Renate Sellmer

Univ.-Augenklinik
Killianstr. 5
79106 Freiburg

Histologie-Nr. 657-97 und (26923/97)

Vorgeschichte

Im Mai 1997 war dem jetzt 53jährigen Patienten eine Schwellung des linken Oberschenkels aufgefallen. Nach weiterführender Diagnostik wurde eine inkomplette Kompartmentresektion mit Lymphadenektomie der linken Leiste durchgeführt. Es fand sich ein im Gesunden entferntes myxoides Liposarkom. Einen Monat später, noch bevor die Nachbestrahlung durchgeführt werden konnte, traten am linken Auge Lidschwellung, Tränen und dann ein Exophthalmus auf. Eine Funktionsminderung bestand nicht. Kernspintomographisch konnte als Ursache ein Orbitatumor nachgewiesen werden, der im November desselben Jahres reseziert wurde. Es zeigte sich, daß es sich um eine Metastase des myxoiden Liposarkoms handelte. Beide Tumorregionen wurden perkutan nachbestrahlt, wobei im Bereich der linken Orbita und des Oberschenkels eine Gesamtdosis von je 64 Gy appliziert wurde. Sehnerv und Makula konnten nicht geschont werden. Ein erneutes Staging erbrachte keinen Anhalt für weitere Metastasen. Bis heute kam es zu keiner erneuten Manifestation des Liposarkoms. Am linken Auge bestehen eine Ptosis sowie eine geringgradige Benetzungsstörung bei normaler Funktionsfähigkeit.

Befund (657-97, Orbita)

a) Makroskopisch: Es handelt sich um ein weiches, weißliches Gewebestück der Größe 10 x 4 x 3 mm.

b) Lichtmikroskopisch: Es zeigt sich ein Tumor, welcher zahlreiche, zum Teil längs ausgezogene Zellen aufweist. Die Zellkerne sind polymorph, teils von spindeliger, teils von ovaler Form. Einige besitzen einen Nukleolus. Auffallend ist das komplette Fehlen von Mitosefiguren. In den Zellen sind große Hohlräume erkennbar, welche an Fettvakuolen erinnern. Dazwischen ist stellenweise extrazelluläres myxoides Material abgelagert. Außerdem wird der Tumor von einem feinen Kapillarnetzwerk durchzogen.

Befund (26923/97, Inst. für Pathologie Freiburg, Oberschenkel)

a) Makroskopisch: Resektat der Größe 15 x 10 x 7 cm mit einer Hautspindel (13,5 x 4 cm). Das Gewicht beträgt 630 g.

b) Lichtmikroskopisch: Zentral erkennt man einen Tumor, der sich aus Zellen mit kleinen polymorphen, spindeligen Zellkernen zusammensetzt und reichlich myxoides Stroma aufweist. Es findet sich außerdem ein typisches plexiformes Gefäßnetz. Lipoblasten sind vereinzelt eingestreut. Daneben zeigen sich hypozelluläre Areale sowie Areale mit einer höheren Zelldichte, hier sind auch Übergangsformen zu Rundzellen zu sehen. Mitosen lassen sich nur selten finden. Der Tumor infiltriert die Muskulatur.

Histologische Diagnose:

Myxoides Liposarkom des Oberschenkels mit orbitaler Metastase

Diskussion

Es gibt mehrere Möglichkeiten Liposarkome zu klassifizieren. Enzinger und Weiss unterscheiden vier Gruppen: 1) gut differenziert, 2) myxoid, 3) Rundzelltyp, 4) pleomorph, wobei gut differenzierte Liposarkome noch in weitere vier Untergruppen unterteilt werden können. Bei weitem der häufigste Typ ist das myxoide Liposarkom mit 40-50% aller Liposarkome. Die drei Hauptkomponenten des Tumors sind proliferierende Lipoblasten in verschiedenen Stadien der Differenzierung, ein plexiformes Kapillarnetz und eine myxoide Matrix, die Mukopolysaccharide enthält. Häufig finden sich auch spindelförmige Zellen oder kleine granuläre Zellen, die an braunes Fett erinnnern(4).

In unserem Fall sind außer dem histologischen Typ auch die Lokalisation des Liposarkoms im Oberschenkel und das Alter des Patienten charakteristisch. Das Durchschnittsalter für das Auftreten von Liposarkomen liegt bei 53 Jahren(4). Die häufigste Tumorlokalisation stellt der Oberschenkel dar.

Metastasen sind beim myxoiden Liposarkom als einem niedrig-malignen Tumor selten(2,3). Im Fall dieses Patienten trat allerdings innerhalb von fünf Monaten eine orbitale Metastase auf, was einmal einen sehr kurzen Zeitraum für ein myxoides Liposarkom darstellt und zum anderen eine noch viel seltenere Lokalisation ist. Fezza et al. (1997) beschrieben ein gut differenziertes Abdominalliposarkom, das nach 15 Jahren in die Orbita metastasierte, und Abdalla et al. (1966) ein gut differenziertes Liposarkom des Oberschenkels mit orbitaler Metastase nach zwei Jahren. Der Grund für die frühzeitige Metastasierung bei unserem Patienten liegt möglicherweise in der Größe des Tumors. Bei fünf von sechs Patienten mit metastasierendem Liposarkom war der Oberschenkeltumor größer als 15 cm(3). Die schlechtere Prognose bei proximalen, großen und tiefliegenden Tumoren der unteren Extremität ist bekannt.

Eine Änderung des histologischen Typs im Sinne einer Entdifferenzierung vom Primärtumor zur Metastase trat nicht auf. Dies steht im Gegensatz zum Fallbericht von Fezza et al. (1997), wo der abdominale Primärtumor gut differenziert und die orbitale Metastase entdifferenziert war.

Es wurde auch das Vorkommen von multizentrischen Liposarkomen diskutiert, was jedoch aufgrund der oft sehr spät in Erscheinung tretenden Zweittumoren eher unwahrscheinlich ist(4).

Literatur

1. Abdalla MI, Ghaly AF, Hosni F: Liposarcoma with orbital metastases: Case Report. Br J Ophthalmol 1966; 50: 426-428
2. Chang HR, Hajdu SI, Collin C, Brennan MF: The prognostic value of histologic subtypes in primary extremity liposarcoma. Cancer 1989; 64:1514-1520
3. Enterline HT, Culberson JD, Rochlin DB, Brady LW: Liposarcoma: a clinical and pathological study of 53 cases. Cancer 1960; 13: 932-950
4. Enzinger FM, Weiss SW: Soft tissue tumors. The C.V. Mosby Company 1983, Kapitel 10: 242-280
5. Fezza J, Sinard J: Metastatic liposarcoma to the orbit. Am J Ophthalmol 1997; 123 (2):271-272
6. Naeser P, Moström U: Liposarcoma of the orbit: a clinicopathological case report. Br J Ophthalmol 1982; 66: 190-193
7. Nasr AM, Ossoinig KC, Kersten RF, Blodi FC : Standardized echographic-histopathologic correlations in liposarcoma. Am J Ophthalmol 1985; 99 (2): 193-200

Zur vorhergehenden Seite