Frank Wilhelm

Klinik u. Poliklinik f. Augenheilkunde
Martin-Luther-Universität
Magdeburger Straße 14
06097 HALLE

Histo Nr. 212/97

Ophthalmologische Anamnese:

Am 26.06.97 stellte sich der 68jährige Patient bei uns vor. Er war bereits in der Klinik bekannt und hatte eine lange ophthalmologische Krankengeschichte:

RA: Rezidivierende Herpeskeratitis seit 1980, 1993 perf. Keratoplastik, kristalline Keratopathie (DOP 1997), beginnende Katarakt,
LA: PCOWG seit 1/97, länger bestehende Cataracta complicata nach recidivierender Iritis,
04.04.97 Phako+HKL Lösung hinterer Synechien, basale Iridektomie, Trabekulektomie
postoperativ vermehrter Reizzustand , VK mit Fibrin und Zellen, unter lokaler Steroidtherapie und allgemeiner Gabe von NSA (3 x Voltaren 50) rückläufig, Fundus zentral unauffällig, EB noch beeinträchtigt, deshalb US: Aderhautamotio mit fraglicher Unterblutung unten, kein Anhalt für soliden Prozess, Entlassungsvisus: sc = 0,2,
24.04.97 ambulante Kontrolle - keine AH Amotio mehr, Visus -2,5-1,0/90° = 0,5
26.06.97 YAG-Laserkapsulotomie ambulant, 1d postoperativ: verschlechtertes Sehen, sich bewegender Schatten von oben,

Allgemeine Anamnese:

insulinpflichtiger D.m. seit Feb.92, Hüftgelenksendoprothese, Thromboseprophylaxe Heparin,

Ophthalmologischer Befund:

Vorderabschnitt: unverändert mit Pseudophakos im Kapselsack, VK mit Zellen ++ ,
Fundus: NH und AH Amotio unter Hälfte, mit fraglicher Solidität/Unterblutung, diasklerale Durchleuchtung: nasal Rotlicht, sonst Æ,
Ultraschall: keine AH-Exkavation, V.a. Unterblutung? Filia? granulomatöse Entzündung?
Fluoreszensangiographie: kein eigenes Gefäßnetz, keine Leckagen,

Allgemeine Symptomatik: keine Anzeichen für Primärtumor;
Ganzkörperszintigraphie: SW-Erhöhung im Hüftgelenk/LW 2 und Kniegelenkbereich (reaktiv), keine Filia,
Labor: Leukos 3,5; Eries 4,5; Hb 7,8; HK 0,38,; Thrombozyten 117; Rheumaserologie unauffällig, C-reaktives Protein > 5mg/l,
Immunologie: Lymphozyten - deutlicher Vermehrung der T8 Subpopulation mit CD57 Expression - entspricht am ehesten einer antiviralen Immunreaktion, sonst unauffällig,

Weitere Verlauf: - Zunahme der Amotio chorioidei!
24.07.87 OP: Cerclage, hintere Sklerotomie - postoperativ Amotio rücklaüfig, solide Strukturen unter der NH temporale Hälfte,
30.07.97 UBM (Rostock) - 1.sulzige Zyklitis, 2.subchorioidale Blutung, 3.Ringmelanom,
Dem Patienten wurde eine Bestrahlungstherapie empfohlen - lehnt dies ab, solange kein eindeutiger Tumornachweis.
antiphlogistische Therapie: keine Besserung,
08.08.97 totale Amotio retinae, Visus HB, L.p.r.
27.08.98 Pars plana Vitrektomie (Perfluorkarbon, Silikonöl) mit PE
29.08.98 Zytologischer Befund aus Punktat: kein eindeutiger Nachweis von Tumorzellen!

Histologischer Befund:

Anteile eines malignen Melanoms, Zellen mit Expression von HMB 45 , wenige Zellen werden durch MIB 1 markiert.
16.09.98 Zweitmeinung - Mitbeurteilung Prof. Bornfeld (Berlin): diagnostische Iridektomie - Melanomzellen im Irisstroma als Zeichen einer diffusen Irisaussaat,

OP: 21.10.97: Enukleatio Bulbi (Greifswald)

Präparat: Bei der Inspektion der Sklera ist makroskopisch kein Anzeichen für einen Tumordurchbruch erkennbar. Die Kalottierung des Bulbus erfolgt in 6°°/12°° Richtung, ausgehend vom hinteren Pol zwecks Entnahme der IOL. Außen zeigt sich der Sklera aufgelagert am Äquator das Cerclageband. Im Ziliarkörperbereich ist ein fleischiger, makroskopisch kaum pigmentiert erscheinender Tumor zu erkennen. Peripher davon ist die Netzhaut abgehoben. Insgesamt ist die gesamte Aderhaut verbreitert und dunkel pigmentiert.

