W. Lieb

Universitäts-Augenklinik
Josef-Schneider-Str. 11
97080 Würzburg
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Anamnese, Befunde und klinischer Verlauf

Ein 12-jähriger Junge stellte sich bei progredienter Ptosis und Kopfschmerzen sowie Visusverschlechterung am linken Auge vor. Eine durchgeführte Kernspintomographie der Orbita ergab einen großen zystischen Tumor im Bereich der temporal oberen Orbita links. Aufgrund des klinischen Befundes und der bildgebenden Verfahren wurde eine laterale Orbitotomie durchgeführt. Histologisch ergab sich die Diagnose eines adenoid-zystischen Karzinoms der linken Tränendrüse. Der Tumor wurde klinisch im Gesunden, histologisch jedoch nicht im Gesunden reseziert. Aufgrund des histologischen Befundes wurde über eine radikale Operation bzw. eine durchzuführende Strahlentherapie mit den Eltern gesprochen. Eine Exenteratio orbitae und eine noch weiterreichende chirurgische Resektion wurde von den Eltern abgelehnt. Daher wurden von 3/97 bis 4/97 72Gray in Einzeldosen zu 2 Gray auf die linke Orbita und den regionären Lymphabfluß appliziert. Im Verlauf, ca. ½ Jahr nach erfolgter Bestrahlung kam es zu schwerwiegenden Nebenwirkung der Bestrahlung insbesondere Madarosis, schwerster Sicca-Symptomatik mit Hornhautvaskularisation und Strahlenretinopathie. Unter intensiver Lokaltherapie konnte bisher eine Entfernung des Auges vermieden werden. Der Patient ist bis heute rezidiv- und metastasenfrei.

Makroskopischer Befund

Eingesandt wurden einige insgesamt 3 x 2 x 1 cm große, teils hellfarbene, teils rötlich glänzende weich-elastische Gewebsstücke mit membranartigen Anteilen.

Mikroskopischer Befund

Histologisch erkennt man Anteile eines drüsig-differenzierten Tumors mit tubulärem und kryptiformen Wachstumsmuster. Die Tumorzellen besitzen ein vorwiegend basophiles, teils helles Zytoplasma. In manchen Abschnitten weisen die peripher gelegenen Zellen ein helles, die mehr zentral gelegenen Zellen ein basophiles Zytoplasma auf. Die Zellen haben geringe größen- und formvariable rundovaläre, teils etwas angulierte relativ gleichmäßige Zellkerne. In den Lumina findet sich teilweise lockeres, teilweise dicht-blaßes oder kräftig eher eosinophiles Material. In der PAS-Reaktion zeigen diese Abschnitte eine kräftige Positivität. An mehreren Stellen sind kleinherdige Einbrüche des Tumors in Blut und Lymphgefäße nachweisbar.

Histologische Diagnose:

Adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse

Kommentar:

Das adenoid-zystische Karzinom ist häufigste maligne und zweithäufigste epitheliale Tumor (20- 30%) der Tränendrüse. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Der Altersgipfel liegt in der 4. Lebensdekade, nach Wright gibt es eine bimodale Häufigkeit zwischen der 2. und 4. Lebensdekade. Anamnestisch relativ charakteristisch sind frühzeitig auftretende Schmerzen, da der Tumor perineural infiltrieren kann und rasch in den Knochen einwächst. Die Häufigkeit der angegebenen Schmerzen schwankt zwischen 9 und 40%. Die Diagnostik erfolgt neben der klinischen Untersuchung durch bildgebende Verfahren insbesondere orbitale Computertomographie. Makroskopisch imponieren die Tumoren als weißliche Läsionen mit unvollständiger Kapsel, mikroskopisch proliferieren dicht gepackte kleine Zellen mit nur wenig Zytoplasma um zystische Hohlräume, die mit mucikarminpositivem Material ausgefüllt sind. Die Zysten variieren in Größe und Anzahl und können zu einem sogenannten „Schweizer-Käse-Muster" führen. Die Tumorzellen breiten sich entlang der Adventitia von Gefäßen und Nerven und entlang von Nerven in die Umgebungsstrukturen aus. Man unterscheidet 5 histologische Typen: a) cribriform, b) sklerosierend, c) basaloid, d) komedokarzinomatös, e) tubulär.

Eine sichere Korrelation des histologischen Typus mit der Prognose konnte nicht gefunden werden. Das Vorhandensein von basaloiden Komponenten wird als schlechtes prognostisches Zeichen gewertet. Die Therapie der Wahl besteht in der weiten chirurgischen Exzision, ggf. mit angrenzenden Knochen. Neuerdings werden auch gute palliative Erfolge mit Nachbestrahlung und Chemotherapie beschrieben. Die Gesamtprognose des Tumors ist allerdings schlecht. In der Mehrzahl versterben die Patienten nach langjährigem Verlauf an ihrem Tumor. Der Verlauf ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Lokalrezidive.

Literatur:

1. Dagher G, Anderson RL, Ossoinig KC, Baker JD (1980). Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a child. Arch Ophthalmol 98: 1098-1100
2. Janecka I, Housepian E, Trokel S, Rankow R, Jones I, Jakobiec F (1984). Surgical management of malignant tumors of the lacrimal gland. Am J Surg 148: 539-41.
3. Marsh JL, Wise DM, Smith M, Schwarzt H (1981). Lacrimal gland adenoid cystic carcinoma: intracranial and extracranial en bloc resection. Plastic and Reconstructive Surgery 68: 577-85.
4. Naugle T, Jr., Tepper DJ, Haik BG (1994). Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland: a case report. Ophthalmic Plast & Reconstr Surg 10: 45-8.
5. Stewart WB, Krohel GB, Wright JE (1979). Lacrimal gland and fossa lesions: an approach to diagnosis and management. Ophthalmology 86: 886-95.
6. Weatherhead R (1991). Perineural spread of malignancy. Aust N Z J Ophthalmol 19: 85-86.
7. Wright J, Stewart W, Krohel G (1979). Clinical presentation and management of lacrimal gland tumours. Br J Ophthalmol 63: 600-606.

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