G. Kroher, B. Lorenz, H. Sachs, M. Müller, F. Hofstädter

Patient: 39 Jahre

Vorgeschichte

1975 subtotale Strumektomie
1990 unklare Sehstörungen, Perimetrie: bogenförmige Ausfälle oben, CT o.B., Visus bds.1.0
1991 Endokrine Orbitopathie bei M. Basedow, thyreostat. Therapie, Steroidtherapie
1992 Retrobulbärbestrahlung (Dosis18 Gy),
1993 2. Retrobulbärbestrahlung (14 gy), Radiojodtherapie.
Feb. 1993 Perimetrie: keine Ausfälle mehr erkennbar
Okt. 1993, Jan. 1994, Jan. 1995 Perimetrie: wieder Ausfälle im oberen Halbfeld
zw. 1993 und 1994 Befundstabilisierung mit geringem Exophthalmus, Visus bds. 1.0, unauffällige Papille und zentrale Netzhaut, leicht eingeschränkte Motilität im Aufblick, ultrasonographisch rückläufiger Befund der Muskelverbreiterungen der M. rectus med., lat., inferior.
Ende 1994 Zunahme des Exophthalmus, Wiederauftreten von Druckgefühl.

Februar 1995: Erstvorstellung in unserer Klinik
klin. Befunde:Visus F+N R/L: 1.0, Tensio: R/L: 19/22mmHg,Vordere Augenabschnitte und Fundus R/L unauffällig, regelrecht.
Motilität frei, keine Dopppelbildangaben, v.Graefe-Zeichen pos., Hertel-Exophthalmometer 23-118-22
Perimetrie: Goldmann und HFA 30/2: abs. Gesichtsfelddefekte im unteren Halbfeld.
MRT der Orbita und des Schädels (Juni 1995): Pathologische Gewebeformationen im Bereich beider Orbitae; rechts zw. dem vorderen Drittel des M. rectus med. und der Lamina papyracea, links caudal des M. rectus med., außerdem eine größere Formation mehr zur Orbitaspitze an der lateralen inferioren Orbitawand medial an den M. rechtus inf. heranreichend.
Axiales CT der Orbita (Sept. 1995): Deutliche Befundprogredienz mit Größenzunahme der Gewebeformationen.
Insgesamt sprechen die Befunde nicht für das Vorliegen einer endokrinen Orbitopathie, die Gewebeformationen halten sich nur bedingt an die muskuläre Anatomie. Eher kommt z.B. eine entzündlicher granulomatöser Pseudotumor, ggf. ein Lymphom in Frage. Ultrasonographie (Sept. 1995): R/L multilobuläre Raumforderung med. bzw. lat. und unterhalb des M. rectus med. tw. recht gut vom Muskel abzugrenzen. Reflektivität niedrig. Struktur regelmäßig.

>>> V.a. Pseudotumor DD: Lymphom, Sarkoidose, Metastase

Probeexzision über eine mediale Orbitotomie rechts (Sept. 1995):
Makroskopisch: mehrere jeweils bis 8mm Durchmesser große, weißliche Knötchen.
Histologisch: im Schnellschnitt lymphat. Hyperplasie, DD V.a. Lymphom.
Im parafineingebetteten Material: Fett- und Bindegewebe mit ausgedehnten Vernarbungen und eingeschlossen lymphatischen Infiltrat, bestehend überwiegend aus kleinen bis mittelgroßen zentrozytoiden Zellen mit wenig eingestreuten mittelgroßen blastären Zellformen. Reichlich Plasmazellen. Geringe mitotische Aktivität.
Immunhistochemisch überwiegend B-Zellen (CD 20 pos.), aber auch zahlreiche T-Zellen (CD 3 pos.) Proliferationsaktivität (Ki67-Index): ca 10-20%
Molekulargenet. Untersuchung: Polyklonale Lymphozytzenexpansion

