Claus Cursiefen

Erlangen

Anamnese:

Eine 70-jährige Patientin stellte sich 1991 extern wegen beidseitiger Visusminderung bei unklarer Uveitis vor. Es fanden sich beiderseits retrocorneale Präzipitate, eine subkapsuläre posteriore Katarakt und deutliche Glaskörperstränge. Die Patientin war anamnestisch 7 Jahre zuvor bei zerebralen Lymphomen erfolgreich mit Steroiden und Schädelradiatio (30 Gy) behandelt worden und ist seither diesbezüglich beschwerdefrei (Schädel-MRT 1997 unauffällig). 1992 erfolgte extern beiderseits die extrakapsuläre Kataraktextraktion mit Hinterkammer-linsenimplantation und pp-Vitrektomie. 1997 stellte sich die Patientin erneut mit rapider Visusminderung links auf Lichtwahrnehmung vor. Es fand sich ein zelluläres Infiltrat in Vorderkammer und Glaskörperraum, Rubeosis iridis sowie eine exsudative Amotio retinae. Die Analyse des Glaskörperaspirates bei erneut extern durchgeführter pp-Vitrektomie mit Silikonölinstillation (1000 cSt) ergab einzelne nicht-atypische Lymphocyten. Nachdem im Laufe der nächsten 6 Monate der Augeninnendruck therapieresistent auf über 40 mm Hg angestiegen war und sich ein rötlich-gelber Tumor subkonjunktival zwischen 1°° und 3°° gebildet hatte, wurde das schmerzhafte und blinde linke Auge extern enukleiert.

Makroskopie:

Das silikonölgefüllte Auge mit liegendem Cerclageband und Hinterkammerlinse mißt 27 mm anterior-posterior. Zwischen 1°° und 3°° imponiert ein gelb-roter Tumor subkonjunktival hinter dem Limbus beginnend (Basis 17 mm, Höhe 7 mm). Korrespondierend dazu findet sich ein Ziliarkörpertumor mit einer maximalen Basis von 7 mm und einer Höhe von 4 mm. Der Sehnerv zeigt eine vollständig exkavierte Papille.

Mikroskopie:

Der Ziliarkörpertumor steht in direkter Kontinuität zu dem subkonjunktivalen Tumor. Beide bestehen aus Lymphocyten und mittelgroßen bis großen Blasten mit gelappten Kernen und zahlreichen Mitosen. Immunhistochemisch sind die meisten dieser Zellen positiv für CD 20, einige für CD 3; die Proliferationsfraktion der Blasten liegt bei 80 %. Desweiteren finden sich kleinere, CD 20- und 3-positive Lymphocyten in der gesamten Uvea. Der extraokuläre Teil des Tumors enthält zahlreiche optisch leere Vakuolen sowie Silikomakrophagen (CD 68 positiv). Silikonölvakuolen finden sich ebenfalls im Hornhautendothel, im Kammerwinkel, in Irisstroma, Netzhaut, Aderhaut und im retrolaminären Optikus. Es findet sich ein sekundäres Winkelblockglaukom bei Rubeosis iridis.

Diagnosen:

1. Hochmalignes Non-Hodgkin Lymphom der B-Zell Reihe des Ziliarkörpers mit extraskleraler Ausdehnung nach pp-Vitrektomie (großzelliges diffuses B-Zell Lymphom [REAL-Klassifikation]),
2. Sekundäres Winkelblockglaukom bei Rubeosis iridis bei intraokularer Entzündung,
3. Silikonölgefüllter Bulbus mit Silikonölvakuolen u.a. retrolaminär.

Kommentar:

Die Patientin zeigt die Schwierigkeit der Diagnosestellung eines okulozerebralen Lymphoms trotz korrekt durchgeführter pp-Vitrektomie und histopathologischer Analyse des Glaskörper-Aspirates. Ein okuläres Non-Hodgkin Lymphom kann sich durch den Sklerotomiekanal nach pp-Vitrektomie nach extraokulär ausdehnen. In Augen mit sekundärem Winkelblockglaukom und Silikonölfüllung kann es zu einer Verlagerung des Silikonöls u.a. nach retrolaminär kommen.

Literatur

1. Verbraeken HE, Hanssens M, Priem H, Lafaut BA, De Laey JJ. Ocular non-Hodgkin's lymphoma: a clinical study of nine cases. Br J Ophthalmol 1997; 81: 31-36.
2. Naumann GOH, Völcker HE. Primäres Retikulumzellsarkom der Retina. Klin Monatsbl Augenheilkd 1977; 171: 499-506.
3. Völcker HE, Naumann GOH. Primäres Retikulumzellsarkom der Retina. Klin Monatsbl Augenheilkd 1977; 171: 489-499.
4. Whitcup SM, Smet de MD, Rubin BI, Palestine AG, Martin DF, Burnier M, Chan CC, Nussenblatt RB. Intraocular lymphoma. Ophthalmology 1993; 100: 1399-1406.
5. Knorr HL, Seltsam A, Holbach L, Naumann GOH. [Intraocular silicone oil tamponade. A clinico- pathologic study of 36 enucleated eyes]. Ophthalmologe 1996; 93: 130-138.

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