Histologie:

Die oberflächlichen Schichten der Hornhaut sind völlig regelrecht. Das Endothel erscheint partiell rarefiziert und einzelne sowie Gruppen melaninbeladener Zellen an der Hornhautrückfläche aufgelagert. Die Sklera ist zirkulär nach außen hin intakt. Die gesamte Aderhaut ist durchdrungen von Melanomzellen des Epitheloidzelltyps, welche im Verlauf von Gefäßen auch tiefere Skleraanteile erreichen. Außerhalb des Bulbus bzw. epibulbär sind diese melaninbildenden Zellen nicht zu finden. Die Netzhaut ist zum Teil in Ihrer Schichtung unregelmäßig und verdünnt sowie abgehoben und durch amorphes, deutlich eosinophiles Material (subretinale Flüssigkeit) von der Aderhaut distanziert. Eine Perforation der Netzhaut oder der Bruchschen Membran durch den Tumor ist nicht auszumachen.

Bei den Melanomzellen handelt es sich nahezu ausschließlich um Epitheloidzellen, wobei relativ wenige Kernatypien bzw. Mitosefiguren auszumachen sind. Der Tumor enthält ausgedehnte Areale von Melaninansammlungen. Die Tumorzellen infiltrieren - destruieren den gesamten Ziliarkörper bis in die Iris hinein - bis zum Pupillarsaum reichend. Die explantierte PMMA-Intraokularlinse wurde separat fixiert und ebenfalls mittels HE angefärbt. Die gesamte Optik und die Haptik waren zum Teil dicht von Melanomzellen besiedelt.

Histologische Diagnose:

Malignes Melanom der Uvea, alle 3 Anteile der Gefäßhaut einbeziehend mit Sklerainfiltration - eine Skleraperforation ist in den vorliegenden Schnitten nicht zu erkennen, jedoch auch nicht mit Sicherheit auszuschließen.

Postoperativer Verlauf:

11 Monate postoperativ zeigt der Patient kein Anzeichen für ein Rezidiv. Am verbleibenden rechten Auge wurde inzwischen eine Kataraktoperation durchgeführt.

Kommentar:

Der klinische Verlauf zeigt, daß trotz verbesserter Möglichkeiten der Diagnostik die sichere Diagnosestellung bei einem malignen Melanom der Uvea nicht immer frühzeitig realisierbar ist. Eine Besiedlung des Pseudophakos durch Melanomzellen ist bisher in der Literatur nicht beschrieben worden. Die Tatsache, daß sich Melanomzellen auch im Vorderabschnitt finden, sollte bei der Entscheidung zur Verwendung von Hornhauttransplantaten von enukleierten Melanomaugen berücksichtigt werden!

Literatur:

1. Coleman DJ, Silverman RH, Rondau MJ, Folberg R, Rummelt V, Woods S M: Correlation of microcirculation architecture with ultrasound backscatter parameters of uveal melanoma. Eur J Ophthalmol 5 (1995) 96-106
2. Mardin C , Küchle ., Nauman GOH: Klinisch unerwartete maligne Melanome der Uvea. Klin Mbl Augenheilkd 211(1997) 118 - 121
3. Naumann GOH: Pathologie des Auges. Springer Verlag, 2. Auflage, Heidelberg, Tokio, New York, 1997
4. Rohrbach JM, Steuhl KP, Thanos S: Der monolonale Antikörper HMB-45 der Diagnostik intraokularer Melanome. Klin Mbl Augenheilk 199 (1991) 274-277
5. Rohrbach JM, Steuhl KP, Kreissig I, Thiel HJ: Epidemiologie, Invasion und Wachstum nicht-iridaler Aderhautmelanome und assoziierte intraokulare Veränderungen: Histologische Untersuchung von 223 Augen. Klin. Mbl. Augenheilkd 197 (1990) 455-465
6. Shields JA, Shields CL, Donoso LA: Management of posterior uveal melanoma. Surv Ophthalmol 36 (1991) 161-165
7. Wenzel M: Specular Microscopy of Intraocular Lenses. Thieme Verlag, Stuttgart, New York 1993,

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