Claudia Auw-Hädrich

Universitäts-Augenklinik
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Histologienr.: 575-97

Vorgeschichte

Im August 1997 traten bei dem 41-jÄhrigen Patienten während seines Urlaubs plötzlich Fremdkörpergefühl, Epiphora und starke Blendungsempfindlichkeit des rechten Auges auf. Wir fanden überraschenderweise eine große Vorderkammerzyste im nasal unteren Quadranten, welche die Pupille verzogen hatte. Die Vorderkammer selbst war reizfrei, der Augeninnendruck betrug 16 mmHg, die Sehschärfe war 0,5 mit Korrektur. Ein Trauma war dem Patienten, selbst nach mehrmaligem Befragen - nicht erinnerlich. Im September 1994 war der Patient von seinem Augenarzt wegen einer beidseitigen Iritis behandelt worden, die unter der Gabe steroidhaltiger Augentropfen weitgehend verschwunden war. Eine Vorderkammerzyste war zu diesem Zeitpunkt nicht zu sehen. Wegen einer systemischen Sarkoidose nahm der Patient seit Januar 1997 täglich 65 mg Cortison ein.

Anfang Oktober 1997 wurde die Zyste mittels Sektoriridozyklektomie entfernt. Eine tektonische Keratoplastik und eine vordere Vitrektomie wurden im selben Eingriff erforderlich. Histologisch stellten wir eine becherzellhaltige epitheliale Vorderkammerzyste fest. Im Dezember 1997 betrug die Sehschärfe mit +1,25=-4,75zylA148¡ 0,5-0,6p, im Februar 1998 mit +1=-2,0zylA30¡ nur noch 0,1. Die Sehschärfenminderung wurde auf einen zunehmenden irregulären Astigmatismus zurückgeführt, ein zystoides Makulaödem wenn auch nicht zu sehen- wurde zusätzlich in Erwägung gezogen. Erst 7 Monate später sahen wir unseren Patienten wieder. Es lag eine dichte Katarakt vor, die Sehschärfe war auf das Erkennen von Handbewegungen herabgesetzt. Trotz einer problemlosen Phakoemulsifikation und Hinterkammerlinsenimplantation im November 1998 betrug die Sehschärfe postoperativ ohne Korrektur nur 1/50 bei recht trübem Glaskörper. Nach Reduktion des irregulären Astigmatismus durch Aufsetzen einer harten Kontaktlinse fanden wir ein ausgeprägtes Netzhautödem am hinteren Pol, bestätigt durch Fluoreszenzangiographie. Die Gabe von 80 mg Fluocortolon (Ultralan) und 2 x 250mg Acetazolamid (Diamox) führten zu einem geringfügigen Visusanstieg auf 0,1.

Makroskopischer Befund:

Blockresektat der Hornhaut, Sklera und Irisbasis von 6 mm Durchmesser mit darin befindlicher intakter Zyste.

Mikroskopischer Befund:

Die Zyste besteht aus nicht verhornendem Plattenepithel und wenigen Becherzellen. Sie ist mit der Iris-vorderfläche verwachsen, kleidet den Kammerwinkel aus und bedeckt Teile der Hornhautrückfläche. Das Hornhautendothel ist etwas ausgezogen, geht auf die Zystenoberfläche über, die Descemetmembran ist intakt, in das Stroma sind Kapillaren eingewachsen. Die benachbarte Iris zeigt vermehrt Gefäße.

Diskussion

Die meisten Vorderkammerzysten sind die Folge perforierender Verletzungen. Selten hingegen sind primäre Vorderkammerzysten. Sie sind meist kongenital, sehr wenige treten im Erwachsenenalter auf 1 2 3. Bei unserem Patienten handelt es sich am ehesten um eine primäre epitheliale Vorderkammerzyste. Ungewöhnlich war das Auftreten akuter Beschwerden, ohne daß ein Vorderkammerreizzusstand oder ein erhöhter Augendruck vorlagen.

Zur Pathogenese der primären Vorderkammerzyste wurden bisher eine ektodermale 3 4 5 6, eine neuroektodermale 7 und eine mesodermale 8 Herkunft diskutiert. Das Vorhandensein von Becherzellen 9 6 10 spricht am ehesten für eine ektodermale Herkunft. Einige Authoren fanden zwar keine Becherzellen in ihren Präparaten 3 7, da diese aber in den bisher beschriebenen kongenitalen Iriszysten ohnehin nur vereinzelt beschrieben wurden, sind sie nicht ohne weiteres zu finden 11 12. Auch wir fanden ganz vereinzelt Becherzellen.

Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen typische Charakteristika von Oberflächenepithel: Desmosomen, Tonofilamente, apikale Mikrovilli 5 3. Es wird angenommen, daß während der Ausstülpung des Linsenbläschens in der 4. Schwangerschaftswoche Anteile des Oberflächenektoderms in der Vorderkammer verbleiben und eine Zyste bilden kännen 13. Primäre Zysten die erst im späteren Lebensalter klinisch manifest werden, stammen wahrscheinlich aus solchen "ruhenden" Anteilen, die sich erst nach Jahren zu einer Zyste entwickeln 6.

Verschiedene Behandlungsmäglichkeiten werden in der Literatur angegeben: Aspiration, partielle Exzision, Bestrahlung, Elektrolyse, Photokoagulation, chemische Kauterisierung, Diathermie 1 14 15. Die sicherste Methoden, um ein Rezidiv zu vermeiden, soll die Sektoriridektomie bzw. Iridozyklektomie sein 3 5 6 16 9. Die Zystenentfernung unseres Patienten verlief komplikationslos. Da die Sehschärfe nach der Kataraktoperation kaum anstieg, vermuten wir, daß ein klinisch signifikantes Makulaödem bereits im Februar 1998, 3 Monate nach der Iridozyklektomie auftrat. Leider sahen wir den Patienten erst 7 Monate später mit der dichten Katarakt. Nach Minderung des irregulären Astigmatismus durch Aufsetzen einer harten Kontaktlinse konnte 1 Jahr später das bereits vage vermutete Netzhautädem als Hauptursache der SehschÄrfenminderung festgestellt werden. Differentialdiagnostisch musste angesichts der Glaskärpertrübung, auch an eine Vitritis bzw. Uveitis im Rahmen der systemischen Sarkoidose gedacht werden.

Literatur

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