K.-P. Steuhl

Universitäts-Augenklinik
45122 Essen

Histologie-Nr.: 5777/97

Anamnese und klinischer Befund:

Patient: 69 Jahre
1987: Zufallsbefund am linken Auge: Graubrauner, teils prominenter Iristumor mit Kammer-winkelverschluß über 1 Std. (von 7.00 bis 8.00 h) und Endothelkontakt; Iris bicolor; Ektropium uveae; diaphanoskopisch keine Ziliarkörperbeteiligung; keine sektoren-förmige Katarakt; kein Sekundärglaukom; Vorderkammer reizfrei.
1988-1997: Keine wesentliche Befundänderung.
Ab Frühjahr 1997: Größenzunahme des Tumors (Fotovergleich, UBM) ohne sichere Abgrenzung vom Ziliarkörper; sektorenförmige Katarakt.
8/1997: Blockexcision, vordere Vitrektomie, tektonische Keratoplastik.
3/1998: Phakoemulsifikation + HKL bei Cataracta complicata mit Subluxatio lentis.

Ophthalmopathologischer Befund:

1. Makroskopischer Befund:

Präparatgröße 7 x 7 x 3 mm mit Hornhaut-, Sklera-, Iris- und Ziliarkörperanteilen. Halbierung, Paraffineinbettung.

2. Mikroskopischer Befund:

Es zeigt sich ein Blockexcisat mit gut abgrenzbaren cornealen-, skleralen- und Iris-Ziliarkörperanteilen. Im Bereich der Iris finden sich oberflächlich typische Naevuszellen, zum Teil in Naevuszellnestern angeordnet. In der Tiefe davon ausgehend zeigen sich atypische Zellen, größtenteils mit spindeligen Zellkernen aber auch epitheloide Zellen. Ganz vereinzelt finden sich Mitosen. Das Tumorgewebe ist kräftig vaskularisiert und zum Teil etwas vakuolig aufgelockert. Der Bereich dehnt sich nach posterior bis in den Ziliarkörper aus. Nach posterior ist das Tumorstück eindeutig im Gesunden entfernt. Auch die Serienschnitte über die Tumorbegrenzung hinaus sind eindeutig im Gesun-den. Im Sklerabereich über dem Ziliarkörper findet sich ein invasives Wachstum in die Sklera (ca. 1/3 der Skleraldicke). Der Tumor füllt den Kammerwinkel aus, in diesem Be-reich finden sich sowohl naevoide als auch eindeutig maligne Zellanteile. Bei immun-histochemischen Färbungen mit den Antikörpern HMB 45 und S 100 finden sich eine stark positive Reaktion der Melanomzellen auf S 100 sowie eine mittelstarke Reak-tion für HMB 45.

Diagnose:

Gemischtzelliges (epitheloid-spindelzellig) Iris-Ziliarkörpermelanom.

Kommentar:

Die Prognose der Irismelanome ist im allgemeinen gut. Im Mittel versterben nach 6,5 Jahren ca. 3 % der Patienten an Fernmetastasen (1). Klinische Kriterien zur Abgren-zung gutartiger von bösartigen Prozessen sind unsicher und werden in der Literatur unter-schiedlich gewichtet. Während Char Turmorwachstum, zunehmende Vaskulari-sation und Sekundärglaukom als mögliche Entscheidungskriterien für ein operatives Vorgehen ansieht, fanden Jakobiec et al. keine klinischen Parameter, die gutartige von bösartigen Läsionen sicher unterscheiden (2, 3). Aufgrund dieser Unsicherheit ist in den meisten Fällen ein konservatives Vorgehen mit klinischen Kontrollen (Foto, UBM) zu empfehlen. Der Grund für die relative Gutartigkeit der Irismelanome im Vergleich zu den weiter hin-ten gelegenen uvealen Melanomen ist ungeklärt. Ursächlich könnten die geringe Größe der Tumoren bei Erstdiagnose, sowie morphologische und immuno-lo-gische Be-sonderheiten des Tumorwachstums in der Vorderkammer eine Rolle spielen. Morpho-logisch scheinen insbesondere gemischtzellige Tumoren, Tumoren mit großen Nucleoli und zytogene-tischen Alterationen als Malignitätskriterien von Bedeutung zu sein (4, 5, 6).

Chirurgisch bieten sich bei Irismelanomen mit Ziliarkörperbeteiligung zwei Verfahren an: Die Blockexcision oder die lamelläre Sklerouvektomie mit adjuvanter Brachythera-pie. Beide Verfahren scheinen bezüglich der postoperativen Tumorrezidive und der Metastasierungshäufigkeit ähnliche Resultate zu liefern (7, 8).

Literatur:

1. Geisse L.J., Robertson D.M.: Iris melanomas. Am. J. Ophthalmol. 99: 638-648 (1985)
2. Char D.H., Crawford J.B., Kroll S.: Iris melanomas. Diagnostic problems. Ophthalmology 103: 251-255 (1996)
3. Jakobiec F.A., Silbert G.: Are most iris 'melanomas' really nevi? A clinicopathologic study of 189 lesions. Arch. Ophthalmol. 99: 2117-2132 (1981)
4. Grossniklaus H.E., Oakman J.H., Cohen C., Calhoun jr. F.P., DeRose P.B., Drews-Botsch C.: Histopathology, morphometry, and nuclear DNA content of iris melanocytic lesions. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 36: 745-750 (1995)
5. Sisley K., Brand C., Parsons M.A., Maltby E., Rees R.C., Rennie I.G.: Cytogenetics of iris melanomas: disparity with other uveal tract melanomas. Cancer Genet. Cytogenet. 101: 128-133 (1998)
6. Ksander B.R., Murray T.G.: Immunology of ocular tumors. In: Pepose J.S., Holland G.N., Wilhelmus K.R. (eds.): Ocular Infection & Immunity. Mosby, St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad, Chicago, Naples, New York, Philadelphia, Portland, London, Madrid, Mexico City, Singapore, Sydney, Tokyo, Toronto, Wiesbaden 1996, pp. 157-182
7. Naumann G.O.H., Rummelt V.: Block excision of tumors of the anterior uvea. Report on 68 consecutive patients. Ophthalmology 103: 2017-2028 (1996)
8. Damato B.: Adjunctive plaque radiotherapy after local resection of uveal melanoma. In: Wiegel T., Bornfeld N., Foerster M.H., Hinkelbein W. (eds.): Radiotherapy of Ocular Disease. Front. Radiat. Ther. Oncol. Karger, Basel, Freiburg, Paris, London, New York, New Delhi, Bangkok, Singapore, Tokyo, Sydney 1997, pp. 123-132

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