Beurteilung: V.a. auf niedrig malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe
Kein dringender Behandlungsbedarf, zunächst vierteljährliche Verlaufskontrollen mit radiolog. Kontrollen (beim niedergelassenen Augenarzt und der Radiolog. Klinik am Heimatort durchgeführt)

Jan 1997 Wiedervorstellung in unserer Klinik
Zunehmendes Auftreten von Doppelbildern (v.a. im Liegen), Exophthalmus
Visus bds. 1.0, altitudinale Gesichtsfeldausfälle idem
MRT: Zunahme der vorbeschriebenen Raumforderungen beider Orbitae, Ausbreitungsmuster spricht für Lymphombefall, atyp. für EO oder Pseudotumor.
Erneute Probeexzision über eine mediale Orbitotomie rechts (Jan. 1997):
Makroskopisch: mehrere bis 0.2 cm große Gewebsflöckchen
Histologisch: Anteile eines Tumors, aufgebaut aus kleinen, rund-ovalen, lymphatischen Tumorzellen mit schütterer Chromatinverteilung, daneben Kapillaren und einzele größere Tumorzellen mit blasigen Zellkernen.
Immunhistochemie: gleichmäßig positiv für CD20, gleichmäßig positive Antikörperreaktion gegen Lambdaketten, spärlich T-Lymphozyten und spärlich Pasmazellen

Beurteilung: niedrig malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe

Staging:

CT-Thorax: 2 cm im Durchmesser große solide Struktur im Bereich des Thymusfettkörpers im vorderen Mediastinum. Kein Knochenmarksbefall.Keine cervikale, axilläre, inguinale oder abdominelle Lymphadenopathie.

April 97
Beginn der Chemotherapie nach dem CHOP-Schema (Cyclophosphamid, Adriamycin, Vincristin, Prednisolon) (6 Zyklen)

Juli 97 Zwischenstaging:
MRT : Rückgang der Lymphommanifestationen in bd. Orbitae
CT-Thorax: minimal rückläufiger Befund der Veränderung im Thymus
Perimetrie: keine Gesichtsfelddefekte im unteren Halbfeld mehr nachweisbar, bds. regelrechte Außengrenzen!

Sept. 97 Abschlußstaging nach Chemotherapie:
MRT: keine weitere Tumorregression >>> nur partielle Remission: Erneute Radiatio.

Januar 98 Abschlußuntersuchung nach Radiatio:
MRT geringe Resttumormengen, kein Anhalt für Lymphomaktivität, narbige Gewebsvermehrung.
CT-Thorax: Kein Nachweis eines Lymphombefalls des Thymus

Zusammenfassung:

Bei diesem Patienten, bei dem zuvor innerhalb von ca. 10 Monaten wegen einer endokrinen Orbitopathie zweimalig eine Radiatio der Orbita bds. mit einer Gesamtdosis von 32 Gy durchgeführt worden war, traten ca. ein Jahr später umschriebene Raumforderungen in beiden Orbitae auf. Die Verdachtsdiagnose eines niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphoms der B-Zellreihe konnte 1 Jahr nach dem Auftreten histologisch gesichert werden. Beim nachfolgendem Staging fand sich außer einem verdächtigen Areal im vorderen Mediastinum (fragl. Thymusbefall) keine weitere Lymphommanifestation. Die eingeleitete Chemotherapie nach dem CHOP-Schema führte zu einer geringen partiellen Remission der Lymphome in beiden Orbitae, so daß nachfolgend eine erneute Retrobulbärbestrahlung durchgeführt wurde, die zu einer sehr guten Remission führte. Wegen der sehr eingeschränkten Therapieoptionen im Falle eines Rezidivs wurde eine Interferon-Erhaltungstherapie mit 3 x 3 Mio. IE pro Woche eingeleitet. Unklar blieb die Ursache für die bds. altitudinalen Gesichtsfeldausfälle, für die sich ophthalmologisch und neuroradiologisch kein sicheres Korrelat fand. Unklar blieb auch, warum sich das Gesichtsfeld so kurz nach Beginn der Chemotherapie wieder normalisierte.

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