DOP  Originalbeiträge 




XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)

am 21. und 22. September 1999, Universitäts Krankenhaus Eppendorf



PSEUDOEXFOLIATIONS (PEX) - KERATOPATHIE




Ursula Schlötzer-Schrehardt




Erlangen




Ophth. Path. Nr. 22338 

 


Klinik




Patientin H.L.: 83 Jahre; klinisch asymmetrisches PEX-Syndrom (LA) ohne Glaukom;  Hornhaut-Endothel-Epithel-Dekompensation mit fortgeschrittenem diffusem Hornhautödem (LA); Kernkatarakt; Visus: RA 0,1, LA HBW; Augeninnendruck: RA 14, LA 10 mm Hg; Spaltlampenmikroskopie: unregelmäßig verdickte Descemet-Membran ohne typische Guttae, diffuse retrokorneale Pigmentablagerung; Spekularmikroskopie: nicht evaluierbar.





Patientin V.E.: 80 Jahre; klinisch beidseitiges PEX-Syndrom ohne Glaukom; Hornhaut-Endothel-Epithel-Dekompensation mit diffusem Hornhautödem und retrokornealen PEX-Ablagerungen (RA); Kernkatarakt; Visus: RA 0,05, LA 0,3-0,4; Augeninnendruck: RA/LA 17 mm Hg; Spaltlampenmikroskopie: unregelmäßig verdickte Descemet-Membran ohne typische Guttae; diffuse retrokorneale Pigmentablagerung; Spekularmikroskopie: ausgeprägter Pleomorphismus des Hornhautendothels, ca. 1000 Zellen/mm2.



Bei beiden Patientinnen wurde eine kombinierte perforierende Keratoplastik mit e.c. Cataract-Extraktion und HKL-Implantation durchgeführt.





Lichtmikroskopie





Die Hornhautexzisate (Durchmesser 7,5 mm) zeigten eine überwiegend diffuse und unregelmäßige Verdickung der Descemet-Membran auf etwa 25 bis 30 µm, aber kaum typische Guttae. Das Endothel war auf 12 bzw. 19 Zellen bei 400-facher Vergrößerung reduziert und zeigte eine ausgeprägte (H.L.) bis mäßige (V.E.) fibroblastische Transformation sowie zahlreiche intrazelluläre Melaningranula.
Eines der beiden Exzisate (V.E.) zeigte multifokale retrokorneale PEX-Ablagerungen, entweder in lockerer Assoziation mit Endotheldefekten oder inkorporiert in die Descemet-Membran.





Elektronenmikroskopie




Ultrastrukturelle Indizien (Bildung extrazellulärer Reaktionsräume, Aggregation von Mikrofibrillen zu typischen PEX-Fibrillen, Vermischung von neuproduziertem PEX-Material und Basalmembran-Material, prominente sekretorische Organelle, etc.) sprechen für eine lokale Produktion des PEX-Materials durch einzelne Hornhautendothelzellen.





Diagnose




Korneale Endotheliopathie bei Pseudoexfoliations-Syndrom (PEX-Keratopathie); 

Korneale Endotheldekompensation



















Kommentar




Bislang konnten wir insgesamt 25 Hornhautexzisate von Patienten mit klinisch diagnostizierter PEX-Keratopathie auch histopathologisch dokumentieren und differentialdiagnostisch von der klassischen Fuchs-Endotheldystrophie abgrenzen. Klinische Kriterien einer PEX-Keratopathie sind eine diffuse Hornhauttrübung, ein pleomorphes und zahlenmäßig reduziertes Endothel sowie gelegentlich retrokorneale pathognomonische PEX-Ablagerungen. Histopathologische Kriterien umfassen eine diffuse, unregelmäßige Verdickung der Descemet-Membran, gelegentlich mit fokalen adhärenten oder inkorporierten PEX-Akkumulationen, die offensichtlich lokal von Endothelzellen produziert werden. Das Fehlen typischer Guttae sowie eine ausgeprägtere fibroblastische Transformation und Melanin-Phagozytose der Endothelzellen unterscheiden die PEX-Keratopathie von der Fuchs- Dystrophie, auch wenn kein retrokorneales PEX-Material nachweisbar ist.
Die klinischen und histopathologischen Befunde begründen unser Konzept einer besonderen kornealen Endotheliopathie bei Patienten mit PEX-Syndrom, welche ein Hornhautödem verursachen kann und eine weitere Komplikation in Augen mit PEX-Syndrom darstellt.








Literatur

    
   
  1. 
Naumann GOH, Schlötzer-Schrehardt U, Küchle M. Pseudoexfoliation syndrome for the comprehensive ophthalmologist. Intraocular and systemic manifestations. Ophthalmology 1998; 105: 951-968
   
  2. 
Naumann GOH. The Bowman Lecture. Part II. Corneal transplantation in anterior segment diseases. Eye 1995; 9: 398-421
   
  3. 
Seitz B, Müller EE, Langenbucher A et al. Endotheliale Keratopathie bei Pseudoexfoliations-syndrom: quantitative und qualitative Morphometrie mittels automatisierter Videobildanalyse. Klin Monatsbl Augenheilkd 1995; 207: 167-175
   
  4. 
Schlötzer-Schrehardt U, Dörfler S, Naumann GOH. Corneal endothelial involvement in pseudoexfoliation syndrome. Arch Ophthalmol 1993; 111: 666-674
   
  5. 
Knorr HLJ, Jünemann A, Händel A, Naumann GOH. Morphometrische und qualitative Veränderungen des Hornhautendothels bei Pseudoexfoliationssyndrom. Fortschr Ophthalmol 1991; 88: 786-789











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