M. J. Jakobczyk-Zmija
Universitäts-Augenklinik
Prittwitzstrasse 43
D-89075 Ulm

Histo.-Nr.: 2234

Anamnese:

Ein 61-jähriger Patient stellte sich im Januar 1998 in der Ambulanz der Universitätsaugenklinik Ulm mit einem Unterlidtumor am rechten Auge vor. Es handelte sich um das dritte Rezidiv dieses Tumors innerhalb von 2 ½ Jahren. Bei den zwei ersten Operationen (shave Biopsie), die extern durchgeführt wurden, wurde histologisch die Diagnose einer leichten aktinischen Keratose gestellt. Die übrige ophthalmologische sowie Allgemeinanamnese war unauffällig.

Familienanamnese:

Coloncarzinom familiär gehäuft ( Mutter, Stiefbruder, Stiefschwester)

Befunde bei der Erstvorstellung:

Die Sehschärfe betrug am rechten Auge mit Korrektur 1.25, am linken Auge sc 1/30. Anamnestisch lag am linken Auge eine Amblyopie vor. Der intraoculare Druck betrug beiderseits 14 mmHg. Am rechten Unterlid fand sich ein ca. 0.8 cm großer, vaskularisierter, gelbfarbener Tumor in einer blumenkohlartigen Konfiguration. Die Basis des Tumors zeigte Verhornungserscheinungen. Die übrigen vorderen Augenabschnitte waren regelrecht und reizfrei. Der funduskopische Befund war unauffällig.

Verlauf:

Am 10.02.98 wurde eine operative Tumorentfernung durchgefürt. Da die zwei früheren Tumorabtragungen im Lidkantenniveau erfolgten (shave Biopsie) und anschließend von Rezidiven gekennzeichnet waren, wurde diesmal eine Unterlidkeilexzision im Tumorbereich durchgeführt. Das entfernte Material wurde histologisch aufgearbeitet.

Mikroskopischer Befund:

In der histologischen Untersuchung zeigte sich ein die volle Dicke umfassender Querschnitt durch das Unterlid. Das mehrschichtige verhornte Plattenepithel auf der epidermalen Oberfläche zeigte deutliche Unregelmäßigkeiten im Schichtaufbau assoziiert mit Hyper- sowie Parakeratose. Das Epithel war zentral verdünnt bis ulzeriert. Zwischen den Epithelsträngen fanden sich zahlreiche Zellnester, die aus großen Zellen mit schaumigem Zytoplasma bestanden (Talgdrüsen). Subepithelial kam ein chronisch-entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen zur Darstellung.

Diagnose:

Talgdrüsenhyperplasie

Diskussion:

Die MeibomschenTalgdrüsen sind langgestreckte senkrecht zum Lidrand angeordnete verzweigte tubuloalveoläre holokrine Drüsen und liefern die oberste Schicht des Tränenfilms.

Im Gegensatz zu den Talgdrüsen der Haut und auch den Zeis-Drüsen der Zilien besteht bei den Meibom-Drüsen keine Verbindung zu Haarfolikeln. Bei unserem Patientem haben wir eine Talgdrüsenhyperplasie im Bereich des Unterlides gefunden. Zusätzlich zeigten sich hyperkeratotische Veränderungen assoziert mit einem ausgeprägten entzündlichen Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten im oberen Korium (8), was die auswärtige Diagnose einer aktinischen Keratose erklärt. Bei vorliegender Talgdrüsenhyperplasie muß ein Muir-Torre-Syndrom ausgeschlossen werden. Im Jahre 1967 hat Muir et al das erste Mal von einem Patienten mit multiplen Talgdrüsenadenomen und Keratoakantomen sowie Karzinom von Gastrointestinaltrakt und Larynx berichtet (6). Torre et al berichtete 1968 über eine Kombination von multiplen Talgdrüsentumoren mit Kolonkarzinom (10). Unser Patient hatte außer dieser Talgdrüsenhyperplasie keine andere bekannten Hauttumoren. Auch die vor 3 Jahren durchgeführte Coloskopie hat keine Colontumoren gefunden. Es ist jedoch zu erwähnen, daß anamnestisch Colonkarzinom in der Familie gehäuft aufgetreten ist. Die Mutter des Patienten sowie sein Stiefbruder und Stiefschwester wurden wegen Colonkarzinoms operiert. Diese Anamnese macht ein Muir-Torre-Syndrom sehr wahrscheinlich, da das Muir-Torre-Syndrom ein familiäres Syndrom ist, welches autosomal-dominant vererbt wird. Ob sich in diesem Fall um eine reine Talgdrüsenhyperplasie handelt oder ob hier ein familäres Muir-Torre-Syndrom vorliegt, ist zu diesem Zeitpunkt noch nicht zu beantworten.

Literatur:

1. Cohen PR; Sebaceous carzinomas of the ocular adnexa and the Muir Torre syndrome; J Am Acad Dermatol 1992; 27:279-280.
2. Finan-MC, Connolly-SM; Sebaceous gland tumors and systemic disease: a clinicopathologic analysis; Medicine-Baltimore; Juli 1984; 63 (4):232-242.
3. Hook B., Adam W.; Otophym und Blepharophym-zwei seltene Formen von Talgdrüsen Hyperplasie; Z. Hautkr. 55, Heft 15; 1009-1020.
4. Jakobiec F. A.; Sebaceous adenoma of the eyelid and visceral malignancy; American Journal of Ophthalmology Dezember 1974 Vol. 78, No. 6.
5. Jakobiec F. A., Zimmermann L. E., LaPiana F, et al: Unusual eyelid tumors with sebaceous differentiation in the Muir-Torre syndrome. Ophthalmology 1988; 95:1543-1548.
6. Muir F. G., Bell A, and Barlow K.; Multiple primary carcinomata of the colon, duodenum and larynx associated with keratoakanthoma of the face; Br. Journal Surg. 54:191, 1967.
7. Naumann G.O.H. Pathologie des Auges 1997, Springer.
8. Prioleau P. G. and Santa Cruz D. J.; Sebaceus gland neoplasia ; Journal of Cutaneous Pathology; 1984:11:396-414.
9. Spencer: Ophthalmic Pathology ; 1998 Volume IV / Chapter 11.
10. Torre D.; Multiple sebaceous tumors ; Arch. Dermatol. 1968: 98; 549.

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