Frank Tost ¹, U. Stuhlträger ¹, C. Taege ²

¹Augenklinik und ²Pathologisches Institut
Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg,
D - 06097 Halle/Saale,
Magdeburger Str. 8

Allgemeine Anamnese:

49-jähriger Patient
Tonsillektomie 1974, rezidivierende Gingivostomatitis,

Ophthalmologische Anamnese:

Keratitis am rechten Auge 1992. Vom linken Auge war seit dem Kindesalter eine Amaurose, vermutlich infolge rezidivierender Uveitiden mit Sekundärglaukom bekannt. Seit 5 Jahren rezidivierende Entzündungen am - funktionell besseren - rechten Auge. Daher erfolgte die Enucleatio bulbi links aus diagnostischen Gründen.

Befund der ophthalmologischen Untersuchung in unserer Klinik 1997:

Rechtes Auge: Vordere Augenabschnitte altersentsprechend, abschnittsweise vorgescho-benes Randschlingengefäßsystem. Augenhintergrund: Papille scharf begrenzt, Anomalie des Gefäßbaumes und der Gefäßaufzweigung, große und tiefe Exkavation 0,7 x 0,6. Differentialdiagnostisch wird bei der Erstuntersuchung eine Papillenanomalie (DD: Glaukompapille) vermutet. Unterhalb des Sehnervenkopfes setzen sich Pigmentierungen und Depigmentierungen im Bereich der ehemaligen Augenbecherspalte fort.

Linkes Auge: Protrusio bulbi, konjunktivaler Reizzustand, Hornhaut mit diffuser leukoma-töser Trübung, abschnittsweise Einlagerungen mit gelblichem Kolorit, oberflächliche und tiefe Hornhautvaskularisation, tiefere Abschnitte nicht beurteilbar.

Klinische Diagnose:

Leucoma corneae bei Zustand nach Uveitis und Sekundärglaukom links
DD angeborenes Hornhaut-Sklerastaphylom mit Sekundärveränderungen links
Papillenanomalie rechts

Ophthalmopathologischer Befund:

Makroskopie:

intra- und retrobulbär wachsender solider Tumor

Mikroskopie:

intraokular sich diffus ausbreitender Tumor, bei gleichzeitigem retrobulbären Wachstum. Scharf begrenzte Tumormassen umgeben von Sklera oder fibrosiertem Binde-gewebe, Tumorbinnenstruktur aus spindelförmigen Zellen, längsovale hyperchromatische Zellkerne, bipolarer Faserverlauf. Abschnittsweise zu beobachten: mikrozystische Struk-turen sowie eosinophiles Material, das Rosenthal'schen Fasern entspricht. Umschriebene Verkalkungen sowie stärker vaskularisierte Bereiche, Gefäßfibrosierungen. Mitosen fehlen.

Immunhistochemie:

überwiegende Expression von saurem Gliafaser-Protein (GFAP), das proliferationsassoziierte Antigen Ki 67 ist nur in einzelnen Zellkernen nachweisbar. Der Proliferationsindex liegt unter 1 %.

Histopathologische Diagnose:

Pilozytisches Astrozytom (WHO Grad 1).

Kommentar:

· Eine der ersten Beschreibungen stammt von van der Hoeve (1921). Retinale Astrozytome sind selten. Howard u. Ellsworth (1965) fanden unter einer Serie von 500 Retinoblastomen lediglich 1 Astrozytom. Klinische Erstbeobachtungen wurden vor allem von älteren Kindern bekannt. Der Tumor zeigt eine geringe Progression und kann eine „Amblyopie" vortäuschen (Roh et al. 1997).

· Bei der Manifestation pilozytischer Astrozytome des N. opticus oder seltener im Bereich der Netzhaut muß zwischen sporadisch auftretenden Tumoren und Astrozytomen im Rahmen einer Neurofibromatose vom Typ 1 unterschieden werden.

