Ph. de Gottrau

Hôpital Cantonal Universitaire
22 rue Alcide Jentzer
CH-1211 Genf 4

Ophthalmopath. Nr. OP 235/98

Vorgeschichte

Seit 9 Monaten beklagte sich ein 45-jähriger Patient über ein rezidivierendes Chalazion des unteren linken Lides. Eine erste unvollständige chirurgische Entfernung hat histologisch nur entzündliche Zellen gezeigt. Einigen Monate später wurde eine breitere Exzision dieses gelbrotfarbigen Tumors gemacht. Anamnestisch endeckt man ebenfalls, dass der Patient vor 3 Jahren wegen einem Colonkarzinom (Dukes C1) operiert wurde und an einem wenig differenzierten epidermoïden Karzinom der Mundhöhle gelitten hat.

Makroskopischer Befund

2 bräunlichen Gewebsstücke mit Dimensionen von 7x6x4 und 5x2x2 mm.

Histopathologische Befunde

Die Gewebsstücke zeigen kein oberflächliches Epithel ausser ganz peripher ein kleines Stück eines mehrschichtigen nicht verhornenden Plattenepithels mit Becherzellen. Im Stroma liegt ein papillär aufgebauter Tumor vor, der aus einem mehrschichtigen Epithel und teilweise aus einem gefässreichen unterliegenden Bindegewebe besteht. Die Tumorzellen, die nah um diese Gefässeachse angeordnet sind, zeigen eine klare Basophilie des Zytoplasma. Weiter zeigen diese Zellen ein grosses helles, teils klares Zytoplasma. Einige atypische Kerne und Mitosefiguren sind erkennbar. Die Ränder des Schnittes sind nicht überall tumorfrei.

Diagnose

Sebaceum Adenom der Meibom-Drüse im Rahmen eines Muir-Torre Syndroms.Diskussion

Sebaceum Adenom der Meibom-Drüse ist ein seltener Tumor des Lides, der oft klinisch als Chalazion fehldiagnostiziert wird. Wegen der bekannten Verbindung mit anderen Neoplasien im Rahmen des Muir-Torre Syndroms müssen immer zusätzliche internistische Untersuchungen durchgeführt werden. Dieses Syndrom wurde zum ersten Mal 1967 durch Muir beschrieben. Er berichtet von einem Patient mit zahlreichen Neoplasien im Bereich der Haut, des Gastrointestinaltraktes sowie des Pharynx. Dieses Syndrom trifft mehr Männer als Frauen (2:1) und scheint manchmal der phenotypische Ausdruck des sogenannten "Cancer family syndrome" zu sein. Eine bösartige Entwicklung eines sebaceum Adenom ist möglich. Histologisch können sebaceum Adenoma verschiedene Ausdrücke haben und nicht nur aus der Meibom-Drüse sondern ebenfalls aus der tarsalen oder epibulbären Bindehaut sich entwickeln.

Literatur

1. Anderson DE. An inherited form of large bowel cancer: Muir's syndrome. Cancer 45:1103-1107, 1980
2. Cohen PR et al. Sebaceous carcinomas of the ocular adnexa and the Muir Torre syndrome. J Am Acad Dermatol 27:279-280, 1992
3. Finan MC, Connolly SM. Sebaceous gland tumors and systemic disease: a clinicopathologic analysis. Medecine 63:232-242, 1984
4. Jakobiec FA et al. Unusual eyelid tumor with sebaceus differentiation in the Muir-Torre syndrome. Ophthalmology 95:1543-1548, 1988
5. Lynch et al. The cancer family syndrome: rare cutaneous phenotypic linkage of Torre's syndrome. Arch Intern Med 141:607-611, 1981
6. Meier-Gibbons F, Messmer E. Sebaceous gland adenoma of the palpebral conjunctiva in a patient with Muir-Torre-syndrome: a case report. Graefe's Arch Clin exp Ophthalmol 232:734-736, 1994
7. Muir EG et al. Multiple primary carcinimata of the colon, duodenum and larynx associated with keratoacanthoma of the face. Br J Surg 54:191-195, 1967
8. Torre D. Multiple sebaceous tumors. Arch Dermatol 98:549-551, 1968

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