G. Schlunck

Univ.-Augenklinik
Killianstraße 5
79106 Freiburg

Histologie-Nr. 530-98, 102-99

Vorgeschichte

Der jetzt 47-jährige Patient stellte sich im August 1998 erstmals in unserer Ambulanz vor. Er berichtete, daß sein linkes Auge schon seit Jahren etwas "geschwollen sei". Seit fünf Tagen bestünde eine Verdickung im Lidwinkel, und das linke Auge sei merklich hervorgetreten.

Bereits dreizehn Jahre zuvor war aufgrund einer Protrusio bulbi links nach computertomographischem Nachweis eines Orbitatumors eine transkonjunktivale Orbitotomie durchgeführt worden. Histologisch wurde die Veränderung damals als entzündlicher Pseudotumor eingestuft. Ein Jahr später erfolgte eine Ptosis-Operation. Die Protrusio bulbi bestand weiterhin. Kernspintomographisch waren 1993 mehrere abgegrenzte, in T2- Gewichtung signalreiche, rundliche Raumforderungen sowohl nahe der Orbitawand, als auch im Orbitatrichter festgestellt worden. Aufgrund der langsamen Progredienz der Protrusio bulbi erfolgten weitere radiologische Kontolluntersuchungen. Ein Befund von 1997 beschreibt "multiple, intraorbitale Raumforderungen", die in T2-Gewichtung ein "weitgehend flüssigkeitsäquivalentes Signal" zeigten und Kontrastmittel anreicherten. Ein intraorbitales Lymphom wurde differentialdiagnostisch erwogen. Allgemeinerkrankungen sind bei unserem Patienten auch anamnetisch nicht bekannt.

Im August 1998 wurde eine transkonjunktivale Biopsie durchgeführt (530-98). Aufgrund der weiter bestehenden Protrusio bulbi mit 8mm Seitendifferenz, erfolgte im Februar 1999 eine transpalpebrale Tumorresektion, bei der auch einige vermeintlich zystische Tumoranteile auffielen (102-99).

Befunde

Biopsie (530-98)

a) Makroskopisch: abgekapselter Tumor von 10mm Durchmesser mit weicher Konsistenz und gelblicher Schnittfläche.

b) Lichtmikroskopisch: In einer bindegewebigen Pseudokapsel findet sich ein Tumor aus wirbelförmig angeordneten Zellen mit kleinen, länglichen Zellkernen. Mitunter erinnern faserartige Tumoranteile an Neurofibrillen. Diese färben sich mit der Bodian- Versilberungsreaktion. Immunhistochemisch ist hier S100 Protein nachzuweisen. Dazwischen liegen Areale eosinophilen amorphen Materials, das sich in Alcian-Blau- Färbung gut darstellt.

Tumorresektat (102-99)

a) Makroskopisch: drei Gewebsstücke von 13x12x5, 6x10x5 und 9x9x9mm Größe, glasig und glatt begrenzt, auf der Schnittfläche fest und feinfaserig.

b) Lichtmikroskopisch: Neurales Gewebe in bindegewebiger Pseudokapsel mit locker angeordnetem eosinophilem Fasermaterial und immunhistochemischem Nachweis von S100-Protein. Zwischen den Faserzügen zeigt sich amorphes myxoides Material.

Diskussion

Neurofibrome der Orbita sind selten. In einer Zusammenstellung von 645 Orbitabiopsien (Shields, 1984) wurde von fünf Neurofibromen und einer gleichen Anzahl Schwannome berichtet. Neurofibrome treten im Bereich der Orbtia in verschiedenen Wuchsformen auf (Jakobiec, 1996). Im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 1 (Morbus v. Recklinghausen) zeigen sie typischerweise ein plexiformes Wachstumsmuster. Diese Tumoren werden meist in der ersten Lebensdekade auffällig und können alle Weichteilgewebe der Orbita durchdringen. Aufgrund ihres frühen Auftretens führen sie häufig zu Substanzmängeln der knöchernen Orbita, insbesondere im Keilbeinbereich. Sie werden als fehlgeleitete Hyperplasie peripherer Nervenaufzweigungen angesehen. Histopathologisch sind die Tumoren organartig strukturiert, enthalten proliferierende Schwannzellen, endoneurale Fibroblasten und Axone und werden typischerweise von Perineurium eingescheidet. Hier hat sich die chirurgische Abtragung aufgrund häufiger Rezidive nicht bewährt.

Diffuse Neurofibrome sind seltener mit einer generalisierten Neurofibromatose vergesellschaftet. Auch sie durchdringen infiltrierend die orbitalen Weichteile, lassen eine organoide Organisation mit perineuraler Einscheidung jedoch vermissen. Zumeist solide, treten sie aber auch mit myxoiden Anteilen auf.

Lokalisierte oder isolierte Neurofibrome treten unabhängig von der Neurofibromatose auf und werden meist in der dritten bis fünften Lebensdekade bemerkt. Klinisch können neben mechanischer Motilitätseinschränkung und Proptosis auch An- und Hypästhesien oder Schmerzen auf die Tumoren hinweisen. Häufig finden sich mehrere isoliert abgegrenzte Tumoren innerhalb der Orbita (Shields, 1990; Krohel, 1985). Feingeweblich sind die Tumoren oft von einer Pseudokapsel umgeben und bestehen aus verwobenen Zügen peripherer Nervenscheiden, die Depots von Hyaluronsäure und Collagenmaterial einschliessen. Durch Bodian-Silberfärbung werden Axone deutlich, ebenso hilft der immunhistochemische Nachweis von S100-Protein bei der diagnostischen Abgrenzung gegen andere Weichteiltumoren. Die chirurgische Entfernung wird bei entsprechender Symptomatik empfohlen (Shields, 1990).

Schwierig ist die Unterscheidung von lokalisierten Neurofibromen und Schwannomen. Beide sind langsam wachsend und führen meist nur zu geringen Symptomen. Schwannome treten häufiger solitär auf, tragen eine echte perineurale Kapsel und zeigen typische Züge palisadenförmig angeordneter Zellkerne. Solide (Antoni A) und myxoide Anteile (Antoni B) wechseln sich ab, oft ist noch ein Anteil des Ursprungsnerven im Tumor aufzufinden.

Unser Patient zeigte mehrere isolierte Tumoren, die gut abgrenzbar waren und histologisch deutlich myxoide Anteile aufwiesen. Auch die lange Vorgeschichte ist typisch, ebenso wie die schwierige Diagnose. So wurde zunächst an einen orbitalen Pseudotumor, danach an ein Lymphom gedacht.

Literatur

1. Jakobiec FA, Bilyk JR, Font RL: Orbit: peripheral nerve sheath tumors. in: Spencer WH; Ophthalmic Pathology, Vol 4, Saunders, Philadelphia, 1996
2. Krohel GB, Rosenberg PN, Wright JE, Smith RS: Localized orbital neurofibromas. Am J Ophthalmol 100(3):458-64, 1985
3. Shields JA, Shields CL, Lieb WE, Eagle RC: Multiple orbital neurofibromas unassociated with von Recklinghausen's disease. Arch Ophthalmol 108(1):80-83, 1990
4. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, Flanagan JC: Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. Arch Ophthalmol 102:1606-1611, 1984

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