· Die histopathologische Diagnose „pilozytisches Astrozytom" erfordert -wie im vorliegenden Falle geschehen- eine Fortsetzung der klinischen Diagnostik zum Ausschluß einer Neurofibromatose vom Typ 1. Bei unserem Patienten muß von einem sporadischen Auftreten ausgegangen werden (bildgebende Verfahren, ophthalmologische Untersuchung [Irisknoten], Dermatologisches Konsil sowie Familienanamnese boten keinen Hinweis auf ein derartiges Grundleiden).

· Das Astrozytom ist den Hamartomen zuzuordnen. Pilozytische Astrozytome können sich intraokular oder retrobulbär manifestieren. Intrakraniell werden sie vor allem im Kleinhirn, Hypothalamus, Thalamus, Chiasma opticum oder Brückenbereich beobachtet. Bei kompletter Entfernung ist die Prognose gut. Neuroonkologische Untersuchungen geben die 5- bzw. 20 Jahres-Überlebensrate mit 85% und 79% an.

· Die maligne Entartung pilozytischer Astrozytome ist selten. Trotzdem kann sich noch nach Jahrzehnten ein maligner Krankheitsverlauf einstellen (Schwartz u. Mit. 1990).

· Für die histopathologische Diagnose sind die Rosenthal-Fasern pathognomonisch (Remmele et al. 1995). Sie imponieren als geschwungene eosinophile Gebilde. Differentialdiagnostisch muß das Vorliegen einer pilozytischen Gliose ausgeschlossen werden, welche ebenfalls Rosenthal-Fasern enthalten kann (Hämangioblastom, Kranio-pharyngeom). Die Gliafibrillen bestehen aus elektronendichtem Material. Immunhisto-chemisch sind sie positiv für aB-Crystallin, Ubiquitin und GFAP (Tomokane et al. 1991).

· Immunhistochemische Untersuchungen bei 18 Astrozytomen, 100 Retinoblastomen und 15 Medulloblastomen wurden 1995 publiziert. Bei Astrozytomen war die neuronenspezifische Enolase negativ, S 100 negativ, GFAP positiv (Xu et al. 1995).

· Bei der Differentialdiagnose sind neuroektodermale Tumoren (Retinoblastom, Medulloepitheliom und Gangliogliom) sowie weitere Krankheitsbilder zu bedenken, die dem Leitsymptom der „Leukokorie" zuzuordnen sind. Sharma u. Mitarb. (1991) berichteten über ein sporadisches, solitäres, retinales Astrozytom, das unter der klinischen Diagnose Retinoblastom enukleiert worden war.

Literatur:

1. Howard G.M., R.M. Ellsworth: Differential diagnosis of retinoblastoma. Am. J. Ophthalmol. 60 (1965) 610 - 618
2. Hoeve van der J.: Augengeschwülste bei der tuberösen Hirnsklerose (Bourneville). Graefes Arch. Ophthalmol. 105 (1921) 880 - 898
3. Hershenfeld S.A., J.A. Sharpe: Monocular temporal hemianopia. Brit. J. Ophthalmol. 77 (1993) 424 - 427
4. Remmele W., J. Pfeiffer, J.M. Schröder (Hrsg.): Pathologie Bd.6. Neuropathologie, Muskulatur, Sinnesorgane. Springer, Berlin Heidelberg, 1995 S. 1 - 623.
5. Roh S., L. Mawn, T.R. Hedges: Juvenile Pilocytic Astrocytoma Masquerading as Amblyopia. Am. J. Ophthalmol. 123 (1997) 692 - 694
6. Schwartz A.M., N.R. Ghatak: Malignant transformation of benign cerebellar astrocytoma. Cancer 65 (1990) 333 - 336
7. Sharma A., J. Ram, A. Gupta: Solitary retinal astrocytoma. Ophthalmologica 69 (1991) 113 - 116
8. Tomokane N., T. Iwaki, J. Tateishi, A. Iwaki, J.E. Goldmann: Rosenthal fibers share epitopes with aB-crystallin, glial fibrillary acidic protein, and ubiquitin, but not with vimentin. Am. J. Pathol. 138 (1991) 875 - 885
9. Xu K.P., S.L. Liu, C. Ni: Immunohistochemical evidence of neuronal and glial differentiation in retinoblastoma. Brit. J. Ophthalmol. 79 (1995) 771 - 776

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