Fernando Colombo

Erlangen / Caracas (Venezuela)

Ophth. Path. Nr. 32071

Klinik

Nach Magenteilresektion 1990 wegen eines MALT Lymphoms stellte sich der 58jähriger Patient im Januar 99 erstmals mit einem Prozeß des linken Unterlides in unserer Klinik vor. Es zeigte sich folgender Befund: weich verschieblicher Tumor vom Knochen gut abgrenzbar, nicht druckschmerzhaft. Anamnestisch fiel die knotige Veränderung erstmals vor 6 Monaten auf.

Echographisch fand man einen gut abgrenzbaren Unterlidprozeß ohne Anhalt für eine orbitale Ausdehnung. Am 22.01.99 erfolgte eine durchgreifende keilförmige Biopsie und direkte Rekonstruktion des Lides. Der Intra- und postoperative Verlauf waren komplikationslos. Bei den anschließend durchgeführten Untersuchungen (Differentialblutbild, Gastroskopie, Sono- Abdomen, Dünndarmdoppeltkontrast, CT- Kopf / Hals / Thorax / Abdomen / Becken) zeigte sich ansonsten kein Anhalt für eine weitere Lymphommanifestation.

Makroskopie

Keilexcisat von dem Abmessungen 8 x 11 x 8 mm

Mikroskopie

Histopathologisch sieht man ein sehr dichtes knotiges, lymphoides Infiltrat, welches sich vom vorderen bis zum hinteren Lidblatt ausbreitet. Dieses zeigt stellenweise noch Reste von Keimzentren mit Zentroblasten, Zentrozyten und einer hohen Proliferationsrate in der MIB1-Markierung. Außerdem findet man lymphoepitheliale Läsionen (Infiltration epithelialer Strukturen durch Ansammlungen lymphoider Zellen) und dichte Ansammlungen von kleinen Lymphozyten, die etwas irreguläre Kerne besitzen. Diese sind deutlich positiv für CD20 sowie für BCL-2. Die molekulargenetische Analyse mit Consensus-Primern ergibt für IgH ein monoklonales Rearrangement.

Diagnose

Extranodales Marginalzonenlymphom der B-Zell-Reihe (MALT Lymphom).

Kommentar

Die Lymphome vom MALT-Typ (Mukosa-assoziierte lymphoide Gewebe Lymphome) sind die häufigsten lymphoiden Tumoren der okulären Adnexe. Dabei sind meistens beteiligt die Orbita (46%), gefolgt von der Bindehaut (29%), den Augenlidern (21%) und der Karunkel (4%). Bei den Augenlidern umfassen sie ca. 13% der Malignome ohne Berücksichtigung der Basaliome und Plattenepithel-karzinome. Die extranodalen Marginalzonen B-Zell (MALT-typ) Lymphome sind pathologisch den kleinzelligen lymphozytären Lymphomen der Working Formulation Klassifikation zuzuordnen. Diese Tumoren wurden beschrieben im Magen, Dünndarm, Lunge, Schilddrüse, Parotis, Thymus und okulären Adnexen.

Klinisch imponiert der Tumor gewöhnlich als ein nicht entzündlicher, langsam wachsender Prozeß, wobei häufig ältere Personen (50-70 Jahre) betroffen sind.

Histologische Charakteristika der MALT-Typ Lymphome sind: 1. Das Vorhandensein von kleinen bis mittelgroßen lymphoiden Zellen mit sichtbar irregulären Nukleoli und einem relativ homogenen blassen Zytoplasma im der Marginalzone. 2. Eine plasmazelluläre Differenzierung. 3. Eine follikuläre Kolonisierung (Infiltration des reaktiven Keimzentrums durch Zellen der Marginalzone), und / oder 4. Lymphoepitheliale Läsionen (Infiltration epithelialer Strukturen durch Ansammlungen lymphoider Zellen, welche oft mit einer epithelialen Hyperplasie assoziiert sind).

Immunhistochemisch exprimieren die MALT Lymphome pan-B-Zell-Antigene und normalerweise nicht CD5 oder CD10. Die Tumoren bestehen meistens aus mono- oder oligoklonalen Lymphozytenproliferationen. Die immunhistochemische Charakterisierung des Phenotyps ist für die Überlebenswahrscheinlichkeit wenig hilfreich.

Obwohl mehrere Studien gezeigt haben, dass die anatomische Lokalisation des Prozesses von prognostischer Bedeutung ist ¾ Beteiligungen des Augenlides am häufigsten mit extraokulären Lymphomen assoziiert sind (67%), verglichen mit den Orbita-(35%) oder Bindehautmanifestationen (20%) ¾ bleibt diese Aussage polemisch.

Neun Jahre nach erfolgter Magenresektion (Billroth II) mit Milzextirpation wegen eines MALT Lymphoms entwickelte unser Patient ein niedrig malignes Lymphom des Augenlides vom MALT Typ. Aufgrund des diffusen Unterlidbefalls und der Tatsache eines andernorts aufgetretenem Lymphoms bekam der Patient systemische Chemotherapie (Cyclofosfamid, Vincristin, Prednisolon). Acht Monate nach Einleitung der Chemotherapie fand sich kein Hinweis auf ein okuläres- oder extraokuläres Rezidiv. Die MALT Lymphome im Bereich der Augenanhangsgebilde und anderenorts verhalten sich wie niedrig maligne Tumoren, welche nur selten zum Tod des Patienten führen. Trotzdem, können sie lokal oder fernab des Primärherdes rezidivieren.

Literatur

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