche internistische Untersuchung ergab keinen Anhaltspunkt für andere Primärtumoren. Unter der Verdachtsdiagnose amelanotisches Melanom der Aderhaut wurde der Bulbus enukleiert.

Makroskopische Beschreibung

Rechter Bulbus mit sagittalem Durchmesser von 27 mm und äquatorialem Durchmesser von 27 mm. Stumpf des Nervus opticus 1 mm lang und 5 mm im Durchmesser. Augenmuskelansätze kurz abgesetzt. Sklera intakt. Hornhautdurchmesser 11 mm, ohne Herdbefund, Pupillendurch- messer 6 mm.

Auf Schnitt Retina im Bereich der Papille und temporal von ihr durch einen 8 x 5 mm großen grau-gelben Glaskörper teils verflüssigt. Vorderer Augenabschnitt unauffällig.

Mikroskopische Befunde

Morphologisch handelt es sich beim vorliegenden Tumor um ein Adenokarzinom, welches ein teils glanduläres-tubuläres, teils solides Wachstumsmuster zeigt mit herdförmig angedeutet trabekulär gebauten Anteilen. Die Tumorzellen und die Tumorzellkerne zeigen eine mäßig- gradige Pleomorphie mit eher blassen Zellkernen und prominenten Nukleolen. Das oft eosino- phile und teils feingranulierte Zytoplasma der meisten Tumorzellen enthält stellenweise wenig feinkörniges braunes, Eisen-negatives, Melanin-artiges Pigment. Einzelne Tumorzellen ent- halten dagegen größere braune Melanin-artige Pigmentgranula. Es finden sich nur sehr spärlich Mitosen der Tumorzellen.

Der Tumor infiltriert die Retina und die Aderhaut sowie die pars praelaminaris des Nervus opticus. Immunhistochemisch zeigen die Tumorzellen eine Positivität für die Zytokeratine CK 1, 5,10,14, CK 7,8 und CK 19, sowie für EMA und das Intermediärfilament Vimentin. Schwache Positivität für CA 19-9 und Neuronspezifische Enolase (NSE), Negativität der Tumorzellen für CK 20, CEA, S100 Protein, HMB-45 (Antimelanom), Chromogranin A, Synaptophysin, Thyreoglobulin, Calcitonin, PSA, saure Prostataphosphatase, CD 68, CD4 und HLADR. Dieser Immunphänotyp bestätigt die Diagnose eines Adenokarzinoms. An der seitlichen Basis des Tumors finden sich reaktive Proliferationen des retinalen Pigmentepithels sowie ein kontinuierlicher Übergang zwischen retinalem Pigmentepithel (RPE) und Tumor.

Diagnose

Primäres Adenokarzinom des retinalen Pigmentepithels.

Differentialdiagnose

Gegen das Vorliegen einer Metastase eines extraokulären Adenokarzinoms sprechen der fließende Übergang zwischen RPE und Tumorgewebe, die Tatsache, daß bei Metastasen ein Durchbruch durch die Bruch-Membran äußerst selten beobachtet wird (1) sowie der Nachweis von feinem braunem Pigment in den Tumorzellen. Gegen ein malignes Melanom sprechen Morphologie und die Negativität für S100, bzw. HMB45 (Antimelanom). Ein glialer Tumor kommt auf Grund des glandulären Wachstumsmusters, der Positivität für Zytokeratine und dem fehlenden Nachweis einer Positivität für S100 und NSE nicht in Frage.

Schlussfolgerung

Die Tatsache, dass der Tumor im Bereiche der Narbe einer alten subretinalen Neovaskularisation entstand, legt nahe, dass, wie bereits in vorausgegangenen Publikationen vermutet wurde (2-4), reaktive Proliferationen des RPE in der Pathogenese dieses seltenen Tumors eine Rolle spielen könnten.

Kommentar

Primäre Adenokarzinome des retinalen Pigmentepithels sind sehr seltene Tumoren. Bisher wurden in der Literatur etwa 13 Fälle beschrieben. Soweit bekannt wurden bei diesen Tumoren keine histologisch und immunhistochemisch verifizierte Metastasierungen in andere Organe beschrieben. (1-11).

Literaturangaben

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3. Loeffler KU, Kivela T, Borgmann H, Witschel H. Malignant tumor of the retinal pigment epithelium with extraocular extension in a phthisical eye. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol.1996; 234;70-75
4. Edelstein C, Shields CL, Shields JA, Eagle RCJr. Presumed Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium in a blind eye with a Staphyloma. Arch Ophthalmol. 1998;116-525-528.
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8. Shields JA, Shields CL. Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, Pa:WB Saunders Co; 1992;437-460
9. FanJT, Robertson DM, Campbell RJ, Clinicopathologic correlation of a case of adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium. Am J. Ophthalmol. 1995; 119(2);243-245.
10. Greeb WR, Retina. In: Spencer WH, Bilyk JR, Eagle RCJr, et al, eds. Ophthalmic Pathology; An Atlas and Textbook. Vol 2, Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1996:1312-1316
11. Finger PT, McCormick SA, Davidian M, Walsh JB. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium: a diagnostic and therapeutic challenge. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1996; 234:22-27.

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