DOP Originalbeiträge
XXVII. Jahrestagung der Deutschsprachigen Ophthalmopathologen (DOP)
am 21. und 22. September 1999, Universitäts Krankenhaus Eppendorf
Maligne Transformation eines Aderhautnävus 5 Jahre nach Bestrahlung eines in der Nähe lokalisierten Aderhautmelanoms
H.C. Gäckle
Universitäts-Augenklinik
Prittwitzstraße 43
89075 Ulm
email: harald.gaeckle@medzin.uni-ulm.de
Histo. Nr.: 2409
Anamnese:
1998 wurde das rechte Auge eines 72-jährigen Patienten aufgrund eines malignen Melanoms enukleiert.
Anamnestisch wurde bei dem Patienten an diesem Auge bereits 1991 eine Rutheniumbestrahlung aufgrund eines Aderhautmelanoms durchgeführt. Der Tumor war peripher in der Nähe des Äquators zwischen 7 und 8 Uhr lokalisiert. Nach der Bestrahlung betrug der Visus 0,63.
Der Tumor hatte initial eine Prominenz von 2,3 mm. Nach der Brachytherapie zeigte sich eine kontinuierliche Abnahme der Tumorprominenz, nach 7 Monaten war im Ultraschall keine Tumorprominenz mehr nachweisbar. Es bildete sich eine flächige chorioretinale Narbe im Bereich von 6-8 Uhr. Der Patient wurde kontinuierlich in 3-monatigen Abständen nachuntersucht, in der Fluoreszenzangiographie vom 28.3.93 zeigte sich kein Anhalt für ein Tumorrezidiv.
1996 zeigte sich erstmalig im Bereich eines vorbestehenden zentralen Aderhautnävus ein prominenter, wenig pigmentierter Aderhautprozeß. Fluoreszenzangiographisch konnte keine Eigenvaskularisation des Prozesses festgestellt werden.
Im weiteren Verlauf kam es zu einer Zunahme an Prominenz und zu einer zunehmenden serösen Abhebung der neurosensorischen Retina über diesem Areal.
1997 wurde erneut eine Fluoreszenzangiographie durchgeführt, es wurde der Verdacht auf einen Aderhautnävus in maligner Transformation geäußert. Der Visus betrug immer noch 0,63.
Der Patient lehnte eine erneute Bestrahlung ab, es wurde zur Enukleation geraten, der Patient wollte jedoch weiterhin abwarten.
Im Verlauf sank der Visus bei zunehmender Tumorgröße und beginnender tumorferner Amotio kontinuierlich ab, so daß der Patient 1998 zur Enukleation einwilligte.
Makroskopischer Befund:
Es zeigt sich eine flächige chorioretinale Narbe in der Nähe des Äquators sowie ein pigmentierter subretinaler Prozeß im Makulabereich. Die Tumorprominenz betägt 3mm, der Tumor erstreckt sich bis zur Papille.
Es zeigt sich sowohl eine kollaterale sowie eine tumorferne Amotio retinae.
Lichtmikroskopischer Befund:
Die mikroskopische Untersuchung des Auges zeigt eine regelrechte Hornhaut. Der Kammerwinkel und die Iris sind regelrecht. Die Linse zeigt eine posteriore Migration von Linsenepithelzellen. Im Bereich der hinteren Augenabschnitte findet sich parapapillär ein choroidaler Prozeß. Dieser spindelförmiger Prozeß besteht aus Tumorzellen die in ihren Zellkernen deutlich sichtbare Nukleolen aufweisen. Das Kern-Zytoplasma-Verhältnis ist zugunsten des Kernes verschoben. Einige Tumorzellen weisen Melaninpigmentgranula in ihrem Zytoplasma auf. Der Tumor erstreckt sich bis zur Papille, er respektiert die Bruch´sche Membran und zeigt keine Infiltration der darunterliegenden Sklera. Im Bereich des Tumors finden sich 5 Mitosen pro 40 high power fields. Fokal finden sich Zellen in nesterartiger Konfiguration mit einem kleinen pentagonalen Zellkern. Die Netzhaut über dem Tumor zeigt geringgradige atrophische Veränderungen. Die periphere Netzhaut ist teilweise durch ein seröses Exsudat abgehoben. Es zeigt sich weiterhin ein Areal mit kompletter Atrophie der Netzhaut. In diesem Bereich ist die darunterliegende Aderhaut fibrotisch und vermehrt pigmentiert. Die übrige Aderhaut sowie der Sehnerv und die Sklera erscheinen regelrecht.
Diagnose:
- Malignes Melanom, epitheloidzelliger Typ (hervorgegangen aus einem Nävus)
- Z.n. Rutheniumbestrahlung eines malignen Melanoms mit Ausbildung einer chorioretinale Narbe
Diskussion:
Im Gegensatz zu Bindehaut- oder kutanen Nävi sind maligne Transformationen von Aderhautnävi eher selten ( 1 : 15000/Jahr). Im vorliegenden Fall stellt sich die Frage, ob die zuvor erfolgte Rutheniumbestrahlung einen Einfluß auf die Transformation des Nävus hatte.
In der Literatur (Medline-Datenbank) sind 5 Fälle von nicht in der Nachbarschaft befindlichen Rezidivmelanomen nach Brachytherapie beschrieben. In keinem dieser Fälle ging der Zweittumor aus einem Nävus hervor.
Eine Metastasierung des Primärtumors ist ebenfalls in Erwägung zu ziehen. Eine Metastasierung wäre über die Aderhaut oder den Glaskörper denkbar. In einer Arbeit von Dennis et al. konnten histologisch noch 7 Jahre nach Bestrahlung eines Aderhautmelanoms maligne Tumorzellen im Glaskörper festgestellt werden.
Literatur
- Bacin F; Kantelip B; Rozan R; Pezet G; Defrancais S. A case of intraocular recurrence at a distant site of malignant melanoma of the choroid treated by cobalt 60 disk J-Fr-Ophthalmol. 1992; 15 (11): 614-7
- Dennis M; Robertson MD; Campbell RJ. Intravitreal invasion of malignant cells from choroidal Melanom after Brachytherapy Arch Ophthalmol. 1997; (115): 793-5
- Duker JS; Augsburger JJ; Shields JA. Noncontigous local recurrence of posterior uveal melanoma after cobalt 60 episcleral plaque therapy Arch Ophthalmol. 1989 (107): 1019-22