Ph. de Gottrau

Policlinique d'Ophthalmologie
Hôpital Cantonal Universitaire
22 rue Alcide Jentzer
CH-1211 Genf 4

Ophthalmopath. Nr. OP 39/93

Vorgeschichte

Seit einem Jahr beklagte sich ein gesunder 62-jähriger Patient über einen zunehmenden Exophthalmus links, ohne Diplopie. Gleichzeitig hat sich eine Stenose des Tränensackes entwickelt. Mit Hilfe eines CT wurde eine Masse an der medialen Wand der Orbita entdeckt. Man entschloss sich, diesen Tumor chirurgisch zu entfernen.

Makroskopischer Befund

Bräunliches Gewebestück mit Dimensionen von 20 x 13 x 13 mm. Der Schnitt zeigt eine gelbliche Farbe.

Histopathologische Befunde:

Das Gewebestück zeigt kein oberflächliches Epithel außer ganz peripher ein kleines Stück Tränenwegsepithel. Der Tumor setzt sich aus reifem Fettgewebe, zahlreichen, teils dickwandigen Gefäßen und zwischengelagerten Bündeln aus spindelförmigen Zellen mit zentral angeordneten, zylindrischen Kernen zusammen. Eine dünne fibröse Kapsel liegt um den Tumor. Keine Atypie und keine pathologischen Mitosefiguren sind erkennbar. Diskretes fokales entzündliches Infiltrat (Lymph- und Plasmazellen). Thrombose eines Gefäßes. Positivität für Vimentin, alpha 1 glatt Muskel, Negativität für Desmin, HMB-45, Faktor VIII, Protein S-100.

Diagnose

Angiomyolipom der Orbita

Diskussion

Angiomyolipome sind seltene gutartige Tumoren, die als Hamartom betrachtet werden. Keine bösartige Transformation ist bisher bekannt. Die meisten Fälle sind in den Nieren beschrieben, obwohl einige in der Leber und noch seltener im Mediastinum, Herz, männlichen und weiblichen Genitalien, Haut, nasaler und oraler Höhle entdeckt wurden. Obwohl es eine gewisse Verbindung zwischen tuberöser Sklerose und Nierenangiomyolipom gibt, ist diese Beziehung bei anderen Lokalisationen nicht vorhanden. Bis jetzt wurde kein Fall in der Orbita beschrieben. Extra-renale Lokalisationen betreffen besonders ältere Männer (durchschnittlich 55 Jahre, Ratio Männer-Frauen 12:2). Histopathologisch zeigen die Myozyten in extrarenaler Lokalisation eine bessere Maturität und weniger Pleomorphismus; immunohistochemisch gibt es keine Positivität für HMB-45. Differentialdiagnostisch kommen besonders Angiolipom und Angioleiomyom vor. Die ersten zeigen keine zahlreichen Fasern glatter Muskulatur, die zweiten nur seltene Fettzellen und befinden sich fast immer in der Haut der Beine.

Literatur

1. Gatalica Z et al. Angiomvolipoma of the nasal cavity: case report and review of the literature. Head Neck 16:278-281, 1994
2. Mahera H et al. Soft tissue angiomylipoma: a case report. Arch Anat Cytol Path 45:221-226, 1997
3. Nonomura A et al. Angiomyolipoma of the liver with pleomorphic histological features. Histopathology 24:279-281, 1994
4. Rodriquez-Fernandez A, Caro-Mancilla A. Cutaneous Angiomvolipoma with pleomorphic changes. J Am Acad Dermatol 29;115-116, 1993
5. Shimizu M et al. Intramyocardial angiomyolipoma. Am J Surg Pathol 18;1164-1169, 1994
6. Tong YC et al. Renal Angiomyolipoma; report of 24 cases. Vr J Urol 66;585-589, 1990
7. Yamamoto K et al. Angiomyolipoma of the oral cavity; report of two cases. J Oral Maxillofac Surg 53;459-461, 1995
8. Zsolt B et al. Cutaneous Angiomyolipoma. A light-microscopic. immunohistochemical and electron-microscopic study. Am J Dermatopathol 13; 497-502, 1991

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