DOP Originalbeiträge
XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
am 21. und 22. September 1999, Universitäts Krankenhaus Eppendorf
Tumoröse epibulbäre Lymphangiektasien (Lymphangiectasia haemorrhagica conjunctivae LEBER)
Strempel, I.
Anamnese:
Die 18jährige Rußland-Deutsche ist bei uns seit ca. einem halben Jahr bekannt. Wegen sprachlicher Schwierigkeiten und unklaren Angaben war die Anamnese insgesamt schwierig zu erheben. Die Mutter berichtet, daß schon einmal ein operativer Eingriff in Rußland durchgeführt wurde im Alter von 3 Jahren des Kindes. Seit der Kindheit besteht eine Exotropie rechts. Bei der Erstvorstellung bei uns betrug die Sehschärfe rechts mit Korrektur 0,2, links 1,0. Rechts besteht eine Exotropie von -10° und +VD 10° und Amblyopie.
Die eigentümliche Schwellung im rechten Lidwinkel bestehe angeblich seit Geburt. Etwas ähnliches sei aber über der rechten Augenbraue schon einmal entfernt worden. Als die Patientin sich bei uns vorstellte war im Bereich des rechten nasalen Lidwinkels ein fleischfarbener prominenter Tumor zu erkennen, mit Ausläufern über die obere Konjunktiva bulbi und untere Konjunktiva bulbi et tarsi. Man sah, daß im Vordergrund erweiterte Lymphgefäße standen, teilweise war das Gewebe aber derber, so daß eine Probeexzision entnommen wurde. Die Probeexzision ergab histologisch massive Vermehrung von Lymphgefäßen.
Es wurde dann ein NMR durchgeführt, dieses zeigte, daß ein Lymphangiom auch im Bereich der Orbita sowie Prozessus frontalis und rechter Maxilla vorhanden war. Es wurde danach in Zusammenarbeit mit der HNO und Augenklinik eine orbitale Teilresektion durchgeführt. Es kam zu massiven Einblutungen in die restlichen angiomatösen Gefäße, die optisch eine enorme Verdickung des Tumorbereiches nach sich zog. Auf weitere Nachresektionen wurde verzichtet, eine Nachbestrahlung wurde eingeleitet.
Makroskopischer Befund (primäre Probeexzision):
4 x 4 mm großes rötlich-bräunliches Gewebsstückchen. Einbettung in toto.
Mikroskopischer Befund:
Unter teilweise normalem, teilweise verdünntem Bindehautepithel findet man erweiterte mit Endothelzellen ausgekleidete Lymphkanäle, in die es teilweise hineingeblutet hat.
Diskussion:
Wie die der DOP-zugehörigen Ulmer Ophthalmologen Spraul, Lang und Buchwald in Ihrem Kli-Mo-Paper 1997 darstellen, erfolgte die erste Beschreibung erweiterter Lymphgefäße des Auges schon 1793 durch Schreber, später 1847 von Hirschberg. Erste histologische Studien stammen aus 1880 von Alt. Im gleichen Jahr beschrieb Leber, daß sich diese Zysten mit Blut füllen können, danach wird seitdem diese Veränderung auch als Leber'sche hämorrhagiche Lymphangiektasien in der Literatur geführt. In den letzten 30 Jahren gab es nur ca. 4 Publikationen als Kasuistiken über dieses Krankheitsbild.
Histologisch ist der Befund wenig spektakulär, da dieses Krankheitsbild aber insgesamt eine Rarität darstellt und hier einen besonders beeindruckenden klinischen Verlauf nahm, sollte er hier demonstriert werden. (Pat. sieht jetzt total entstellt aus (s. Abbildung) was den Schluß zuläßt, daß man bei derartig ausgeprägtem Befund einer Lymphangiektasie keine operative Entfernung anstreben sollte).
Literaturverzeichnis
- Lommatzsch, P.K.: Hämorrhagische Lymphangiektasie (Lymphangiektasia haemorrhagica conjunctivae Leber), Klin. Mbl. Augenheilkunde 210 (1997) 398-399
- Scott et al: Hemorrhagic lymphangiectasia of the conjunctiva. Arch. Ophthalmol. 109 (1991) 286-287
- Naumann, GOH: Pathologie des Auges. Springer Verlag 1997, Bd. I S. 453-454
- Spencer W. H.: Ophthalmic Pathology Vol.I, S. 119-121, Sounders Comp. 1985
- Spraul, C.W., H.J.O.K. Buchwald, G.K.Lang: Idiopathische konjunktivale Lymphangiektasie. Klin. Mbl. Augenheilkunde. 210 (1997) 398-399.