DOP Originalbeiträge
XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
am 21. und 22. September 1999, Universitäts Krankenhaus Eppendorf
Okuläre Hypertension als erstes Zeichen eines Ziliarkörpermelanoms
H. Agostini
Univ.-Augenklinik
Killianstra?e 5
79106 Freiburg
Histologie-Nr. 396-98, 501-98
Vorgeschichte
Der 79 Jahre alte Mann stellte sich mit einseitig erhöhtem Augendruck von 47 mm Hg vor. Vor elf Jahren war eine Herpes simplex Virus induzierte Trabekulitis mit Sekundärglaukom abgelaufen. Abgesehen von einer gut eingestellten arteriellen Hypertonie war der Patient gesund.
Bei der Erstuntersuchung fielen am betroffenen Auge zentrale, subepitheliale Hornhautnarben auf. Die Iris war etwas dunkler pigmentiert. Auf der Linsenvorderfläche fand sich eine vermehrte Ablagerung von Pigment. Der Kammerwinkel war gonioskopisch unauffällig. Die gesunde Papille sprach ebenso wie das normale Goldmann-Gesichtsfeld gegen eine seit langem bestehende Druckerhöhung.
Wegen der Vorgeschichte und der Hornhautnarben wurde zunächst an ein Rezidiv der Herpestrabekultitis gedacht. Eine entsprechende Therapie mit Steroiden lokal, Aciclovir, systemisch und lokal sowie Acetazolamid Tabletten brachte keine wesentliche Druck-senkung. Die Sehschärfe war vier Wochen nach der Erstuntersuchung von 0.5 auf 0.2 abgefallen. Die Heterochromie war zu diesem Zeitpunkt deutlicher sichtbar. Es erfolgte die stationäre Aufnahme zur drucksenkenden Zyklofotokoagulation.
Im Rahmen der stationären Untersuchung fiel bei einer erneuten Gonioskopie auf, dass sich im Kammerwinkel des betroffenen Auges inzwischen vermehrt Pigment abgelagert hatte. Das Ultraschallbiomikroskop zeigte eine diffuse Verdickung der Iris. Es wurde eine Iridektomie vorgenommen. Histologisch konnte ein malignes Melanom der Iris nachgewiesen werden. Das Auge wurde zehn Wochen nach der Erstuntersuchung in unserer Klinik enukleirt. Ein Jahr nach der Enukleation wurden bei dem Patienten multiple Lebermetastasen gefunden.
Befunde
Irisbiopsie (396-98) - nicht demonstriert
In dem 1x1 mm großen Gewebsstück wurden lichtmikroskopisch polymorphe Zellen gefunden, welche das Iristroma infiltrierten. Einige der polymorphen, meist nicht pigmentierten Zellen wiesen einen deutlichen Nukleolus auf. Die Mitoserate war nicht erhöht. Der Befund war vereinbar mit einem malignen Melanom der Iris.
Bulbus (501-98)
a.) Makroskopisch:
Der linke Bulbus ist 23 mm lang. Beim Durchleuchten findet sich eine diskrete Abschattung bei 3.00 Uhr, die sich vom Limbus bis über den Ziliarkörper in Richtung des Muskelansatzes zieht. Diese stellt sich nach horizontaler Eröffnung als dunkel pigmentierter Tumor heraus, der vom Ziliarkörper ausgehend über die pars plana bis an die periphere Netzhaut heranreicht. Der Ziliarkörper erscheint auf beiden Schnittflächen verdickt. Der Glaskörper weist eine asteroide Hyalose auf.
b.) Lichtmikroskopisch:
Der Ziliarkörpertumor ist zellreich. Die Zellen sind abschnittsweie spindelförmig angeordnet, an anderer Stelle haben sie ein epitheloides Aussehen. Mitosen sind nur vereinzelt nachweisbar. Der Zellkern entspricht überwiegend dem Spindel B-Typ eines malignen Melanoms. Vom Ziliarköper infiltriert der Tumor bis unter die pars plana bzw. die Irisbasis. Diese ist etwa auf das zweifache ihrer Dicke aufgetrieben. Zusätzlich sind Tumorzellen auf der Irisvorderfläche, zirkulär im Kammerwinkel, im Trabekelwerk sowie auf der Hornhautrückfläche nachweisbar.
Die Hornhaut ist insgesamt dünn. Die Bowmansche Membran ist abschnittsweise unterbrochen. Hier ist das Stroma verdichtet, was den klinisch beschriebenen Narben entspricht. Deren Ätiologie ist histologisch nicht zu klären. Die Dichte des Hornhautendothel ist verringert, die basalen Zellschichten des Hornhautepithel sind ödematös verändert. Die artifiziell abgehobene Netzhaut ist regelrecht aufgebaut. Der N. opticus ist unauffällig.
Diskussion
Patienten mit einem primär okulären Melanom machen etwa 5% aller Melanom-Patienten aus (1). Die uvealen Melanome gehen am häufigsten von den hinteren Anteilen der Choroidea aus; in knapp 10% Prozent handelt es sich um primäre Irismelanome. Tritt ein Tumor im Bereich des Ziliarkörpers auf, wird dieser oft sehr viel später erkannt. Solange er auf den Ziliarkörper beschränkt ist, wird er diaphanoskopisch nicht erfasst. Außerdem kann er lange hinter der Iris verborgen bleiben und wird erst dann bemerkt, wenn er die Linse verdrängt oder zu einer Linsentrübung führt. Erreicht ein Ziliarkörpermelanom die periphere Netzhaut kann eine Netzhautablösung zur Verwechslung mit einem Melanom der hinteren Uvea führen. Neben der soliden Wachstumsform gibt es seltenere, zystische Varianten, die auch mit dem Ultraschallbiomikroskop nur schwer von benignen Ziliarkörperzysten zu unterscheiden sind (2).
In diesem Fall war die okuläre Hypertension der erste Hinweis auf das Vorliegen eines diffus infiltrierenden Ziliarkörpermelanoms. Die Diagnose wurde dadurch verzögert, dass dieses Auge bereits früher erhöhte Augendruckwerte bei herpetischer Trabekulitis aufgewiesen hatte. Bei der ersten gonioskopischen Untersuchung war der Kammerwinkel unauffällig. Da der Augendruck zu diesem Zeitpunkt bereits deutlich erhöht war, ist es wahrscheinlich, dass das Trabekelwerk bereits über sklerale Leitstrukturen infiltriert worden war, bevor das Melanom großflächig auf die Iris vorwuchs und sich das "Ringmelanom" ausbildete. Fälle mit ähnlichem klinischem Verlauf wurden berichtet (3,4). Es ist nicht bekannt, ob die frühe Infiltration des Trabekelwerkes das Risiko für die hämatogene Metastasierung über die Kammerwasservenen erhöht.
Literatur
- Chang AE; Karnell LH; Menck HR. The National Cancer Data Base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: a summary of 84,836 cases from the past decade. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 1998 Oct 15;83(8):1664-78
- Lois N; Shields CL; Shields JA; Eagle RC Jr; De Potter P. Cavitary melanoma of the ciliary body. A study of eight cases. Ophthalmology 1998 Jun;105(6):1091-8
- Bhorade AM; Edward DP; Goldstein DA. Ciliary body melanocytoma with anterior segment pigment dispersion and elevated intraocular pressure. J Glaucoma 1999 Apr; 8(2):129-33
- Lee V; Cree IA; Hungerford JL. Ring melanoma - a rare cause of refractory glaucoma. Br J Ophthalmol 1999 Feb; 83(2):194-8